V. Склередема

IV. Очаговый некроз подкожной жировой клетчатки (адипонекроз)

III. Ограниченные врожденные дефекты кожи и подкожной клетчатки

Данная группа патологии встречается довольно редко.

Этиология и патогенез не известны. Заболевание может наследоваться по аутосомно - доминантному типу.

Клиника. Сразу после рождения ребенка наблюдается ограниченное отсутствие кожи, а иногда подкожной жировой клетчатки и даже более глубоких тканей. Эти дефекты имеют вид язв с грануляциями и корками, иногда имеются уже рубцовые изменения. Размеры дефектов – от 0,2 – 0,5 см до 4 – 5 см в диаметре. Дефекты бывают единичными и множественными. Язвенные дефекты заживают медленно: 4-6 недель – 2-3 месяца и более. Часто наблюдается вторичное инфицирование. На местах заживших дефектов волосы не вырастают.

Врожденные дефекты кожи могут сочетаться с другими дефектами развития: расщелиной твердого неба и верхней губы, недостатком отдельных пальцев, гидроцефалией, врожденными пороками сердца и др.

Дифференциальный диагноз проводят с врожденным сифилисом, буллезным эпидермолизом; механическими и термическим повреждениями кожи, нанесенными во время родов медицинским персоналом.

Лечение. Дефекты кожи необходимо прежде всего защищать от инфекции. При обширных поражениях применяют антибиотики, наружно – анилиновые красители. Рубцы лечению не подлежат.

Возникает на 1-2 –ой недели жизни ребенка.

Этиология – травма во время родов, манипуляции при оживлении новорожденных. Локализация – спина, ягодицы, плечи, голова, реже – конечности и лицо.

Клиника: в подкожной жировой клетчатке появляются плотные, ограниченные инфильтраты или узлы толщиной 1-2 см, диаметром 1-5 см и до размеров детской ладони. Кожа над инфильтратами обычного цвета или фиолетово-красная. Заболевание протекает доброкачественно, прогноз благоприятный. Инфильтраты рассасываются бесследно через 3-5 месяцев. Изредка инфильтраты болезненны, вскрываются с выделением крошковидной массы.

Дифференциальный диагноз: с абсцессами при септических состояниях, со склеродермой и склеромой новорожденных.

Лечение. Для ускорения разрешения процесса применяют тепловые процедуры: сухие повязки с ватой, соллюкс, УВЧ. В легких случаях лечение не проводится.

Это своеобразная форма отека, сопровождающегося значительным уплотнением пораженных тканей. Появляется на 2-4 дни жизни ребенка обычно у недоношенных детей и слабых детей.

Этиопатогенез окончательно не выяснен. Существенное значение имеет длительное и резкое охлаждение новорожденного. Важное значение имеет своеобразный химический состав подкожной клетчатки новорожденных, несовершенство нервной регуляции, повышенная проницаемость стенок капилляров, инфекционных заболеваний. Септические состояния, недостаточное питание, врожденные пороки сердца. Прогноз серьезный, но не безнадежный. Исход зависит от интенсивности проводимой терапии.

Клиника. Поражение начинается в икроножной области или на бедрах, быстро распространяется на стопы, лобок, гениталии и другие участки тела. При тяжелом течении в патологический процесс вовлекается все тело ребенка. Общее состояние тяжелое, ребенок вялый, почти не кричит, отмечается гипотермия, брадикардия, плохой аппетит.

Дифференциальный диагноз: со склеремой и адипонекрозом.

Лечение:

- тщательное и осторожное согревание ребенка: помещение в кувез, горячие ванны, обкладывание грелками, соллюкс;

- сердечные средства внутрь;

- гемотрансфузии (по 25-30 мл через день);

- гамма-глобулин;

- аевит (по 0,1 мл 2 раза в день в/м);

- антибиотики (пенициллин, ампиокс);

- преднизолон по 1-2 мг на 1 кг массы тела в сутки.

Когда отек и уплотнение кожи уменьшается, доза преднизолона уменьшается вплоть до полной отмены.