Паренхиматозные липидозы

- Характеризуются нарушением обмена цитоплазматического жира

- Морфологически проявляются накоплением капель ТГ в цитоплазме клеток (окр. судан 3 замороженных срезов

  Жировая дистрофия печени:

- ТГ в гепатоците из-за дисбаланса между поступлением (избыток при гиперлипидемии – при алкоголизме, СД и ожирении), утилизацией (недостаток при гипоксии, анемии, токсинах) и выведением липидов (снижение при недостатке белка в пище, заболеваниях ЖКТ, при действии токсичных в-в) или из-за наследственных дефектов ферментов, участвующих в жировом обмене.

Печень увеличена, дряблая, на разрезе желтого цвета с налетом жира

При окраске ГЭ в цитоплазме гепатоцитов видны вакуоли на месте растворившихся при обработке капель жира; при окр суданом 3 капли жира окрашены в оранжевый цвет, суданом черным – в черный.

Жировая дистрофия преобладает в периферических отделах печеночной дольки (инфильтрационный механизм при гиперлипидемии) / преимущественно в центре дольки (механизм декомпозиции при гипоксии)

Исход: ЖД печени обратима, при присоединении некроза – нарушение функции до ПН

Жировая дистрофия миокарда:

Причины:

1) Гипоксия=> снижение ок-го фосфорилир-я в кардиомиоцитах=> переключение на анаэробный гликолиз=> снижение синтеза АТФ=> повреждение М/Х=> нарушение бета-ок-я ЖК=> накопление липидов в виде мелких капель в цитоплазме (пылевидное ожирение)

2) Интоксикация=> повреждение М/Х=> нарушение бета-ок-я ЖК=> накопление липидов в виде крупных капель в цитоплазме

Очаговый характер ЖД, содержащие жир кардиомиоциты располагаются преимущественно по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где гипоксический фактор наиболее резко выражен.

Миокард дряблый, бледно-желтого цвета, камеры сердца растянуты, размеры сердца увеличены; очаговость поражения=> со стороны эндокарда видна желто-белая исчерченность («тигровое сердце»).

Сократительная способность миокарда при жировой дистрофии снижена.

Жировая дистрофия почек:

- Г+ГК дистрофия + липиды в эпителии канальцев главных отделов нефрона при нефротическом синдроме.

Почки увеличены, дряблые, корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом на поверхности и разрезе.

Стромально-сосудистые дистрофии.

ССД (мезенхимальные) развиваются в рез-те нарушений обмена в соед.тк. и выявляются в строме органов и стенках сосудов.

1. СС диспротеинозы

- Мукоидное набухание=> фибриноидное набухание=> гиалиноз

- Амилоидоз

Мукоидное набухание по механизму инфильтрации:

- Поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани,

- Накопление в основном веществе соединительной ткани ГАГов, что приводит к повышению coсудисто-тканевой проницаемости и выходу мелкодисперсных плазменных белков - альбуминов

- Чаще в стенках артериол и артерии, клапанах сердца, пристеночном эндокарде.

Макроскопически - обычно без изменений

Феномен метахромазии с толуидиновым синим: в фокусах мукоидного набухания накопление ГАГов, дающих сиреневое окрашивание

- Мукоидное набухание - процесс обратимый, часто переходит в необратимый процесс глубокой дезорганизации соединительной ткани - фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание по механизму инфильтрации и декомпозиции:

- В основе лежит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и выходом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин.

- Процесс необратимый, завершается фибриноидным некрозом, гиалинозом, склерозом.

Гиалиноз:

- Накопление в тканях полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ

- Возникает в исходе фибриноидного набухания, плазморрагии, склероза, некроза.

- Гиалин - сложный фибриллярный белок. Механизм образования гиалина складывается из разрушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами: глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными комплексами и пр.

- Выделяют гиалиноз соединительной ткани и гиалиноз сосудов, которые могут быть местными и системными

Пр. местного гиалиноза соед.тк., развившегося в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменений: гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца).

Сердце увеличено, полости желудочков расширены. Створки митрального клапана плотные, белесоватого цвета, сращены между собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверстие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены.

- Виды сосудистого гиалина:

а) простой гиалин - возникает вследствие плазморрагии неизмененных компонентов плазмы (при ГБ, атеросклерозе);

б) липогиалин - содержит липиды и бета-липопротеиды (СД);

в) сложный гиалин - из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур (при болезнях с иммунопатологическими нарушениями)

Амилоидоз:

- Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида

- Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколлагеновый)

- Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их функциональной недостаточности.

- Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент), связанного с плазменным (Р-компонент).

- Фибриллы амилоида синтезируются клетками - макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоцитами и др. из белков-предшественников.

- Наиболее простая классификация амилоидоза включает: вторичный/приобретенный/АА амилоидоз и первичный/врожденный/AL амилоидоз

АА-амилоидоз.

SAA (Б-предшественник) синтезируется гепатоцитами, характеризуется генерализованным периретикулярным типом отложения амилоида при длительном развитии хронического воспаления.

AL-амилоидоз.

Легкие цепи иммуноглобулинов (Б-предш.) поедаются макрофагами и вызывая у них диспепсию амилоид откладывается генерализованно периколлагеновым способом. 

Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной к-ты амилоид приобретает сине-фиолетовый цвет.

Микроскопически: при окраске конго красным амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет.

 

2. СС липидозы

- Увеличение жира в жировой клетчатке = ожирение

Ожирение сердца развивается при общем ожирении любого генеза.

Размеры увеличены, под эпикардом большое кол-во жира, жк прорастает строму миокарда, атрофия кардиомиоцитов (+СН +м.б. разрыв ПЖ)

- Нарушение обмена жира (ХС) в стенках аорты и крупных арт при АС

В интиме аорты желтые пятна и полосы, над ее поверхностью возвышаются бело-желтые бляшки

При окраске суданом в утолщенной интиме аорты видны отложения липидов в виде капель и игольчатых кристаллов ХС, окрашенных в оранжевый цвет; среди отложений липидов – разрастание соед.тк.

Смешанные дистрофии.

СШ – морфологические проявления нарушенного метаболизма, выявляемые в паренхиме и строме органов и тканей, возникающие при нарушении обмена хромопротеидов, липопротеидов, нуклеопротеидов и минералов. (разберем только ключевые моменты)

Нарушения обмена эндогенных пигментов (хромопротеидов)

Хромопротеиды - окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в организме. (Их куча всяких, мы с вами разберем только основные!!!)

*Нарушения, связанные с обменом билирубина – будут подробно разбираться вами самостоятельно на пропеде и патфизе, т.к. мы не успеваем(((Если что, пишите в личку, скину хорошую инфу!!

- Один из основных гемоглобиногенных пигментов – гемосидерин. Он является агрегатом молекул ферритина, образующийся в клетке при избытке железа (например, при усилении гемолиза или при повышенном поступлении экзогенного железа). Микроскопически выявляется в виде гранул бурого цвета в клетках, реже внеклеточно. При реакции Перлса (выявление ионов железа с помощью железосинеродистого калия и хлористоводородной кислоты) гранулы приобретают сине-зеленый цвет (берлинская лазурь).

- В норме небольшое количество гемосидерина обнаруживается в моноцитарных фагоцитах костного мозга, селезенки и печени, т.е. в клетках, участвующих в распаде эритроцитов.

- При патологии происходит избыточное образование ферритина и гемосидерина. В случае накопления пигмента, образующегося при гемолизе (ХВЗ, отравление гемолитическими ядами, инфекционные заболевания, заболевания системы крови, переливание иногруппной крови), обычно говорят о гемосидерозе, который может быть местным (внесосудистый гемолиз) и общим (внутрисосудистый).

*Примеры разберем позже

- Заболевание, возникающее вследствие повышенного поступления железа в организм также сопровождающееся массивными отложениями гемосидерина, называют гемохроматозом.

- В большинстве случаев накопление пигмента в органах не приводит к их дисфункции.

Расстройства кровообращения можно разделить на 3 группы:

1) Нарушения кровенаполнения (артериальное полнокровие, венозное полнокровие, малокровие)

2) Нарушение проницаемости стенки сосудов (кровотечение, кровоизлияние, плазморрагия)

3) Нарушения течения и состояния крови (стаз, тромбоз)

Нарушения кровенаполнения.

Артериальное полнокровие = гиперемия:

Общее артериальное полнокровие возникает при увеличении ОЦК.

Местное артериальное полнокровие возникает при:

- нарушении иннервации = ангионевротическая

- в связи с затруднением кровотока по магистральному артериальному стволу = коллатеральная

- после устранения фактора (опухоль, лигатура, жидкость), сдавливающего артерию = гиперемия после ишeмии)

- в связи с уменьшением барометрического давления = вакатная

- при воспалении = воспалительная

Венозное полнокровие:

- Застой венозной крови приводит к расширению вен и капилляров, замедлению в них кровотока, к развитию гипоксии (патогенетический фактор, определяющим изменения в органах)

- М.б. общим и местным / острым и хроническим

Общее венозное полнокровие = морфологический субстрат СН:

1) Общее острое венозное полнокровие:

- Возникает при ОСН, вследствие гипоксии и увеличения гидростатического давления, резко повышается проницаемость капилляров, в строме органов развиваются плазматическое пропитывание (плазморрагия) и отек, стазы в капиллярах и множественные диапедезные кровоизлияния; в паренхиме - дистрофические и некротические изменения.

- Морфологические изменения

Легкие	Отек, геморрагии
Почки	Дистрофия и некроз эпителия канальцев
Печень	Центролобулярные кровоизлияния и некрозы

 

2) Общее хроническое венозное полнокровие.

- Возникает при ХСН

- Длительная тканевая гипоксия=> не только плазморрагии, отек, стаз и кровоизлияния, дистрофии и некрозу, но и атрофия и склероз = застойное уплотнение (индурация) органов и тканей.

- Морфологические изменения

ПЖК	Распространенные отеки = анасарка, расширение вен
Серозные полости	Гидроперикард, гидроторакс, асцит
Кожа	Цианоз, расширение вен, расширение лимфатических сосудов, отек дермы, разрастание соединительной ткани
Почки	Цианотическая индурация (увеличены, плотные, синие)
Селезенка	Цианотическая индурация (увеличена, плотная, на разрезе темно-вишневого цвета)
Легкие = бурая индурация	МАКРО	Увеличены, бурые, плотные
	МИКРО (р-я Персла)	В просветах альвеол, бронхов, в межальвеолярных перегородках и перибронхиальной соединительной ткани скопление клеток, нагруженных бурым пигментом гемосидерином. Разрастание соединительной ткани в межальвеолярных перегородках и вокруг бронхов
Печень = мускатная печень	МАКРО	Увеличена, плотная, края закруглены, поверхность среза пестрая, серо-желтая с темно-красным крапом (напоминает мускатный орех)
	МИКРО	Полнокровие центральных отделов долек + кровоизлияния + дискомплексация печеночных балок и гибель гепатоцитов (эти отделы на разрезе печени выглядят темно-красными). На периферии долек гепатоциты в состоянии жировой дистрофии, чем объясняется серо-желтый цвет печеночной ткани.

 

Гемосидероз легких при венозном полнокровии связан с повышением сосудистой проницаемости и развитием множественных диапедезных кровоизлияний (местный гемосидероз)

В исходе хронического венозного застоя в печени развивается мускатный фиброз; изредка при длительном венозном застое склероз в печени прогрессирует, печеночная ткань подвергается перестроике и процесс заканчивается формированием мелкоузлового цирроза печени (мускатный, кардиальный фиброз).

Местное венозное полнокровие:

- Возникает при затруднении оттока венозной крови от определенного органа или части тела в связи с закрытием просвета вены (тромбом или эмболом) или сдавлением ее извне (опухоль, разрастающаяся ткань).

- В органах при этом возникают такие же изменения, как при общем полнокровии.

Малокровие = ишемия

М – уменьшение кровенаполнения ткани, органа, части тела в результате уменьшения недостаточного притока крови.

- Может возникать при спазме артерии (ангиоспастическое), при закрытии просвета артерии (обтурационное), при сдавлении артерии опухолью, выпотом, жгутом, лигатурой (компрессионное), в результате перераспределения крови (например, малокровие головного мозга при извлечении жидкости из брюшной полости, куда устремляется большая часть крови).

- Изменения ткани при малокровии связаны с длительностью возникающей при этом гипоксии и степенью чувствительности ткани к ней.

- При остром малокровии в органах возникают дистрофические и некротические изменения.

- При хроническом малокровии развивается атрофия паренхиматозных элементов и склероз стромы.