Химический состав плазмы крови

Нарушения распада гема.

Концентрация билирубина в крови не высока, составляет 2(8)-20 мкмоль/л Повышение уровня билирубина в крови - гипербилирубинемия клинически проявляется в виде желтухи. Непрямой билирубин нейротоксичен. Прямой билирубин водорастворим и может выводиться с мочой.

По месту нарушения пигментного обмена различают гемолитические желтухи (надпечёночные), паренхиматозные (печёночные), механические (подпечёночные). По характеру повышения фракций билирубина выделяют конъюгированные, неконъюгированные и смешанные желтухи.

Неконъюгированные (гемолитические) желтухи развиваются при усиленном гемолизе эритроцитов. В крови отмечается повышенное содержание непрямого билирубина. Содержимое кишечника пигментировано, поскольку в печени повышено образование стеркобилиногена. В моче также повышено содержание стертобилина и уробилина, она имеет тёмный цвет. Разновидностью неконьюгированных желтух является б олезнь Жильберта, при которой снижено поступление и захват билирубина гепатоцитами.

Смешанные (паренхиматозные) желтухи развиваются при поражении печени. При данном виде желтухи в крови повышен и непрямой билирубин, так как печень не может его обезвредить, и прямой билирубин, так как затруднено его выведение в жёлчь. Моча пигментирована, в ней присутствуют билирубин и уробилин. Содержимое кишечника более светлое, так как снижено образование и выведение стеркобилина. Разновидностью смешанной желтухи является желтуха Криглера-Найяра, при которой в печени снижена активность фермента глюкурнилтрансферазы.

Механические (конъюгированные) желтухи развиваются при нарушениях оттока жёлчи (опухоль, камень). В крови повышено содержание прямого билирубина. Моча пигментирована за счёт присутствия билирубина, а содержимое кишечника светлое (ахоличное). Разновидностью коньюгированной желтухи является желтуха Дубина – Джонсона, при которой затруднено выведение прямого билирубина в жёлчь.

При желтухе новорожденных концентрация билирубина может повышаться до 40 мкмоль/литр и выше. Причинами неонатальной желтухи являются усиленный гемолиз эритроцитов, сниженный захват билирубина гепатоцитами, снижение активности глюкуранилтрансферазы, снижение экскреции прямого билирубина в жёлчь, стерильность кишечника.