Диагностика синдромов при заболевании крови – геморрагический синдром

Диагностика синдромов при заболевании крови – геморрагический синдром.

Синдром кровоточивости, т.е. наклонности к повторным кровотечениям, возникающим спонтанно или под влиянием незначительных травм – один из самых распространенных синдромов при заболеваниях системы крови. Кровоточивость возникает при различных нарушениях процесса гемостаза (остановки кровотечения).

Система гемостаза включает три основные звена:

1. Система свертывания крови, обеспечивающая путем образования фибринового сгустка остановку кровотечений из достаточно крупных сосудов.

2. Тромбоцитарное звено гемостаза, состоящее в способности тромбоцитов путем адгезии, агрегации образовывать тромбы и останавливать кровотечения из мелких сосудов зоны микроциркуляции.

3. Сосудистое звено гемостаза, обеспечивающее предупреждение диапедезных кровотечений, спазм гладкомышечных клеток сосудистой стенки, приводит к закрытию просвета малых сосудов.

Функциональная недостаточность каждого из этих звеньев ведет к кровоточивости.

Диагностика геморрагического синдрома базируется на определении типа кровоточивости и лабораторном исследовании системы гомеостаза.

По клинико-патогенетической характеристике выделяют пять типов кровоточивости:

1. Гематомный тип кровоточивости возникает при нарушениях в системе гемокоагуляции. Наблюдается при врожденном дефиците отдельных факторов свертывания крови /гемофилия/.

2. Микроциркуляторный /петехиально-пятнистый/ тип кровоточивости. Наблюдается при уменьшении или количества или нарушении свойств тромбоцитов /тромбоцитопении и тромбоцитопатии/.

3. Смешанный тип.

4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости связан с воспалительным поражением сосудистой стенки /васкулит/ любого генеза /болезнь Шенляйн-Геноха/.

5. Ангиоматозный тип кровоточивости характерен для врожденных или генетически обусловленных нарушений структуры сосудистой стенки, приводящих расширению сосудов /ангиомы, телеангиэктазии/. Клинико-лабораторные критерии различных типов кровоточивости.

Синдром клеточной гиперплазии. Характерен для злокачественных новообразований системы крови. Современная теория патогенеза гемобластозов – клоновая теория. Патологический клон клеток, находящийся в костном мозге, постепенно вытесняет прочие кровяные ростки, метастазирует в кровь и другие органы и ткани. То же происходит с патологическими клонами, исходящими из лимфоидной ткани.

Основные проявления синдрома:

Лимфоаденопатии – при лимфолейкозах, лимфогранулематозе, лимфосаркомах. Увеличение лимфатических узлов может начинаться с одного из них или группы. Необходимо исследовать консистенцию лимфатических узлов, их величину, спаянность между собой, подвижность и изменение кожи над ними. Увеличение печени и селезенки характерно для большинства хронических лейкозов. Оно происходит за счет инфильтрации этих органов патологическими клеточными элементами. Печень и селезенка могут достигать значительных размеров. Больные жалуются на боли в правом подреберье или обоих подреберьях, чувство тяжести.

Оссалгия – характерна для гиперплазии костного мозга. Усиливается по ночам, может отмечаться во многих костях или быть локальной.

Изменения в сосудах, слизистых и серозных оболочках. Поражение сосудов сопровождается различной степенью кровоточивости. Поражения плевры, перикарда, брюшины протекают с симптомами плеврита, перикардита, перитонита. При этом синдроме видны характерные признаки клеточной гиперплазии в анализе крови и миелограмме: значительное увеличение числа лейкоцитов в единице объема крови, увеличение числа бластных клеток. Диспротеинемия.

Язвенно-некротические изменения на слизистых оболочках и коже. Язвы и некрозы рано появляются в полости рта, покрыты грязно-серым налетом, легко кровоточат. Аналогичные изменения появляются на слизистой оболочке кишечника, иногда на коже. Нередко язвы кишечника перфорируют, что приводит к перитониту.

Инфекционно-септические изменения. Повышенная восприимчивость больных к инфекции и наклонность к септицемии обусловлены вторичным иммунодефицитом, характерным для большинства заболеваний крови. Лихорадка у больных приобретает черты гектической или постоянной, часто сопровождается ознобами. Как осложнение септицемии возникают пневмонии, поражения почек и других органов. В очагах инфецирования возникают не гнойное воспаление, а некротические изменения.

Тромбоэмболические изменения. Наклонность к тромбозам и эмболиям магистральных сосудов развивается при многих заболеваниях крови. Это связано не только с повышенной вязкостью крови при эритремии, но и с поражением сосудистой стенки при инфильтрации её лейкозными клетками, с образованием язвенных и некротических изменений.