Тромбоцитопатии

Тромбоцитопении

Вазопатии

- нарушение структуры и (или) функции стенки сосудов, приводящие к кровоточивости

Наследственные: - геморрагическая телеангиэктазия – болезнь Рандю–Ослера-Вебера	Приобретенные: - геморрагические васкулиты
Патогенез:
Локальное недоразвитие стенки сосудов с малым содержанием коллагена в базальной мембране приводит к возникновению множественных аневризм (телеангиэктазов) ® нарушение целостности стенки сосуда ® неспособность тромбоцитов к адгезии и агрегации из-за аномалии стенки сосуда ® кровоизлияния в кожу и слизистые	- При болезни Шенлейна-Геноха повреждаются стенки сосуда комплексами антиген+антитело. Антигенами являются вирусы, бактерии, некоторые штаммы стрептококка, пищевые аллергены и др. - Геморрагические высыпания при инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, сыпной тиф и др.) - При авитаминозе С (скорбут) (нарушение образования коллагена из проколлагена)

- ¯количества тромбоцитов в единице объема крови (в норме 180-360х 10⁹/л)

(заболевания и синдромы, при которых кровоточивость обусловлена снижением количества тромбоцитов).

По происхождению: наследственные и приобретенные

Механизмы развития тромбоцитопений	Причины тромбоцитопений
1. Нарушение тромбоцитопоэза	Наследственно обусловленные: (врожденная мегакариоцитарная гипоплазия костного мозга, анемия Фанкони) Приобретенные: - под действием факторов, повреждающих красный костный мозг: физических (радиация), химических (алкоголь, эстрогены, тиазиды, цитостатики), биологических (вирусы гепатита С, ВИЧ) - дефицит витамина В₁₂, фолиевой кислоты и др. - инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками
2. Повышение разрушения тромбоцитов антителами (иммунные)	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Образование антител к нормальным тромбоцитам при дефекте иммунной системы (коллагенозы) цитотоксический тип аллергических реакций на лекарственные препараты (сульфаниламиды, хинины, гепарин, препараты золота и др.) при переливании несовместимой крови
3. Повышение потребления тромбоцитов	При повышенном тромбообразовании: - ДВС-синдром - Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) - Гемолитический уремический синдром (ГУС)
4. Секвестрация тромбоцитов	гиперспленизм; гемангиомы

- качественная неполноценность (дисфункция) тромбоцитов

Наследственные Приобретенные

1. Нарушение адгезии тромбоцитов: - дефект рецепторов тромбоцитов (гликопротеида Ib) – болезнь Бернара Сулье 2. Нарушение агрегации: - дефект рецепторов тромбоцитов (гликопротеидов II b, IIIа) – тромбастения Гланцмана.

Нарушение реакции высвобождения:

- дефицит плотных гранул; - дефицит пула альфа-гранул (синдром серых тромбоцитов)

Сочетанные нарушенияфункций:

- синдром Вискотта-Олдрича (нарушение адгезии, агрегации и реакции высвобождения). Наблюдается как синдром при:

приеме некоторых лекарственных препаратов (аспирин, и другие нестероидные противовоспалительные препараты, трентал, дипиридамол, нейролептики, цитостатики и др.),

лейкозах,

витамин В₁₂-дефицитной анемии,

уремии,

циррозах печени,

ДВС-синдроме,

Парапротеинемиях

Последствия тромбоцитопений и тромбоцитопатий:

кровоточивость из микрососудов ® петехии, экхимозы, меноррагии, носовые кровотечения;

удлинение времени кровотечения и ретракции сгустка крови;

время свертывания крови обычно не меняется.

Коагулопатии

- геморрагический синдром в результате первичного нарушения коагуляционного механизма гемостаза (плазменных ферментных систем: свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической).

По происхождению: наследственные и приобретенные

Механизмы развития коагулопатий:

дефицит прокоагулянтов;
избыток антикоагулянтов;
активация фибринолиза.

Дефицит прокоагулянтов:

1. Наследственный дефицит прокоагулянтов

Наследственный дефицит любого фактора свертывания крови может стать причиной возникновения геморрагического синдрома, за исключением XII фактора.

Дефицит VIII фактора

Дефицит IX фактора

Дефицит XI фактора

гемофилия А (80-85%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия В (15-18%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия С (очень редко), аутосомно-рецессивный тип наследования

гематомный тип кровоточивости, гемартрозы.
увеличено время свертывания крови, время кровотечения в норме

2. Приобретенный дефицит прокоагулянтов

дефицит витамина К (нарушение карбоксилирования II, VII, IX, X факторов)

печеночная недостаточность
образование антител к прокоагулянтам

- у новорожденных; - при нарушении поступления желчи в кишечник; - при длительном применении антикоагулянтов непрямого действия; - при дисбактериозе. - нарушение синтеза II, V, VII, IX, X, XI, XII факторов свертывания

Избыток антикоагулянтов:

- избыточное введение гепарина;

- избыточное образование гепарина (лейкозы, коллагенозы).

Активация фибринолиза:

избыточное образование тканевых активаторов плазминогена (ТАП);
нарушение разрушения ТАП (патология печени);
дефицит ингибиторов ТАП (патология печени);
наследственный дефицит a₂ –антиплазмина.

Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:

11 12 13 14 15 16 17

Действия работников при обнаружении пожара

Типы магазинов розничной торговой сети

Программа Южного и Северного общества декабристов

Типы финансовой устойчивости предприятия

Конструктивные системы зданий и сооружений

Конспект режимных моментов в средней группе в первую половину дня

Самый сильный аргумент, почему эволюция человека не могла быть

Как можно поддерживать порядок в государстве без религии? Когда один человек умирает от голода рядом с другим, больным от обжорства, он не способен смириться с таким различием, если только власть не объяснит ему, что «это от Бога». Религия – отличное средство утихомиривать людей. © Наполеон ==> читать все изречения...

6276

5855