Хронический миелолекоз

Нейротоксикоз.

Спинномозговая пункция позволяет выявить поражение центральной нервной системы (нейролейкоз) специфического характера. Первая диагностическая пункция проводится в первые дни индукционной терапии, что крайне важно в плане ранней диагностики нейролейкоза, когда клинико-неврологическая симптоматика может еще отсутствовать. При анализе ликвора в качестве нормы принимаются следующие показатели:

1. Люмбальное давление - 114,8±0,77 мм водн, ст.;

2. Цитоз - 2±0,09 клеток в 1 мм;

3. Общий белок - 14,5±0,6 мг %;

4. Сахар - 60,7±0,8 мг %;

5. Хлориды - 93,6±3,4 мг %;

6. Натрий - 322,0±1,1 мг %;

7. Калий - 10,8±0,1 мг %;

8. Кальций - 5,7±0,1 мг %;

9. Мочевая кислота - 2,3±0,1 мг %.

При увеличении количества «лимфоидных» элементов в ликворе следует проводить дифференциальную диагностику между реактивным плеоцитозом и специфическим поражением ЦНС. Это достигается тщательным морфологическим исследованием клеток ликвора в приготовленных цитологических препаратах, проведением иммунофенотипирования этих клеток и цитогенетическими исследованиями.

Профилактика нейролейкоза должна начинаться рано - в периоде индукционной терапии. Многие зарубежные гематологи предпочитают комбинированный метод, включающий облучение головы в суммарной дозе 18-24 Гр и эндолюбальное введение метотрексата 12,5 мг\м2 4-6 раз интервалом 3-5 дней, возможно сочетание метотрексата и цитозара (30 мг\м2). Тестом, подтверждающим диагноз, является исследование ликвора, глазного дна, ЭЭГ, присоединение неврологической симптоматики, Лечение нейролейкоза следует продолжать до полной санации ликвора

Системный гиперпластический миелопролиферативный процесс с нарушением созревания клеток гранулоцитарного рада на стадии промиелоцитов, миелоцитов.

Патогенез хронического миелолейкоза, как и острого лейкоза, заключается в гиперплазии кроветворной ткани, развитии очагов миелоидной метаплазии в лимфатических узлах, печени, селезенке, почках и других органах. Хронический миелолейкоз у детей в зависимости от цитогенетических особенностей подразделяют на 2 варианта: с наличием или отсутствием типичного для этого заболевания хромосомного маркера — филадельфийской (Ph) хромосомы.

Классификация

- «ювенильная» форма

- «взрослый» вариант

Клиника.

Хроническая фаза. Слабость, усталость, лейкоцитоз, анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, эозинофильно-базофильная ассоциация, тромбоциты повышены.

Фаза акселерации. Увеличиваются размеры печени и в большей степени селезенки, болезненность костей, нарастает лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, повышены миелобластs? В к/м бластов> 15-30%.

Бластный криз. Нет клеточной дифференцировки, бластов>30%, реакция на ЩФ снижена.

Лечение.

Прогноз. Неблагоприятный. Поскольку современное лечение хронического миелолейкоза малоэффективно, видимо, целесообразно подключение активной цитостатической терапии уже на первых этапах заболевания.

Лечение. При компенсированном состоянии больного и отсутствии лейкоцитоза общеукрепляющее и симптоматическое. При ухудшении общего состояния, увеличении количества лейкоцитов и нарастании спленомегалии показана цитостатическая химиотерапия. Поддерживающие дозы препарата подбирают так, чтобы удерживать количество лейкоцитов 20,0—25,0 • 10⁹/л. При явлениях нарастающей кахексии, усилении геморрагического синдрома назначают преднизолон. В период «бластного» криза лечение проводят по программам терапии нелимфобластных вариантов острого лейкоза. При нарастающей анемии показаны трансфузии эритроцитной массы.