2014-02-02
1387
Особенности выведения конечных азотистых продуктов.
| Взрослые | Дети | |
| Мочевина NH4 - соли Мочевая кислота | 90% 3,5 1,5% | 75% 8,5% 8,5% Больше азота аминокислот и креатинина |
В детском возрасте могут выявляться нарушения синтеза мочевины. Они проявляются рвотой, судорогами после приёма белковой пищи. Симптомы интоксикации уменьшаются при дробном белковом питании. Нарушения мочевинообразования связаны с отсутствием или низкой активности ферментов, участвующих в этом процессе.
| Отсутствующий фермент Заболевание |
| Карбамаилфосфатсинтетаза Гипераммониемия I типа. |
| Орнитинкарбамоилтрансфераза Гипераммониемия II типа |
| Аргининсукцинатсинтетаза Цитруллинемия |
| Аргининсукцинатлиаза Аргининсукцинатурия |
| Аргиназа Аргининемия. |
В мышцах происходит своеобразное связывание аммиака – аланиновый цикл
