Роль печени в пигментном обмене. Биосинтез и распад гемоглобина. Порфирии и талассемии. Желтухи

31.03.2020 – 06.04.2020 Роль печени в пигментном обмене. Биосинтез и распад гемоглобина. Порфирии и талассемии. Желтухи. Маркеры синдромов цитолиза, холестаза, печеночно-клеточной недостаточности.

Вопросы для аудиторной работы.

1. Гемоглобин, его строение и свойства, физиологические и патологические типы гемоглобина.

 

Исследования транспорта кислорода у беременных млекопитающих показывают, что кривые насыщения кислородом крови плода и матери заметно различаются при измерении в одинаковых условиях. Эритроциты плода содержат структурный вариант гемоглобина, HbF, состоящий из двух α-цепей и двух γ-цепей, тогда как материнские эритроциты содержат HbA (α2β2).

(а) Какой гемоглобин имеет более высокое сродство к кислороду в физиологических условиях – HbA или HbF? Объясните.

(б) Каково физиологическое значение различного сродства гемоглобинов к О2?

(в) После удаления 2,3-БФГ из образцов крови, были построены кривые насыщения O2 для HbA и HbF. При этом обнаружено, что HbA имеет большее сродство к кислороду, чем HbF. При повторном введении 2,3-БФГ кривые насыщения O2 принимают вид, как показано на графике. Какое влияние оказывает 2,3-БФГ на сродство гемоглобина к O2? Как теперь можно объяснить различие сродства гемоглобина матери и плода к O2?

 

 

 

2. Регуляция связывания гемоглобина с кислородом HbA2 – кооперативный эффект, эффект Бора, роль 2,3-дифосфоглицерата.

 

При переливании крови, если она долго хранилась, у реципиента может возникнуть гипоксия. С чем это связано?

 

3. График насыщения гемоглобина кислородом (диссоциации гемоглобина). Причина S-образной формы кривой. Причины изменения графика при разных условиях.

 

 

4. Строение и синтез гема. Химизм образования порфобилиногена, схема синтеза прото-порфирина IX и его превращения в гем. Роль феррохелатазы (гемсинтазы). Регуляция процесса – роль гема, ионов железа, гипоксии.