Чувствительность и патология чувствительной сферы

ВВЕДЕНИЕ В НЕВРОЛОГИЮ.

ЛЕКЦИЯ 1

Нервные клетки обладают способ­ностью воспринимать, проводить и пере­давать нервные импульсы. Они синтези­руют медиаторы, участвующие в их проведении (нейротрансмиттеры): ацетилхолин, катехоламины, индоламины, а так­же липиды, углеводы и белки. Некоторые специализированные нервные клетки обладают способностью к нейрокринии (синтезируют белковые продукты - октапептиды, например антидиуретический гормон, вазопрессин, окситоцин в клетках супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса). Другие нейроны, входящие в состав базальных отделов гипоталамуса, вырабатывают так назы­ваемые рилизинг-факторы, которые ока­зывают влияние на функцию аденогипофиза.

Для всех нейронов характерна высо­кая интенсивность обмена веществ, поэ­тому они нуждаются в постоянном поступлении кислорода, глюкозы и дру­гих веществ.

Тело нервной клетки имеет свои осо­бенности строения, которые обусловле­ны специфичностью их функции.

Тело нейрона помимо внешней обо­лочки имеет трехслойную цитоплазматическую мембрану, состоящую из двух слоев фосфолипидов и белков. Мембрана выполняет барьерную функцию, защи­щая клетку от поступления чужеродных веществ, и транспортную, обеспечиваю­щую поступление в клетку необходимых для ее жизнедеятельности веществ. Различают пассивный и активный транспорт веществ и ионов через мембрану. Пас­сивный транспорт - это перенос ве­ществ в направлении уменьшения электро­химического потенциала, по градиенту концентрации (свободная диффузия через липидный бислой, облегченная диффу­зия - транспорт веществ через мембра­ну). Активный транспорт - перенос веществ против градиента электрохими­ческого потенциала при помощи ионных насосов. Выделяют также питоз - меха­низм переноса веществ через мембрану клетки, который сопровождается обра­тимыми изменениями структуры мемб­раны. Через плазматическую мембрану не только регулируется поступление и выход веществ, но и осуществляется об­мен информацией между клеткой и вне­клеточной средой. Мембраны нервных клеток содержат множество рецепторов, активация которых приводит к повыше­нию внутриклеточной концентрации ци­клического аденозинмонофосфата (цАМФ) и циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ), регулирующих клеточной мета­болизм.

Ядро нейрона - это наиболее крупная из клеточных структур, видимых при световой микроскопии. В большинстве нейронов ядро располагается в центре тела клетки. В плазме клетки расположе­ны гранулы хроматина, представляющие комплекс дезоксирибонуклеиновой кис­лоты (ДНК) с простейшими белками (гистонами), негистоновыми белками (нуклеопротеидами), протаминами, липидами и др. Хромосомы становятся видны лишь во время митоза. В центре ядра расположе­но ядрышко, содержащее значительное количество РНК и белков, в нем форми­руется рибосомальная РНК (рРНК).

Генетическая информация, заклю­ченная в ДНК хроматина, подвергает­ся транскрипции в матричную РНК (мРНК). Затем молекулы мРНК про­никают через поры ядерной мембраны и поступают в рибосомы и полирибосомы гранулярного эндоплазматического ретикулума. Там происходит синтез моле­кул белка; при этом используются ами­нокислоты, приносимые специальными транспортными РНК (тРНК). Этот про­цесс называется трансляцией. Некоторые вещества (цАМФ, гормоны и др.) могут увеличивать скорость транс­крипции и трансляции.

Ядерная оболочка состоит из двух мембран - внутренней и внешней. Поры, через которые осуществляется обмен между нуклеоплазмой и цитоплазмой, занимают 10% поверхности ядерной обо­лочки. Кроме того, внешняя ядерная мембрана образует выпячивания, из которых возникают тяжи эндоплазматической се­ти с приклепленными к ним рибосомами (гранулярный ретикулум). Ядерная мембрана и мембрана эндоплазматической сети морфологически близки друг другу.

В телах и крупных дендритах нервных клеток при световой микроскопии хорошо видны глыбки базофильного вещест­ва (вещество или субстанция Ниссля). При электронной микроскопии выявлено, что базофильное вещество представляет собой часть цитоплазмы, насыщенную уплощенными цистернами гранулярного эндоплазматического ретикулума, со­держащего многочисленные свободные и прикрепленные к мембранам рибосомы и полирибосомы. Обилие рРНК в рибосомах обусловливает базофильную окра­ску этой части цитоплазмы, видимую при световой микроскопии. Поэтому базофильное вещество отождествляют с гранулярным эндоплазматическим ретикулумом (рибосомами, содержащими рРНК). Размер глыбок базофильной зернистости и их распределение в нейронах разных типов различны. Это зависит от состоя­ния импульсной активности нейронов. В больших двигательных нейронах глыбки базофильного вещества крупные и ци­стерны расположены в нем компактно. В гранулярном эндоплазматическом ретикулуме в рибосомах, содержащих рРНК, непрерывно синтезируются новые белки цитоплазмы. К этим белкам отно­сятся белки, участвующие в построении и восстановлении клеточных мембран, метаболические ферменты, специфиче­ские белки, участвующие в синаптическом проведении, и ферменты, инактивирующие этот процесс. Вновь синте­зированные в цитоплазме нейрона белки поступают в аксон (а также в дендриты) для замещения израсходованных белков.

Если аксон нервной клетки перереза­ется не слишком близко к перикариону (чтобы не вызвать необратимых повреж­дений), то происходит перераспределе­ние, уменьшение и временное ис­чезновение базофильного вещества (хро­матолиз), и ядро перемещается в сторо­ну. При регенерации аксона в теле ней­рона наблюдается перемещение базо­фильного вещества по направлению к аксону, увеличивается количество грану­лярного эндоплазматического ретикулу­ма и числа митохондрий, усиливается белковый синтез и на проксимальном конце перерезанного аксона возможно появление отростков.

Пластинчатый комплекс (аппарат Гольджи) - система внутриклеточных мембран, каждая из которых представля­ет собой ряды уплощенных цистерн и секреторных пузырьков. Эту систему цитоплазматических мембран называют агранулярным ретикулумом ввиду отсут­ствия прикрепленных к ее цистернам и пузырькам рибосом. Пластинчатый комплекс принимает участие в транспор­те из клетки определенных веществ, в частности белков и полисахаридов. Зна­чительная часть белков, синтезирован­ных в рибосомах на мембранах грану­лярного эндоплазматического ретикулу­ма. поступив в пластинчатый комплекс, превращается в гликопротеины, которые распаковываются в секреторные пузырьки, а затем выделяются во внеклеточную сре­ду. Это указывает на наличие тесной связи между пластинчатым комплексом и мембранами гранулярного эндоплазматического ретикулума.

Нейрофиламенты можно выявить в большинстве крупных нейронов, где они располагаются в базофильном веществе, а также в миелинизированных аксонах и дендритах. Нейрофиламенты по своей структуре являются фибриллярными белками с не выясненной до конца фун­кцией.

Нейротрубочки видны только при электронной микроскопии. Их роль заключается в поддержании формы нейро­на, особенно его отростков, и участии в аксоплазматическом транспорте веществ вдоль аксона.

Лизосомы представляют собой пузырь­ки, ограниченные простой мембраной и обеспечивающие фагоцитоз клетки. Они содержат набор гидролитических ферментов, способных гидролизовать ве­щества, попавшие в клетку. В случае ги­бели клетки лизосомальная мембрана разрывается и начинается процесс аутолиза - вышедшие в цитоплазму гидро­лазы расщепляют белки, нуклеиновые кислоты и полисахариды. Нормально функционирующая клетка надежно за­щищена лизосомальной мембраной от действия гидролаз, содержащихся в лизосомах.

Митохондрии - структуры, в кото­рых локализованы ферменты окислитель­ного фосфорилирования. Митохондрии имеют внешнюю и внутреннюю мембра­ны и располагаются по всей цитоплазме нейрона, образуя скопления в концевых синаптических расширениях. Они являют­ся своеобразными энергетическими станциями клеток, в которых синтезируется аденозинтрифосфат (АТФ) - основной источник энергии в живом организме. Благодаря митохондриям в организме осуществляется процесс клеточного дыха­ния. Компоненты тканевой дыхательной цепи, так же как система синтеза АТФ, локализованы во внутренней мембране митохондрий.

Среди других различных цитоплазматических включений (вакуоли, гликоген, кристаллоиды, железосодержащие гранулы и др.) есть и некоторые пигменты черногоили темно-коричневого цвета, подобные меланину (в клетках черной субстанции, голубого пятна, дорсального двигательного ядра блуждающего нерва и др.). Роль пигментов окончательно не выяснена. Однако известно, что умень­шение числа пигментированных клеток в черной субстанции связано со сниже­нием содержания дофамина в ее клетках и хвостатом ядре, что приводит к синд­рому паркинсонизма.

Аксоны нервных клеток заключены в липопротеиновую оболочку, которая начинается на некотором расстоянии от тела клетки и заканчивается на расстоя­нии 2мкм от синаптического окончания. Оболочка находится снаружи от погра­ничной мембраны аксона (аксолеммы). Она, как и оболочка тела клетки, состоит из двух электронно-плотных слоев, раз­деленных менее электронно-плотным сло­ем. Нервные волокна, окруженные таки­ми липопротеидными оболочками, назы­ваются миелинизированными. При свето­вой микроскопии не всегда удавалось ви­деть такой “изолирующий” слой вокруг многих периферических нервных воло­кон, которые из-за этого были отнесены к немиелинизированным (безмякотным). Однако электронно-микроскопические исследования показали, что и эти волок­на также заключены в тонкую миелиновую (липопротеиновую) оболочку (тонкомиелинизированные волокна).

Миелиновые оболочки содержат хо­лестерин, фосфолипиды, некоторые цереброзиды и жирные кислоты, а также белковые вещества, переплетающиеся в виде сети (нейрокератин). Химическая природа миелина периферических нерв­ных волокон и миелина центральной нер­вной системы несколько различна. Это связано с тем, что в центральной нервной системе миелин образуется клетками олигодендроглии, а в периферической - леммоцитами. Эти два вида миелина об­ладают и различными антигенными свойствами, что выявляется при инфекционно-аллергической природе заболе­вания. Миелиновые оболочки нервных волокон не сплошные, а прерываются вдоль волокна промежутками, которые называются перехватами узла (перехва­тами Ранвье). Такие перехваты существу­ют в нервных волокнах и центральной, и периферической нервной системы, хо­тяих строение и периодичность в разных отделах нервной системы различны. Отхождение ветвей от нервного волокна обычно приходится на место перехвата узла, которое соответствует месту смы­кания двух леммоцитов. У места оконча­ния миелиновой оболочки на уровне перехвата узла наблюдается небольшое сужение аксона, диаметр которого уменьшается на 1/3.

Миелинизация периферического нер­вного волокна осуществляется леммоцитами. Эти клетки формируют отросток цитоплазматической мембраны, который спиралевидно обертывает нервное волок­но. Может сформироваться до 100 спи­ральных слоев миелина правильной пла­стинчатой структуры. В процессе обертывания вокруг аксона цитоплазма леммоцита вытесняется к ее ядру; этим обеспечиваются сближение и тесный контакт смежных мембран. Электронно-микроскопически миелин сформирован­ной оболочки состоит из плотных плас­тинок толщиной около 0,25 нм, которые повторяются в радиальном направлении с периодом 1,2 нм. Между ними находит­ся светлая зона, разделенная надвое ме­нее плотной промежуточной пластинкой, имеющей неправильные очертания. Свет­лая зона представляет собой сильно на­сыщенное водой пространство между двумя компонентами бимолекулярного липидного слоя. Это пространство до­ступно для циркуляции ионов. “Безмякотные” так называемые немиелинизированные волокна вегетативной нерв­ной системы оказываются покрытыми единичной спиралью мембраны лем­моцита.

Миелиновая оболочка обеспечивает изолированное, бездекрементное (без па­дения амплитуды потенциала) и более быстрое проведение возбуждения вдоль нервного волокна. Имеется прямая зави­симость между толщиной этой оболочки и скоростью проведения импульсов. Во­локна с толстым слоем миелина проводят импульсы со скоростью 70-140 м/с, в то время как проводники с тонкой миелино­вой оболочкой со скоростью около 1 м/с и еще медленнее - “безмякотные” во­локна (0,3-0,5 м/с).

Миелиновые оболочки вокруг аксо­нов в центральной нервной системе также многослойны и образованы отростками олигодендроцитов. Механизмих разви­тия в центральной нервной системе схо­ден с образованием миелиновых оболочек на периферии.

В цитоплазме аксона (аксоплазме) имеется много нитевидных мито­хондрий, аксоплазматических пузырьков, нейрофиламентов и нейротрубочек. Рибосомы в аксоплазме встречаются очень редко. Гранулярный эндоплазматический ретикулум отсутствует. Это приво­дит к тому, что тело нейрона снабжает аксон белками; поэтому гликопротеиды и ряд макромолекулярных веществ, а так­же некоторые органеллы, такие как ми­тохондрии и различные пузырьки, должны перемещаться по аксону из тела клетки. Этот процесс называется аксонным. илиаксоплазматическим транспортом.

Определенные цитоплазматические белки и органоиды движутся вдоль аксо­на двумя потоками с различной скоростью. Один - медленный поток, движущийся по аксону со скоростью 1-3 мм/сут, перемещает лизосомы и некоторые фер­менты, необходимые для синтеза нейромедиаторов в окончаниях аксонов. Другой поток - быстрый, также направ­ляется от тела клетки, но его скорость составляет 5-10 мм/ч (примерно в 100 раз выше скорости медленного потока). Этот поток транспортирует компоненты, не­обходимые для синаптической функции (гликопротеиды, фосфолипиды, митохондрии, дофамингидроксилаза для син­теза адреналина). Механизм аксоплазматического тока до конца не изучен.

Дендриты обычно гораздо короче ак­сонов. В отличие от аксона дендриты дихотомически ветвятся. В ЦНС дендри­ты не имеют миелиновой оболочки. Крупные дендриты отличаются от аксона также тем, что содержат рибосомы и цистерны гранулярного эндоплазматического ретикулума (базофильное вещест­во); здесь также много нейротрубочек, нейрофиламентов и митохондрий. Таким образом, дендриты имеют тот же набор органоидов, что и тело нервной клетки. Поверхность дендритов значительно уве­личивается за счет небольших выростов (шипиков), которые служат местами синаптического контакта.

Паренхима ткани мозга включает не только нервные клетки (нейроны) иихотростки, но также нейроглию и элемен­ты сосудистой системы.

При световой микроскопии выявляются не­сколько типов клеток нейроглии, лежащих ря­дом с нейронами и их отростками. Глия эктодермального происхождения состоит из олигодендроцитов, волокнистых и плазматических астроцитов и кубических клеток эпендимы. Последние выстилают желудочки и цент­ральный канал головного и спинного мозга. Более мелкие клетки глии, образующие микроглию, имеют мезодермальное происхожде­ние и могут превращаться в фагоциты. Нейроглия имеет огромное значение в обес­печении нормального функционирования нейронов. Она находится в тесных метаболи­ческих взаимоотношениях с нейронами, при­нимая участие в синтезе белка и нукле­иновых кислот и хранении информации. Кро­ме того, нейроглиальные клетки являются внутренней опорой для нейронов центральной нервной системы - они поддерживают тела отростки нейронов, обеспечивая их надлежащее взаиморасположение.

Отдельным видам глии приписывают и специальные функции. Олигодендроглиоциты участвуют в образовании и поддержании миелиновых оболочек. В ядрах этих клеток хорошо видны глыбки хроматина, а в цито­плазме имеется много гранулярного эндоплазматического ретикулума и митохондрий. Олигодендроглиоциты располагаются в ос­новном вокруг нейронов. Астроциты практи­чески не содержат гранулярного эндоплазматического ретикулума и имеют мало митохондрий. Эти клетки обычно располага­ются между капиллярами и нейронами, а так­же между капиллярами и клетками эпен­димы. Астроцитам приписывают важную роль в обмене веществ между нейронами и крове­носной системой. В большинстве отделов моз­га поверхностные мембраны тел нервных клеток и их отростков (аксонов и дендритов) не соприкасаются со стенками кровеносных сосудов или цереброспинальной жидкостью желудочков, центрального канала и подпаутинного пространства. Обмен веществ между этими компонентами, как правило, осущест­вляется через так называемый гематоэнцефалический барьер. Переносимые с током крови вещества должны пройти прежде всего через цитоплазму эндотелия сосуда. Этот барьер ничем не отличается от барьера эндотелиальных клеток вообще. Затем им нужно пройти через базальную мембрану капилля­ра, слой астроцитарной глин и, наконец, че­рез поверхностные мембраны самих нейро­нов. Полагают, что две последние структуры являются главными компонентами гематоэнцефалического барьера.

В других органах клетки ткани мозга непосредственно контактируют с базальными мембранами капилляров, а промежу­точный слой, аналогичный слою цитоплаз­мы астроцитарной глии, отсутствует. Круп­ные астроциты, которые играют важную роль в быстром внутриклеточном переносе мета­болитов в нейроны и из нейронов и обеспе­чивают избирательный характер этого пе­реноса, вероятно, составляют главный мор­фологический субстракт гематоэнцефалического барьера. В определенных структурах головного мозга - нейрогипофизе, эпифизе, сером бугре, супраоптической, субфорникальной и других областях - обмен веществ осуществляется очень быстро. Предполагают, что гематоэнцефалический барьер в этих структурах мозга не функционирует.

Микроглия - это мелкие клетки, разбросанные в белом и сером веществе нер­вной системы. Она выполняет защитную фун­кцию, принимая участие в разнообразных реакциях в ответ на повреждающие факторы. При этом клетки микроглии сначала увели­чиваются в объеме, затем митотически делят­ся. Астроциты и олигодендроциты замещают разрушенные нейроны в виде глиозного рубца.

Эпендимальные клетки тоже нередко от­носят к глиальным клеткам. Они имеют ядро, пластинчатый комплекс и гранулярный ретикулум. Отростки эпендимных клеток нахо­дятся в прямом соприкосновении с отрост­ками нейронов и клеток глии в сером и белом веществе мозга. Эпендимальные клетки вы­полняют пролиферативную опорную функ­цию, участвуют в образовании сосудистых сплетений желудочков мозга. На поверхно­сти желудочков мозга нервные элементы от­делены от цереброспинальной жидкости только слоем эпендимы (кроме некоторых мест). В сосудистых сплетениях также слой эпендимы отделяет цереброспинальную жид­кость от капилляров. Эпендимальные клетки желудочков мозга выполняют функцию гематоэнцефалического барьера.

Нервные клетки соединяются друг с другом только путем контакта - синап­са (греч. synapsis - соприкосновение, схватывание, соединение). Синапсы мож­но классифицировать поих расположе­нию на поверхности постсинаптического нейрона. Различают аксодендритические синапсы - аксон оканчивается на дендрите; аксосоматические синапсы - об­разуется контакт между аксоном и телом нейрона; аксоаксональные - контакт ус­танавливается между аксонами. В этом случае аксон может образовать синапс только на немиелинизированной части другого аксона. Это возможно или в проксимальной части аксона, или в области концевой пуговки аксона, так как в этих местах миелиновая оболочка отсутству­ет. Имеются и другие варианты синапсов: дендродендритныеи дендросоматические. Примерно половина всей поверхно­сти тела нейрона и почти вся поверхность его дендритов усеяны синаптическими контактами от других нейронов. Однако не все синапсы передают нервные им­пульсы. Некоторые из них тормозят ре­акции нейрона, с которым они связаны (тормозные синапсы), а другие, находя­щиеся на том же нейроне, возбуждают его (возбуждающие синапсы). Суммар­ное действие обоих видов синапсов на один нейрон приводит в каждый данный момент к балансу между двумя противо­положными видами синаптических эф­фектов. Возбуждающие и тормозные синапсы устроены одинаково. Их проти­воположное действие объясняется выде­лением в синаптических окончаниях разных химических нейромедиаторов, обладающих различной способностью изменять проницаемость синаптической мембраны для ионов калия, натрия и хлора. Кроме того, возбуждающие си­напсы чаще образуют аксодендритные контакты, а тормозные - аксосоматические и аксоаксональные.

Участок нейрона, по которому им­пульсы поступают в синапс, называется пресинаптическим окончанием, а уча­сток, воспринимающий импульсы, - постсинаптическим окончанием. В цитоплазме пресинаптического окончания содержится много митохондрий и синапти­ческих пузырьков, содержащих нейромедиатор. Аксолемма пресинаптическо­го участка аксона, которая вплотную приближается к постсинаптическому нейрону, в синапсе образует пресинаптическую мембрану. Участок плазматиче­ской мембраны постсинаптического ней­рона, тесно сближенный с пресинаптической мембраной, называется постсинаптической мембраной. Межклеточное пространство между пре- и постсинаптическими мембранами называется синап­тической щелью.

Строение тел нейронов и их отрост­ков весьма разнообразно и зависит от их функций. Различают нейроны рецепторные (чувствительные, вегетативные), эффекторные (двигательные, вегетатив­ные) и сочетательные (ассоциативные). Из цепи таких нейронов строятся ре­флекторные дуги. В основе каждого ре­флекса лежат восприятие раздражений, переработка его и перенос на реагирую­щий орган - исполнитель. Совокупность нейронов, необходимых для осуществле­ния рефлекса, называется рефлекторной дугой. Строение ее может быть как про­стым, так и очень сложным, включаю­щим в себя и афферентные, и эф­ферентные системы.

Афферентные системы - представляют собой восходящие провод­ники спинного и головного мозга, кото­рые проводят импульсы от всех тканей и органов. Система, включающая специ­фические рецепторы, проводники от них и их проекции в коре мозга, определяется как анализатор. Он выполняет функции анализа и синтеза раздражений, т. е. пер­вичного разложения целого на части, единицы и затем постепенного сложения сегментарный аппарат спинного мозга). Многочисленные нисходящие проводни­ки от этих образований головного мозга подходят к нейронам сегментарного ап­парата спинного мозга и дальше следуют к исполнительным органам: поперечно-полосатой мускулатуре, эндокринным железам, сосудам, внутренним органам и кожным покровам.