Синдром Конна. Клиника. Диагностика. Лечение. ВВЭ

Синдром Конна {первичный альдостеронизм). В 1955 году J. W. Conn описал клинический синдром, сопровождающийся постоянной артериальной гипертензией и снижением уровня калия в крови у женщины с аденоме коры надпочечника, выздоровевшей после удаления опухоли.

Первичный альдостеронизм — заболевание, обусловленное гиперпрод} цией альдостерона и снижением активности ренина плазмы крови. Cpeди страдающих артериальной гипертензией 0,5—1,5 % составляют больные, у которых высокое артериальное давление вызвано этой причиной. Заболевание чаще возникает у женщин в возрасте 20—50 лет.

Клиника. Основным и постоянным симптомом заболевания является артериальная гипертензия, отличающаяся стойкостью. При этом артериальное систолическое и диастолическое давление часто достигают высокого уровня (220—260/120—140 мм рт. ст.). В клинических проявлениях первичного альдостеронизма различают три синдрома: сердечно-сосудистый, нервно-мышечный и почечный.

В группу сердечно-сосудистых симптомов входят все те из них, которые связаны с гипертонией (головные боли, изменения на глазном дне, гипертрофия сердца).

Нервно-мышечный синдром проявляется чаще миастений, реже наблюдаются парастезии, параличи и тетанические судороги. Мышечная слабость обычно носит волнообразный характер.

Почечный синдром характеризуется так называемой калиепенической не-фропатией: патологическое ощущение жажды (полидипсия), полиурия с преобладанием ночного диуреза (никтурия) над дневным. При лабораторных исследованиях мочи обнаруживают изо- и гипостенурию, щелочную реакцию, умеренную протеинурию.

При исследовании крови устанавливают повышенное содержание альдо-стерона, низкий уровень калия, нередко гипернатриемию и гипохлоремиче-ский алкалоз. Активность ренина плазмы снижена (нередко до 0). В ряде случаев выявляется понижение толерантности к углеводам. При определении электролитов в моче отмечается гиперкалиурия и гипонатриурия.

Диагностика. Первым этапом диагностики является установление самого факта гиперальдостеронизма. Особого внимания с этой точки зрения требуют больные с артериальной гипертензией в сочетании с гипокалиемией (уровень калия ниже 3 ммоль/л). В связи с волнообразным течением заболевания целесообразны повторные исследования крови и мочи. Самым надежным методом в распознавании первичного гиперальдостеронизма является исследование содержания альдостерона и активности ренина плазмы.

Определенную ценность в диагностике имеет ряд проб. Так, у больных синдромом Конна прием хлорида натрия внутрь по 10 г в день в течение 5 суток приводит к резкому уменьшению концентрации калия в крови. Значительно снижается концентрация калия в крови у этих больных и после приема 100 мг дихлотиазида (гипотиазида). Эти пробы рекомендуются для выявления нормо-калиемических форм заболевания.

Важное диагностическое значение имеет проба с верошпироном (альда-ктоном). Больному, соблюдавшему диету, содержащую не менее 6 г соли, назначают верошпирон по 100 мг 4 раза в сутки в течение 3 дней. Повышение уровня калия на 4-й день более чем на 1 ммоль/л указывает на гиперпродукцию альдостерона.

Следующим этапом диагностики является установление характера изменений в надпочечниках. Топическая диагностика значительно затруднена малыми размерами альдостеромы. Ультразвуковое исследование в сочетании с компьютерной томографией позволяет надежно выявить опухоли размером более 10 мм. Важное значение имеет ангиография, если она сочетается со взятием проб крови, оттекающей от надпочечников, и последующим определением содержания альдостерона. Установление повышенного уровня его на стороне поражения позволяет определить надпочечник, содержащий опухоль.

Лечение. Диагноз альдостеромы является показанием к оперативному лечению — удалению опухоли вместе с остатком надпочечника. Успех самого вмешательства во многом определяется полноценностью предоперационной подготовки, основными задачами которой являются коррекция нарушений водно-солевого обмена, проведение гипотензивной и кардиотонизирующей терапии.

Хирургическое лечение гиперальдостеронизма у больных с гиперплазией надпочечников не показано. Необходимо проводить терапию спиролактона-ми. Оперативное вмешательство допустимо, если невозможно дифференцировать аденому от аденоматозной гиперплазии. Односторонняя супраренэк-томия приводит лишь к временному улучшению состояния больного, но позволяет идентифицировать «форму первичного альдостеронизма».