Системні дизметаболічні і токсико-метаболічні порушення

Інфекції ЦНС.

Родову травму ЦНС.

Церебральну гіпоксію-ішемію.

Вплив перинатальної патології нервової системи на формування мовленнєвих порушень.

Перинатальна патологія ЦНС має важливе значення у виникненні мовленнєвих порушень у дітей. Це обумовлено тим, що саме в перинатальному періоді відбуваються найбільш важливі події, що роблять прямий і опосередкований вплив на процеси структурної і функціональної організації ЦНС. Перинатальний період включає період розвитку плоду від 28 тижня внутріутробного розвитку і перші 7 днів постнатального життя (період ранньої адаптації). Серед різноманіття патологічних станів перинатального періоду найбільш значущими причинами що приводять до порушення нормального ходу розвитку головного мозку, що розвивається, відносять перш за все:

Вираженість порушень, що виникають при цьому, відрізняється варіативністю. Вкладність пошкоджень головного мозку залежить від терміну гестации, ступеня зрілості, а також його морфологічних особливостей, властивих даному гестацинному зросту. Крім того, вирішальне значення надають і такі показники як тривалість і інтенсивність дії тих або інших патологічних чинників. Патогенетичні механізми церебральних пошкоджень при інфекційних, токсико-метаболічних і гіпоксично-ішемічних діях в цілому схожі і зрештою приводять до аноксії і відмирання клітин нервової тканини. Яких-небудь неврологічних і мовленнєвих порушень специфічних для наслідків впливу окремих чинників перинатального пошкодження у дітей не виявляється, тому перинатальні гіпоксично-ішемічні церебральні ураження можуть бути взяті за універсальну модель для розвитку наслідків неврологічних і мовних розладів.

Мозок новонароджених менш чутливий до гіпоксії, чим мозок дорослої людини. Підвищена стійкість головного мозку, що розвивається, до гіпоксії пов'язана з його відносно нижчими енергетичними потребами в порівнянні з мозком дорослої людини, які практично повністю покриваються за рахунок анаеробних шляхів отримання енергії. Існують значні анатомічні відмінності в архітектоніці і морфології церебральних судин, що розвиваються, знаходяться на тій або іншій стадії внутріутробного розвитку. Ці анатомічні особливості визначають специфічність зон пошкодження головного мозку у доношених і недоношених новонароджених, що надалі виявляється різними неврологічними порушеннями, включаючи мовленнєві.

У недоношених дітей (народжених при терміні гестации менше 35 нед.) гіпоксемія приводить до селективного (виборчого) підвищення кровотоку в стовбурі головного мозку і перивентрикулярних областях білої речовини, тоді як кровотік в півкулях знижується. У доношених дітей гіпоксемія викликає посилення кровотоку у всіх областях мозку, але понад усе в області стовбура і глибоких відділів великих півкуль. Порушення кровопостачання мозку підвищує вірогідність його ішемічного ураження в найбільш уражених областях, якими є зони прикордонного або колатерального кровопостачання басейнів магістральних мозкових артерій, причому розташування цих зон різне, і залежить від гестаційного віку. У новонароджених виділяють наступні важкі форми гіпоксично-ішемічних пошкоджень головного мозку: селективний нейрональный некроз, субкортикальні лейкомаляції (парасагіттальний некроз), периветрикулярні лейкомаляції, ішемічне ураження базальних гангліїв (status marmoratus), ішемічні ураженнямозочка і стовбура головного мозку.

Виборчий (селективний) нейрональний некроз (СНН) відноситься до варіантів дифузного ураження головного мозку, коли до патологічного процесу залучаються практично всі його відділи. Найчастіше наслідками даного ураження є атрофічні зміни, що виявляються в області лобових і скроневих відділів головного мозку. До рідкісніших його наслідків відносяться атрофічні процеси, які захоплюють мозочок або стовбур головного мозку.

Клінічно даний вид гіпоксично-ішемічного ураження виявляється у вигляді важких форм як рухових, так і психічних, мовленнєвих (алалия) розладів. Фокальні (осередковані) гіпоксично-ішемічні форми ураження головного мозку в основному достатньо рідко спостерігаються у новонароджених (в основному у доношених).

Парасагітальні некрози або субкортикальні лейкомаляції (ПСН). Ділянки ішемічної поразки при ПСН локалізуються в зонах прикордонного кровопостачання між басейнами передніх, середніх і задніх мозкових артерій. Фокальні (осередкові) кортикальные і субкортикальные некрози ішемічного характеру найбільш типові для доношених новонароджених. По стадійності і результатам дані патологічні процеси нагадують ПВЛ.

Надалі у даного контингенту дітей розвиваються важкі форми ДЦП, що часто супроводжуються грубими інтелектуальними, психічними і мовленнєвими розладами (алалія).

Перівентрікулярная лейкомаляция (ПВЛ) (ішемічний інсульт) - перивентрикулярне розм'якшення білої речовини головного мозку є характерним пошкодженням для недоношених дітей. Перівентрікулярна лейкомаляцяя (ПВЛ) є викликаним ішемією процесом некротизациї білої речовини переважно у верхньо-латеральних областях навколо бічних шлуночків мозку. Найбільш характерна ПВЛ для недоношених новонароджених 32 - 35 тижнів гестации.

Наслідками даного виду пошкодження є залучення до патологічного процесу моторних і сенсорних нервових провідників, що клінічно виявляється формуванням спастичних форм церебрального паралічу, порушеннями функцій зорового і слухового аналізаторів, відхиленнями в інтелектуальному розвитку.

Ураження базальних гангліїв (status marmoratus) достатньо рідкісний варіант наслідків важкої гіпоксично-ішемічної дії. Ураження базальних гангліїв і зорових горбів можуть комбінуватися із загальною симптоматикою важкого гіпоксично-ішемічного процесу або можуть мати більш ізольований характер. Для SM характерна тріада структурних змін – загибель нервових клітин, гліоз і патологічна гіпермієлінізація (мієлинизуються як відростки нейронів, так і відростки астроцитів). Це обумовлює специфічний «мармуровий» малюнок базальних гангліїв, що виявляється на другому тижні постнатального життя..

Ізольований тип патологічного процесу характерніший для ураження зорових горбів, особливо часто їх латеральних ядер.

Клінічно дані порушення виявляються у дітей першого року життя гіперкінетичними розладами, (дискінетичними формами) ДЦП, і відповідними гіперкінетичними мовленнєвими порушеннями (органічні форми заїкання, скандоване мовлення).

Фокальні гіпоксично-ішемічні ураження головного мозку характеризуються переважно обмеженими або осередковими змінами в речовині головного мозку. Фокальні вогнища зазвичай локалізуються в регіонах анастомозів основних судинних басейнів (передня, середня і задня мозкові артерії), а так само в тих регіонах мозку, які відрізняються більшою зрілістю і більшою метаболічною, і функціональною активністю в порівнянні з іншими відділами мозку новонародженого.