Синдром Иценко-Кушинга. Клиника. Диагностика. Лечение. ВВЭ

Зоб. Классификация. Клиника. Диагностика. Виды оперативных вмешательств. ВВЭ.

Опухоли поджелудочной железы. Классификация. Клиника. Диагностика. Виды оперативных вмешательств. ВВЭ.

Портальная гипертензия. Классификация. Клиника. Диагностика. Виды оперативных вмешательств. ВВЭ.

Доброкачественные опухоли и кисты печени. Классификация. Клиника. Диагностика. Виды оперативных вмешательств. ВВЭ.

Доброкачественные опухоли печени могут исходить из эпителиальной ткани (аденома печеночных клеток, аденома желчных протоков), из неэпителиальных тканей (гемангиома, фиброма, миксома и др.) или носить смешанный характер — тератома.

Чаще других в печени встречается гемангиома — опухоль сосудистого генеза. Она обнаруживается у людей разного возраста, в том числе у детей и новорожденных. Несколько чаще выявляется у женщин. Наряду с узловым поражением наблюдается и множественный гемангиоматоз. Одиночные гемангиомы обнаруживают как в правой, так и в левой долях печени. Растут они медленно, и обычно никаких беспокойств не причиняют, протекая бессимптомно. Большие гемангиомы и множественный гемангиоматоз могут вызвать сердечную недостаточность в связи с развитием артерио-венозного сброса. Замечено сочетание этих опухолей с гемангиомами кожи. Возможны осложнения — спонтанный разрыв с внутрибрюшным кровотечением, тромбоз сосудов опухоли с развитием некроза печени и абсцесса, а также малигни-зация. Только при больших гемангиомах или заметном их росте появляются жалобы на тупые боли в области печени, увеличение живота, диспепсические расстройства и может прощупываться мягкоэластическое образование. Выявляются эти опухоли при УЗИ, КТ, лапароскопии. Наибольшую информацию можно получить с помощью целиокографии. Нередко гемангиома случайно обнаруживается при лапаротомии, производимой по какой-либо другой причине.

Лечение хирургическое (диаметр более 5 см, или если сдавливает сосуды и\или протоки), при возможности — краевая резекция печени, при опухолях значительного размера — сегментарная или атипичная резекция вплоть до удаления доли. Имеются сообщения о полезности криовоздействия при небольших опухолях. Кисты транспариетально пунктируются (под контролем УЗИ или КТ), дренируют склерозируют, или вылущивают (фенестрация с последующей деэпителизацией внутренней оболочки кситы склерозирующими растворами).

Аденомы (доброкачественные гепатомы) протекают бессимптомно, нередко обнаруживаются как случайная находка во время лапаротомии. С помощью УЗИ и КТ выявляются в виде очаговых поражений печени. Диагноз уточняется с помощью пункционной биопсии, лапароскопии. Возможна малигниза-ция аденомы. Лечение хирургическое, выполняется резекция печени.

Фиброма, миксома, лимфангиома и другие доброкачественные опухоли встречаются очень редко. Они обычно обнаруживаются как очаговое поражение печени. Лечение хирургическое.

Тератома (гамартома) — эмбриональная смешанного строения опухоль, происходящая из двух и более зародышевых листков и состоящая из нормальных тканевых элементов печени, но в необычных соотношениях. Встречается редко. Протекает бессимптомно и выявляется обычно случайно. Возможна малигнизация. Лечение хирургическое.

ПГ – повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока, различного происхождения и локализации: в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

ЗПечВД – заклиненное печеночное венозное давление – давление, измеренное сердечным катетером, проведенным ч\з локтевую вену в одну из печеночных вен до упора (заклинивания).

ПортВД – портальное венозное давление – определяется при катетеризации или пункции основного ствола воротной вены. Клиника ПГ появляется при ПортВД больше 300 мм.вод.ст.

Классификация:

По локализации:

Внутрипеченочная с препятствием на уровне внутрипеченочных разветвлений; 85-90%

Внепеченочная (подпеченочная – в стволе воротной вены или ее крупных ветвях 10-12%; надпеченочная – нарушение оттока на уровне печеночных вен или нижней полой вены проксимальнее места впадения в нее печеночных вен 3-4%).

По форме:

Пресинусоидальная (сниж.или норм.ЗПечВД < ПортВД);

Синусоидальная (ЗПечВД ≥ ПортВД);

Постсинусоидальная (ЗПечВД >> ПортВД, нах. в норме);

По генезу:

Увеличенный портальный венозный кровоток (артериовенозная фистула, спленомегалия, не связ.с заб.печени);

Тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен;

Заболевания печени (алкогольный гепатит, вирусный гепатит, билиарный цирроз, б-нь Вильсона-Коновалова, кистозный фиброз, шистосомоз, саркоидоз, метастатическая карцинома)

Заболевание печеночных венул и вен нижней полой вены (окклюзии, тромбозы и пороки развития)

Заболевания сердца (кардиомиопатия, клапанные поражения, перикардит)

Клиника:

Неспецифические симптомы: вздутие живота, наклонность к диарее, тошнота.

Абдоминальные боли, признаки сердечной недостаточности, спленомегалия, желудочные кровотечения и кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и геморроидальных вен, асцит, портокавальная энцефалопатия + клиника основного заболевания.

Диагностика:

Эзофагогастродуоденоскопия; визуализация портальных вен на УЗИ, при помощи катетеризации пупочной вены, спленопортографии, целиакографии, селективная гепатовенография; измерение давления в портальных венах; измерение давления в варикозных венах; Радионуклидные исследования (сцинтиграфия).

Оперативное вмешательство: разобщение портокавальных анастомозов в области пищеводно-желудочного соединения (чрезжелудочное прошивание расширенных вен пищевода и кардии); чрезжелудочное прошивание пищеводно-абдоминального отдела механическим швом с помощью сшивающих аппаратов (прикровотечении не применяется); прямой порто-кавальный анастомоз, спленоренальный анастомоз; обходное каво-предсердное шунтирование (леч.синд.Бадда-Киари – надпеченочная ПГ).

1. Эпителиальные:

— из ацинарных клеток;

— из протокового эпителия;

— из эндокринных клеток;

— смешанного строения;

— неясного гистогенеза.

2. Неэпителиальные.

3. Дизонтогенетические.

4. Кроветворной и лимфоидной ткани.

5. Метастатические.

Стадии рака ПЖ: 1 ст – диаметр не больше 3 см; 2 ст – больше 3 см, но за пределы органа не выходит; 3 ст – инфильтративный рост опухоли в окр.ткани; 4 ст – метастазы.

Клиника: ч\з 2-4 мес от нач.процесса. Боли в эпигастрии, отдающие в поясницу; похудание; анорексия; тошнота,рвота; слабость,повышенная утомляемость; желтуха; повышение температуры тела; неустойчивый стул. Тромбозы периферических вен, гепатомегалия, спленомегалия, асцит.

Диагностика: немотивированное похудание, желтуха, боли. Увелич.сод. билирубина, ЩФ, карциноэмбриональные маркеры. На рентгене – увеличение печени, оттеснение и изменение контуров 12п кишки. Гипотоническая дуоденография, артериография, гепатохолангиография, УЗИ, КТ, дуоденография, дуоденоскопия, ЭРХПГ, лапароскопия.

Хирургия.Радикально: панкреатодуоденальная резекция, панкреатодуоденэктомия с регионарными л\у, трансдуоденальная папилэктомия, резекция желчных протоков. Паллиативно: устранение желчной непроходимости, восстановление пассажа из желудка по 12п кишке, включение в пищеварение ПЖ, снятие болей (билиодигестивные анастомозы). Тределенбург (первая операция), Бобров (первая в России), Монастырский.

Инсулинома – гормонально-активная опухоль бета-клеток ПЖ, продуцирующая избыточное количество инсулина, является наиболее частой причиной органического гиперинсулинизма. 1 на 1000000. Клиника: триада Уиппла (развитие нервно-психических нарушений натощак или после физической нагрузки; резкое снижение уровня сахара в крови (менее 2,2 ммоль\л); купирование приступа введением глюкозы или приемом сахара. Инсулинома ставится, если индекс иммунореактивный инсулин (мкед\мл): гликемия (мл%) более 1 (в норме 0,3). Стимулирующие\ингибирующие тесты (с глюкагоном, инсулином, соматостатином, толбутамидом). Катетеризация ветвей воротной вены, УЗИ, КТ. Лечение приступа – консервативно. Удаление хирургическим путем (энуклеация её или резекция ПЖ). При больших неоперабельных опухолях – терапия диазоксидом и стрептозотоцином.

Зоб. Увеличение щитовидной железы за счет разрастания ее тканей, не связанного ни с воспалением, ни с кровоизлиянием, ни со злокачественным ростом принято называть зобом.

В нашей стране врачи, выделяя различные степени увеличения щито­видной железы, как правило, пользуются классификацией, предложенной О. В. Николаевым:

I степень — пальпаторно особенно хорошо определяется увеличение пе­решейка;

II степень — пальпаторно легко определяется вся щитовидная железа, ее увеличение хорошо заметно при глотательных движениях больного;

III степень — увеличение щитовидной железы легко заметить при обыч­ном осмотре, наблюдается так называемая толстая шея без изменения ее конфигурации;

IV степень — увеличенная щитовидная железа резко деформирует шею;

V степень— увеличение щитовидной железы достигает очень больших раз­меров.

О степенью обозначается неувеличенная железа. Она обычно не про­щупывается.

Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1992 году рекомендо­вана более простая классификация. Размеры щитовидной железы считаются нормальными, если каждая из ее долей меньше дистальной фаланги большо­го пальца обследуемого пациента:

О степень — зоба нет;

I степень — размеры больше дистальной фаланги большого пальца, зоб пальпируется, но не виден;

II степень — зоб пальпируется и виден.

Внедрение в широкую практику ультразвукового исследования (УЗИ) щитовидной железы позволило не только более точно определять ее размеры, но и рассчитывать ее объем. Разработаны специальные таблицы нормального объема щитовидной железы с учетом пола и возраста пациента. Если объем щитовидной железы у женщин больше 18 мл, а у мужчин больше 25 мл, -диагностируется зоб.

Эндемический зоб. - дефицит йода. Недостаточное его потреб­ление (менее 150—300 мкг в сутки). Диагностика. Эндемический зоб диагностируют у лиц, проживающих или проживавших в районах йодного дефицита. При оценке функционального состояния щитовидной железы у таких больных следует учитывать уровни трийодтиронина (Т3), тироксина (Т4), тиреотропного гормона (ТТГ). При пер­вичном гипотиреозе уровень ТТГ повышен, содержание Т3 и Т4 снижено, а проба с тиролиберином положительная.

Лечение. Консервативное лечение показано при диффузном зобе. Лучшие результаты дает применение тиреоидина или трийодтиронина гидрохлорида. Оперативное лечение показано при узловой и смешанной форме зоба и, особенно, при большой его величине, вызывающей нарушение функ­ций соседних органов. При наличии многоузлового или смешанного зоба показана субтотальная резекция щитовидной железы.

Спорадический зоб. Заболевание, сопровождающееся увеличением щито­видной железы у лиц, проживающих вне районов зобной эндемии, относят к спорадическому зобу.

Диагностика. Наличие увеличенной щитовидной железы или узла в ней у лиц, находящихся вне эндемичных по зобу районах, определяет диагноз спора­дического зоба. Для этого бывает достаточно пальпаторных данных. Допол­нительные методы обследования требуются только в тех случаях, когда нужно определить функциональное состояние щитовидной железы или уточнить при­роду обнаруженного в ней узла, а также местоположение самой щитовидной железы, если при пальпации не удается обнаружить ее в типичном месте или отмечается ее необычный рост.

Топический диагноз устанавливается при использовании рентгенографии шеи и грудной клетки- смещение и сдавление трахеи, иногда пищевода. При загрудинном распо­ложении зоба появляется затенение в верхнем отделе переднего средостения. Более точные сведения могут быть получены при компьютерной томографии. Ценные диагностические данные могут быть получены с помощью пневмоме-диастинографии, сцинтиграфии и ангиографии — контрастирование верхней полой вены и ее притоков.

Лечение. Подход к лечению спорадического зоба не отличается от тех по­ложений, которые соблюдаются при эндемическом зобе. При узловом зобе значительно чаще показанием к операции становится обоснованное предпо­ложение о его малигнизации. Операция является единственным методом ра­дикального лечения при всех видах атипичных и аберрантных зобов. Вопрос об объеме операции при спорадическом зобе решается в зависимо­сти от результатов обследования щитовидной железы: при наличии одиночно­го узла минимальным объемом вмешательства является гемитиреоидэктомия (удаление пораженной доли с перешейком), при многоузловом зобе и пора­жении обеих долей удаляют всю измененную ткань, максимально сохраняя неизмененную часть железы.

Тиреотоксический зоб. Термином тиреотоксикоз обозначают стойкую гипер­функцию щитовидной железы, связанную с гиперпродукцией тиреоидных гормонов (тироксина и трийодтиронина) и эндогенной интоксикацией.

Тиреотоксикоз может наблюдаться при различных заболевани­ях, но наиболее частой (75—80 %) причиной его является диффузный токси­ческий зоб.

Диффузный токсический зоб. Это заболевание встречается повсеместно и поражает преимущественно женщин. Соотношение числа больных женщин и мужчин составляет 10:1. Наиболее часто оно развивается в возрасте от 20 до 50 лет.

Диагностика. В типичных случаях для распознавания диффузного токси­ческого зоба бывает достаточно наличия известной триады Базедова: зоб, пучеглазие, тахикардия, иногда дополняемой четвертым признаком — тремором рук, губ, языка. Однако ни один из этих признаков не является спе­цифичным, а их комбинация не всегда бывает полной.

Основанием для диагноза «диффузный токсический зоб» могут служить:

— высокий уровень тиреоидных гормонов и нормальное или сниженное содержание тиреотропина в крови;— наличие тиреостимулирующих антител и антител к тиреоглобулину и микросомальной фракции щитовидной железы в крови;— диффузное увеличение щитовидной железы, определяемое при пальпа­ции;— увеличение объема и диффузное снижение эхогенности ткани щитовид­ной железы при УЗИ.

Лечение. Хирургическое лечение является одним из наиболее старых и распространенных методов. Оптимальным объемом оперативного вмеша­тельства считается субтотальная резекция щитовидной железы. При диффузном токсиче­ском зобе удалением большей части гиперфункционирующих фолликулярных клеток уменьшается масса антигена. Таким путем надежно устраняется тирео-токсикоз и появляется возможность достичь эутиреоидного состояния. Вопрос о количестве ткани щитовидной железы, оставляемой после ее резекции, решается индивидуально с учетом ряда факторов (возраст больного, тяжесть тиреотоксикоза, размер железы и др.). Масса тиреоидного остатка колеблет­ся от 3—4 до 7—8 г.

Узловой токсический зоб — заболевание, характеризующееся гиперпродук-цией тиреоидных гормонов и повышенным их содержанием в сыворотке кро­ви у больных, у которых увеличение щитовидной железы носит очаговый характер. При наличии одиночного узла говорят о токсической аденоме (бо­лезни Плюммера).

Диагностика. Диагностика основывается на особенностях клинических проявлений заболевания и данных радиоизотопного сканирования щитовид­ной железы. На сканограмме появляется «горячий» узел, усиленно поглоща­ющий радиоактивный йод, при отсутствии или резко сниженном захвате в остальной части железы. При проведении проб с угнетением трийодтирони-ном и с тиролиберином можно установить факт автономно функционирую­щей аденомы щитовидной железы.

Лечение. Лечение узлового токсического зоба хирургическое. Проводится оно так же, как и при диффузном токсическом зобе, лишь при достижении эутиреоидного состояния. Если операция невозможна, используется лечение радиоактивным йодом.

Синдром Иценко—Кушинга обусловлен опухолью коры надпочечников, автономно продуцирующей избыточное количество глюкокортикоидов, а также новообразованиями вненадпочечниковой локализации, секретирующими АКТГ-подобные пептиды.

Обычно под «болезнью Иценко—Кушинга» понимают гиперплазию эпителиальных клеток коры надпочечников, а к «синдрому Иценко— Кушинга» относят доброкачественные и злокачественные опухоли коры надпочечника, АКТГ-эктопический синдром и заболевания с точно не установленным характером морфологических изменений в гипофизе и коре надпочечников.

В международной классификации болезней имеется одна нозологическая форма «синдром Иценко—Кушинга». Заболевание может протекать как с наличием опухоли (аденома, рак) в надпочечниках или других органах, так и без таковой.

Среди различных форм гормонально-активных опухолей коры надпочечника кортикостерома встречается наиболее часто. Заболевают преимущественно женшины (в 5 раз чаще, чем мужчины) в возрасте 20—40 лет. Причина заболевания неизвестна.

При синдроме Иценко—Кушинга наиболее заметные изменения отмечаются во внешнем виде больных. Привлекает внимание преимущественнно отложение жира на туловище при одновременном истончении конечного. Нередко можно отметить образование «горбика» на уровне VII шейного позвонка.

Лицо становится лунообразным, а цвет его приобретает гряно-цианотичный оттенок. На коже живота, подмышечных областей, бедер и в других областях тела можно увидеть фиолетово-красные с западающим дном атрофические полосы. Кожные покровы тонкие, часто многочисленными акне на туловище и лице. Можно также отметить, особенно на конечностях, следы кровоизлияний, которые легко возникают при незначительной травме. Нередко развиваются грибковые поражения ногтей, стоп и кистей. Волосы на голове становятся редкими из-за их выпадений, у женщин наступает оволосение лица по мужскому типу.

Наряду с легко выявляемыми при внешнем осмотре признаками болезни, при специальном обследовании обнаруживается повышение артериального вления, сахарный диабет, диффузный остеопороз с деформацией тел позвонков.

Привлекают внимание нарушения половой функции, развитие мышечной слабости, появление конкрементов в желчевыводящих и мочевыводящих тях.

Изменения в половой функции женщин проявляются в нарушении менструального цикла и репродуктивной способности, а у мужчин — в снижении и исчезновении либидо и потенции.

В клинической картине синдрома Иценко—Кушинга можно обнаружить и другие проявления болезни (плохая память, гастродуоденальные язвы, депрессивный синдром и т.д.).

Повышено содержание кортизола и 17-оксикортикостероидов в крови и повышение суточной экспрессии с мочой свободного кортизола и 17-оксикортикостероидов, а также отсутствие подавления экскреции 17-о. Отсутствие суточного ритма секреции кортизола, когда высокий уровень его устанавливается в вечерние и ночные часы или оказывается постоянно высоким в течение суток.

Из функциональных тестов наибольшее распространение получила большая дексаметазоновая проба. У больных синдромом Иценко—Кушинга с кортикостеромой при пробе с 8 мг дексаметазона, как правило, не наступает снижения экскреции 17-оксикортикостероидов с мочой ниже 50 % от исходной (фоновой) величины ее.

Топическая диагностика. Целью топической диагностики является выявление опухоли надпочечника или новообразования другой локализации — источника продукции АКТГ.

В настоящее время наиболее информативными для этих целей являются компьютерная и магнитно-резонансная томография. Метод ультразвукового сканирования, как наиболее доступный, часто применяется на начальном этапе диагностики.

Для обнаружения вненадпочечниковой АКТГ-продуцирующей опухоли используются те же методы.

В специальных целях или в случаях, особенно трудных для диагностики, применяют ангиографическое исследование с селективным забором проб крови для определения уровней кортизола в оттекающей от надпочечников крови и АКТГ из области предполагаемого расположения вненадпочечниковой опухоли.

Для установления опухоли коркового слоя надпочечника или его гиперплазии может быть полезным использование сканирования надпочечников.

В оценке состояния гипофиза наиболее эффективна магнитно-резонансная томография. Определенную диагностическую ценность имеют компьютерная томография и рентгенография турецкого седла.

Среди других методов обследования, уточняющих тяжесть течения гиперкортицизма и его клинических проявлений, необходимо выделить рентгенографию грудной клетки (поиск метастазов в легких или опухоли легких, вилочковой железы), рентгенографию грудного и поясничного отделов позвоночника (выявление остеопороза и установление его тяжести), УЗИ брюшной полости (обнаружение конкрементов в желчном пузыре и почках).

Оперативному лечению подлежат некоторые больные без опухоли в надпочечниках. Удалять полностью оба надпочечника необходимо при быстро прогрессирующей болезни, тяжелой ее форме, при наличии автономно функционирующих надпочечников.

Одно из самых опасных осложнений после супраренэктомии — острая над-почечниковая недостаточность, которая возникает чаще всего после удаления гормонально-активной опухоли коры надпочечника или выполнения второго этапа двусторонней тотальной супраренэктомии при безопухолевой форме заболевания.

В течение 6—12 месяцев после удаления гормонально-активной опухоли надпочечника часто удается полностью отказаться от заместительной терапии. Обычная поддерживающая доза препарата — 50 мг/сут. (по кортизону). Больные без двух надпочечников пожизненно находятся на такой терапии глюкокортикоидами.

Тотальная супраренэктомия может сочетаться с аутотрансплантацией ткани надпочечника. Это дает возможность избежать недостаточности функции надпочечников или существенно снизить дозу заместительной терапии. Вместе с тем следует отметить, что сочетание двусторонней тотальной супрарен-эктомии с аутотрансплантацией надпочечников может сопровождаться рецидивом заболевания. Кроме того, не всегда удается определить оптимальный объем пересаживаемой ткани с тем, чтобы обеспечить необходимый физиологический уровень эндогенной секреции кортизола. Одновременно возрастают трудности с подбором нужной дозы вводимых гормональных препаратов при наличии функционирующей пересаженной надпочечниковой ткани.

При обнаружении аденомы в гипофизе осуществляется оперативное или лучевое лечение. При больших опухолях (более 1 см) предпринимается хирургическое вмешательство, а при микроаденоме может быть избрано и лучевое лечение. В этих случаях используется разрушающее воздействие на гипофиз тяжелых частиц высоких энергий — протонных пучков суммарной дозой 80-100 Гр.

Альтернативным методом считается удаление микроаденомы гипофиза транссфеноидальным доступом с использованием микрохирургической техники.