double arrow

Аферментозы биосинтеза мочевины

Особенности выведения конечных азотистых продуктов.

  Взрослые Дети
Мочевина NH4 - соли Мочевая кислота 90% 3,5 1,5% 75% 8,5% 8,5% Больше азота аминокислот и креатинина

В детском возрасте могут выявляться нарушения синтеза мочевины. Они проявляются рвотой, судорогами после приёма белковой пищи. Симптомы интоксикации уменьшаются при дробном белковом питании. Нарушения мочевинообразования связаны с отсутствием или низкой активности ферментов, участвующих в этом процессе.

Отсутствующий фермент Заболевание
Карбамаилфосфатсинтетаза Гипераммониемия I типа.
Орнитинкарбамоилтрансфераза Гипераммониемия II типа
Аргининсукцинатсинтетаза Цитруллинемия
Аргининсукцинатлиаза Аргининсукцинатурия
Аргиназа Аргининемия.

В мышцах происходит своеобразное связывание аммиака – аланиновый цикл


Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  



Сейчас читают про: