Белковые дистрофии (диспротеинозы)

Паренхиматозные (внутриклеточные) диспротеинозы

        Большая часть белков цитоплазмы (простых и сложных) находится в соединении с липидами, образуя липопротеидные комплексы. Эти комплексы составляют основу мембран митохондрий, эндоплазматической сети, комплекса Гольджи и др. структур. Помимо связанных белков в цитоплазме содержатся и свободные. Многие из последних обладают функцией ферментов.

      Сущность паренхиматозных  диспротеинозов состоит в том, что изменяются физико-химические и морфологические свойства белков клетки – они подвергаются денатурации и коагуляции, или наоборот колликвации, что ведёт к гидротации цитоплазмы. В тех случаях, когда нарушаются связи белков с липидами, возникает деструкция мембранных структур.

     К паренхиматозным диспротеинозам относят:  зернистую, гиалиново-капельную, 3гидропическую и  роговую дистрофию. Эти дистрофии нередко представляют собой последовательные этапы нарушения метаболизма белков цитоплазмы в зависимости от преобладания денатурации и коагуляции или гидратации и колликвации. В исходе этих нарушений может развиться коагуляционный (сухой) или колликвационный (влажный) некроз.

Зернистая дистрофия

      Зернистая дистрофия – это  нарушение коллоидных свойств и структурной организации клеток с выявлением белка в виде зёрен. Самый распространённый вид белковых дистрофий.

Причины, вызывающие зернистую дистрофию,  очень разнообразны:

  - инфекционные и инвазионные болезни

  - неполноценное кормление

  - интоксикации

  - расстройство крово- и лимфообращения

  - другие этиологические факторы, которые могут привести или к снижению интенсивности окислительных процессов, энергетическому дефициту клетки и накоплению в ней кислых продуктов и денатурации белков цитоплазмы или к гипоксии.

         Механизм появления белковых зёрен в цитоплазме сложен и связан с многими процессами, значение которых различно. Сущность сводится к недостаточности АТФ системы, то есть действие токсических веществ вызывает  нарушение процессов окислительного фосфорилирования, т.к. этот фактор действует на ферменты и происходит накопление в цитоплазме клеток недоокисленных и кислых продуктов (ацидоз) или алкалоз (реже), что приводит к увеличению  онкотического и осмотического давления и воздействию на проницаемость мембран.  Нарушение электролитного и водного обмена способствует набуханию белков клеток, нарушению степени дисперсности коллоидных частиц (особенно митохондрии), при этом возрастает активность гидролитических ферментов (они разрывают внутримолекулярные связи путём присоединения молекул воды, тем самым разрушаются компоненты соединений и макромолекул), высвобождается белок, а затем и другие компоненты (жир и т.д.) переходят в другое изоэлектрическое состояние с последующей коагуляцией белка  с образованием зёрен.

       Накопление гранул белков в клетке, как выражение дистрофии, может быть связано с механизмом инфильтрации (инфильтрация эпителия проксимальных, дистальных канальцев почек), декомпозиции при деструкции мембранных структур клетки (миокард), трансформации компонентов исходных продуктов углеводов и жиров в белки (печень). Важно подчеркнуть, что при декомпозиции нарушается обмен не только беков, но и липидов. В связи с этим, иногда трудно провести четкую грань между зернистой и жировой дистрофиями.

       Гистологические признаки зернистой дистрофии наиболее ярко выражены в печени, почках, миокарде, скелетных мышцах. Клетки печени, эпителия извитых канальцев, мышечных волокон изменяются. Они увеличиваются и набухают, цитоплазма их становится мутной, богатой белковыми гранулами или каплями, которые  хорошо выявляются гистохимическими методами (реакции Даниелли, Милона) и с помощью электронного микроскопа (набухание или вакуолизации митохондрий, расширение цистерн эндоплазматической сети, в которых определяются скопление белков, отмечается деструкция мембран). Иногда цитоплазма клеток приобретает пенистый вид,  при этом границы клеток и очертания ядра различимы с трудом, капилляры сдавливаются.

        Макроскопически органы при зернистой дистрофии увеличены в объеме, имеют дрябловатую консистенцию, на разрезе ткань выбухает за пределы капсулы, поверхность разреза тусклая, мутная (говорят о мутном набухании органа,  необходимо отличать  от посмертного аутолиза). Печень и почки сероватого или серовато-коричневого цвета со сглаженным рисунком на разрезе органа, а мышечная ткань имеет вид ошпаренного мяса.

    Клиническое значение зернистой дистрофии заключается в нарушении и изменении функции пораженных органов (сердечная недостаточность, альбуминурия при поражении почек).          Исход: зернистая дистрофия  в большинстве случаев  носит обратимый характер, но если причины не устранены, то возможен переход в гиалиново-капельную, гидропическую или жировую дистрофию.