Патогенез нефротического синдрома

Нефротический Sd.

Микроскопическое исследование мочи.

Мочевой осадок:

- организованный (органический)

- неорганизованный (неорганический).

К неорганическому осадку относят соли, мицелий грибов, жировые тельца.

К органическому – эпителиальные клетки, Er, L, цилиндры.

Эпителиальные клетки в норме могут быть:

- плоского эпителия из нижних отделов МВП, мочевого пузыря, уретры, влагалища, бульбы. В норме их 1-2 в поле зрения. Значительное число клеток, особенно расположенных группами, является признаком воспалительного процесса в клетках мочевого пузыря или следствием неправильного сбора мочи.

- клетки цилиндрического эпителия – признак пиелита и патологических процессов в мочеточниках.

- клетки почечно-канальцевого эпителия появляются в моче при нефротическом Sd и других заболеваниях с поражением канальцев почек.

Эритроцитов в норме у мужчин: 0-3 в поле зрения, у женщин: 0-5 в поле зрения. Гематурия – повышенное выделение эритроцитов с мочой. По количеству эритроцитов разделяют микро- (до 100 в поле зрения) и макрогематурию (больше 100 в поле зрения, цвет мясных помоев). По происхождению: пре-, пост-, ренальные.

Для определения источника гематурии проводят трехстаканную пробу (3 порции).

При умеренной гематурии необходимо проводить количественные исследования мочевого осадка:

· проба Нечипоренко (количество форменных элементов: Er, L, цилиндров в 1 мл мочи). В норме в 1 мл мочи эритроцитов – до 1 млн, лейкоцитов – до 2 млн, цилиндров – до 20 млн.

· по Амбурже - за 1 мин.

Преренальная гематурия – из-за нарушения тромбоцитарных коагулянтов.

Ренальная – ПН, по механизму гломерулярная (проницаемость базальных мембран – васкулиты), негломерулярная (деструктивные процессы в паренхиме почек при абсцессе, инфаркте, механическом повреждении).

Постренальная – заболевания мочевыводящих путей.

Ложная гематурия – эритроциты попадают в мочу с наружных половых органов.

Это клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий в себя:

· массивную протеинурию;

· гипопротеинемию;

· гиперлипидемию;

· отёки.

По причинам возникновения нефротический синдром может быть:

первичный - поражаются только почки (первичные почечные заболевания: ОГН, ХГН, липоидный нефроз, первичный амилоидоз почек);

вторичный - наблюдается при системных заболеваниях (страдают не только почки, но и другие органы):
диабетический гломерулосклероз, СКВ, гепатиты В и С, малярия, сифилис, инфекционный эндокардит и др.

Основная роль в патогенезе отводится иммунным механизмам. Источниками инфекции могут являться:

· экзогенные факторы: бактериальные, вирусные, паразитарные, лекарственные и др.

· эндогенные факторы: денатурированные белки, белки опухолевого генеза, тиреоглобулин.

В ответ на указанные Ag продуцируются At, которыми является IgM. Образующиеся ИК депонируются на базальной мембране микрососудов различных органов, в т.ч. и базальной мембране клубочков почек, вызывая её повреждение, что приводит к резкому повышению проницаемости для плазмати­ческих белков.

При избыточной фильтрации белков проксимальные канальцы не в состоянии реабсорбировать весь белок. Это ведёт к тяжёлой дистрофии эпителия канальцев. Просветы канальцев облитерируются гиалиновы­ми, эпителиальными и др. цилиндрами, что вызывает их кистозное расширение и атрофию, следствием кото­рой является массивная протеинурия. Т.о. при нефротическом синдроме поражаются клубочки, но в большей степени поражаются канальцы почек. Протеинурия обусловливает гипопротеинемию, диспротеинемию и отё­ки.

Гипопротеинемия объясняется превышением скорости потери альбуминов с мочой над интенсивно­стью их синтеза. Диспротеинемия определяется снижением уровня альбуминов и повышением уровня глобу­линов, преимущественно ά₂- и β-глобулинов.

Гипоальбуминемия стимулирует образование в печени ЛП. Общий уровень липидов, Хс, ФЛ в плазме постоянно увеличивается и пропорционален уровню гипоальбуминемии. Гиперлипидемия, кроме того, возникает в результате угнетения липолитической активности плазмы крови вследствие потери с мочой активаторов ЛП-липазы. Для нефротической гиперлипидемии характерно повышение общего и этерифицированного Хс, ЛПНП, а также ТГ.

Клиническим проявлением нефротического синдрома являются отёки.

Патогенез отёков. Уменьшение концентрации белка в плазме крови снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости и электролитов в интерстиций. Уменьшение ОЦК ведёт к снижению почечного кровотока и ишемии почки. Ишемия сопровождается активацией ЮГА с закономерной стимуляци­ей синтеза ренина, который через образование АТ-II способствует увеличенному выделению надпо­чечниками альдостерона. Кроме того, сама по себе гиповолемия усиливает секрецию альдостерона и АДГ. В результате Na и Н₂0 поступают в ткани и увеличивают отёки.

Характеристика отёков.

· нефротические отёки рыхлые, мягкие (обусловлено отсутствием белка в тканях);

· подвижные (легко перемещаются при смене положения тела);

· могут нарастать постепенно или очень быстро (за одну ночь, впервые появившись, они могут достигать
степенb анасарки;

· первоначально заметны в области век, лица, затем распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивают кожу до образования стрий (полос растяжения);

· у большинства больных формируется транссудация в серозные полости (одно- или двусторонний гидрото­ракс, гидроперикард, асцит); при нарастании гидроторакса и гидроперикарда появляются боли в сердце, одышка. В период разви­тия асцита больных беспокоят тошнота, рвота после еда, вздутие живота, диарея.

· из-за отёка конъюнктивы у больных может наблюдаться слезотечение;

· затруднение и болезненность мочеиспускания при отёке наружных половых органов;

· значительно увеличивается масса тела, прибавка может быть несколько десятков килограммов;

· олигурия и никтурия.