Склеродермии

Это системные заболевания в основе которого лежит прогресирующая дезорганизация соединительной ткани, в частности коллагена. Врачи очень давно пытались разгадать сущность этого заболевания, найти средство для его лечения. В 1817 году Алибек впервые, Гентрак впервые ввел этот термин в 1847 году. Единого мнения на этиологию и сущность и взаимосвязь очаговой формы склеродермии с системной до настоящего времени не существует,хотя большинство ученых предпологает, что это различные звенья одного и того же процесса. В настоящее время, согласно международной классификации выделяют системную и ограниченую формы склеродермии.

В ограниченной склеродермии выделяют следующие формы:

1. Бляшечная.

2. Линейная.

3. Поверхностная или пятнистая, или болезнь “белых пятен” или белый лишай Сунбурша.

Этиология К сожалению до настоящего времени этиология этого заболевания неизвестна. Хотя в последнее время появились работы, в которых выдвигается теория об инфекционной этиологии, в частности появились работы, свидетельствующие о том, что обнаружены и предпологают роль спирохет Барелля-Вундофера.

Патогенез Среди огромного множества теорий патогенеза, наиболее распространеными являются следующие:

1. Деффект фибробластов, неполноценные фибробласты продуцируют неполноценный коллаген.

2. Аутоиммунная теория. В результате дефекта иммуной системы происходит выроботка аутоантител против РНК, против коллагена, иммуных комплексов и т. д.

3. Болезнь кровеносных сосудов. Повреждение эндотелия сосудов цитотоксическими лимфоцитами ® адгезия и агрегация тромбоцитов ® активация коагуляции ® высвобождение медиаторов воспаления ® повышение проницаемости сосудистой стенки ® плазматическое пропитывание, в результате чего на ней откладывается фибрин, отсюда спазм сосудов и отсюда болезнь кровеносных сосудов. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Клиника Бляшечная форма. Появляется ограниченное пятно розово-красного цвета, с синюшным оттенком. Проходит три стадии:

I. Отек, кожа в стадии отека напоминает консистенцию теста, отечна. По периферии синеватый ободок, который характеризует то обстоятельство, что заболевание находится в прогрессирующей стадии.

II. Уплотнения. Кожа из отека переходит в стадию деревянистой плотности. Она плотно прилегает соответственно к подлежащим тканям, не собирается в складку, становится восковидно-желтой. Рисунок кожи сглаживается, отсуствуют волосы, пото и салоотделение на этом участке. Ослаблена чувствительность кожи. Больно беспокоят легкие парастезии. Сиреневое кольцо еще сохраняется.

III. Атрофия. Сиреневое кольцо исчезает. Уплотнение рассасывается и больному нужно сказать, что пятно не исчезнет.

Линейная склеродермия. Наиболее часто линейные склеродермии протекают в трех основных вариантах:

1. Она может протекать в виде полос вдоль конечности по ходу нервов, сосудов.

2. Кольцевидная склеродермия которая может локализоваться вокруг предплечий, голени, пальцев кистей и стоп, вокруг полового члена.

3. По типу “удара сабли”. Идет от волоситой части головы, через нос и вдоль подбородка.

Поверхностная склеродермия. Чаще болеют женщины. Появляются мелкие, в диаметре 0,5 см белоснежно белого цвета пятна на коже груди, спины, над и под лопаточной областью. По периферии иногда цианотичная карма, которая напоминает этот венчик.

Лечение Лечение преследует несколько целей. Поскольку имеется дефект фибробластов надо их по возможноти “заставить” продуцировать доброкачественный коллаген, обеспечить хорошее функционировнаие иммуной системы, и поскольку это болезнь кровеносных сосудов, надо постараться их расширить. Итак, лечение необходимо проводить следущими препаратами:

Ö Антибиотики. Их можно назначать в период прогрессирования, и рекомендуется назначать только два вида антибиотиков: пенициллин по 300 тыс 4 раза в день на курс от 10 до 30 млн ЕД. Второй — фузидин натрия по 0,5 четыре раза в день три дня, а потом 1-2 недели по 0,5 два раза в день. Пенициллин обладает способностью расширять кровенсные сосуды, во вторых пенициллин во время своего распада образует одним из промежуточных продуктов пеницилламин, который является продуктом обмена соединительной ткани.

Ö Биогенные стимуляторы. Фибс, алоэ, стекловидное тело, плазмоз.

Ö Пенициламин или купринил. Используется при распространенных и системных склеродермиях. Он подавляет избыточный синтез коллагена, ведет к торможению склерозирующих процессов, оказывает противовоспалительное действие в системе соединительной ткани.Его единственный недостаток — его дорогая цена.

Ферментные препараты. Так как у больных имеется резкое снижение активности гиалуронидазы, которая является своеобразным “разжижитель”, применяют препараты гиалуронидазы. Это лидаза, которая вводится внутримышечно и подкожно, однако эти уколы очень болезнены, и больные часто не выдерживают. Поэтому врачи рекомендуют ультрафонофарез лидазы. Можно использовать оронидазу местно (порошок насыпаем на салфетку, предварительно смоченную физраствором и используем в виде апликаций). Можно использовать протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин), колоть их надо внутримышечно.

Ö Препараты которые укрепляют и расширяют сосудистую стенку. Они благоприятно влияют на микроциркуляцию. Это никотиновая кислота, андеколин, производные никотиновой кислоты: ксантинола никотинат, никошпан, тианикол, колфлавин и т. д.

Ö Витамины. В₂, В₅, В₆, В₁₂, Е, А. Витамин В₁₅ прекрасно расширяет сосуды, улучшает микроциркуляцию, однако имеет один недостаток — его нужно вводить per rectum.

Аналог Дихромони также улучшает микроциркуляцию. Имеет интересную особенность. В месте укола чувство тепла сохраняется в течение 10 часов после его инъекции.

Ö Кортикостероиды. Их можно назначать в небольших количествах и только в начальной стадии.

Ö Блокаторы кальциевых каналов. Они оказались эффективными потому, что при склеродермиях имеет место избыток кальция в клетках. Это коринфар и нифедипин.

Ö Бальнео и физиотерапия. Все то, что каким-либо образом расширяет кровеносные сосуды в очаге, улучшает микроциркуляцию, нагнетает кислород к тканям и т. д. Это:

à Ультразвук.

à Электрофарез и фонофарез лидазы, йодистого калия, ихтиола.

à Апликации парафина, которые вызывают приток крови к тканям, лечебные грязи.

à Оксигенотерапия — гипербарическая оксигенация.

à Все виды ванн: сероводородные, йодобромные и т. д.

Наружно мази, которые улучшают трофику кожи: актовегил (Австрия), солкосерил (Югославия).

à Димексид, предварительно разбавив 1:4 с водой. В чистом виде применять нельзя, так как он вызывает раздражения.