Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна—Геноха - заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением сосудов мелкого калибра и проявляющееся симметричными мелкопятнистыми кровоизлияниями на коже, нередко в сочетании с суставным, почечным и другими синдромами.

Патогенез:

ГВ относится к иммунокомплексным заболеваниям, в основе которых лежит генерализованное поражение стенок сосудов микроциркуляторного русла иммунными комплексами, активированными комплементом, с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, что приводит к развитию микротромбоваскулита.

Классификация:

1. Форма: кожная, смешанная, с поражением почек,

2. Течение: острое, рецидивирующее, молниеносное,

3. Тяжесть: легкая, средней тяжести, тяжелая.

Клиника:

Кожный синдром – появление на коже эксудативно-геморрагической симметричной сыпи, при тяжелом течении заболевания — с элементами некроза. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях, преимущественно на коже нижних конечностей, на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже — на коже верхних конечностей, туловища, лица. Интенсивность сыпи различна — от единичных элементов до обильной, сливной. Обратное ее развитие происходит медленно. Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, а некрозы - рубчики. Кожная пурпура - патогномоничный признак ГВ, наблюдающийся у всех больных.

Суставной синдром — второй по частоте признак болезни. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы. Характерны летучие боли, развитие периартикулярного отека. Костных изменений и стойкой деформации суставов при ГВ не наблюдается.

Абдоминальный синдром, обусловленный отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину Самый частый признак - боль в животе. Она может возникать внезапно по типу кишечной колики, носит схваткообразный характер. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться диспепсическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови. Возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита). Поэтому детей с абдоминальным синдромом при ГВ должны наблюдать и педиатр, и хирург, чтобы не пропустить хирургического осложнения.

Почечного синдрома относится гематурия различной степени выраженности - от транзиторной эритроцитурии и небольшой протеинурии до макрогематурии. Изменения в моче чаще постепенно уменьшаются и исчезают, однако гораздо медленнее, чем другие проявления болезни. Реже у ребенка формируется капилляротоксический гломерулонефрит, преимущественно гематурической формы. Поражение почек при ГВ определяет прогноз и исход заболевания, в ряде случаев лишая ребенка шансов на выздоровление.

Диагностика: 1.общий анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, тромбоциты в норме или повышены) 2. б/х крови (воспалительные изменения) 3. общий анализ мочи (протеинурия, гематурия, осадок, лимфоциты, нейтрофилы) 4. коагулограмма.

Дифференциальный диагноз: Затруднения возникают, если болезнь дебютирует суставным, абдоминальным, почечным синдромами. В этих случаях необходимо дифференцировать заболевание соответственно с ревматизмом, острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости, с кишечными инфекциями, гломерулоне-фритом другой этиологии.

Лечение:

В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, гипоаллергенная диета. При ГВ базисной является комплексная антитромботическая терапия: гепарин, антиагреганты и активаторы фи-бринолиза непрямого действия

Из дезагрегантов используются ку-рантил (3-5 мг/кг/сут), Доза гепарина подбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие дозы). Кортикостероиды используются в небольших дозах (0,5-1 мг/кг), короткими курсами, обязательно под прикрытием гепарина – тяжелое течение.

Исход:.

60-65% больных ГВ выздоравливают, возможно рецидиви рующее течение. В случае развития капилляротоксического гломеруло-нефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом ГВ может быть хроническая почечная недостаточность (ХПН).