Лечение

Цели лечения:

· Облегчение симптомов заболевания

· Снижение скорости прогрессирования заболевания

· Улучшение качества жизни больных

Показания к госпитализации:

· На этапе постановки диагноза: больным, которым планируется выполнение сложных, инвазивных вмешательств (бронхоскопия, выполнение биопсии).

· Больным с установленным диагнозом: при быстром прогрессировании заболевания для выяснения причины прогрессирования, для терапии осложнений, связанных с самим заболеванием и побочными эффектами терапии.

Немедикаментозное лечение:

· Необходимо рекомендовать больным прохождение реабилитационных программ (физические тренировки, образование, психосоциальная поддержка). Комплекс реабилитационных программ приводит к повышению толерантности к физическим нагрузкам, снижению одышки и повышению качества жизни.

· Длительная кислородотерапия показана больным при наличии: рао2< 55 мм рт.ст. и SatO2<88% в покое или при рао2 55-60 мм рт.ст. и SatO2 88% в покое при наличии признаков легочного сердца или полицитемии. Кислородотерапия способна уменьшить диспноэ, повысить интенсивность и длительность физических нагрузок у больных с идиопатическим легочным фиброзом.

· Всем больным с идиопатическим легочным фиброзом рекомендована регулярная вакцинация противогриппозными (1 раз в год) и антипневмококковыми (1 раз в 5 лет) вакцинами.

Медикаментозное лечение:

Используются противовоспалительные ЛС (монотерапия ГКС, комбинация ГКС с азатиоприном и комбинация ГКС с циклофосфамидом) и антифиброзные ЛС (колхицин, пеницилламин). Предпочтение отдают комбинированным режимам терапии.

Монотерапия глюкокортикоидами

· Эффективность терапии ГКС при идиопатическом легочном фиброзе составляет лишь 20-30%.

· При монотерапии начальная суточная доза преднизолона составляет 1-1,5 мг на 1 кг идеальной массы в сутки (не более 100 мг); всю суточную дозу назначают в один прием, после завтрака. Через 2-3 нед проводится оценка переносимости такой терапии. Начальная доза назначается на период до 12 нед. Если произошли улучшение или стабилизация функциональных показателей, то в течение последующих 3 месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают до 0,5 мг\кг. В течение дальнейших 6 мес (при улучшении или стабилизации течения заболевания) дозу преднизолона постепенно уменьшают до 0,25 мг\кг\сут.

Комбинированная терапия

Комбинированная терапия (ГКС + азатиоприн или ГКС + циклофосфамид) показана больным с факторами более благоприятного прогноза (возраст < 50 лет, женщины, длительность диспноэ не более 1 года, наличие изменений по типу «матового стекла» по данным КТВР). Схема комбинированной терапии представлена ниже.

ГКС (преднизолон или другие ГКС в дозе, эквивалентной преднизолону). 0,5 мг на 1 кг идеальной массы тела в сутки в течение 4 нед., 0,25 мг на 1 кг идеальной массы тела в сутки в течение 8 нед. Снижать дозу до 0,125 мг\кг\сут или 0,25 мг\кг через день.

Плюс Азатиоприн 1-3 мг на 1 кг идеальной массы тела в сутки. Максимальная доза 150 мг\сут. Начальная доза составляет 25-50 мг\сут, дозу повышают на 25 мг каждые 1-2 нед до достижения максимальной дозы.

Или Циклофосфамид 2мг на 1 кг идеальной массы тела в сутки. Максимальная доза 150 мг\сут. Начальная доза составляет 25-50 мг\сут, дозу повышают на 25 мг каждые 1-2 нед до достижения максимальной дозы.

Комбинированная терапия проводится как минимум в течение 6 мес.Ответ на терапию определяется клиническими симптомами, данными рентгенографии и функциональными показателями. Обязательно тщательное мониторирование побочных эффектов терапии.

Пеницилламин. Терапия пеницилламином не показана больным с идиопатическим легочным фиброзом, так как клинический эффект терапии сравним с плацебо, но ЛС обладает серьезными побочными эффектами (в т.ч. нефротический синдром).

Колхицин. Терапия Колхицином (0,6-1,2 мг\сут) в комбинации с низкими дозами преднизолона (10 мг\сут) по своей клинической эффективности сравнима с высокими дозами преднизолона, но более безопасна.

Хирургическое лечение:

Трансплантация легких – наиболее радикальный способ терапии заболевания. 5- летняя выживаемость больных после трансплантации по поводу идиопатического легочного фиброза составляет около 50-60%.

Показания к трансплантации легких:

1.Диспноэ – III класс по NYHA (New York Heart Association – Нью – Йоркская кардиологическая ассоциация)

2.Гипоксемия при физической нагрузке

3.Снижение ЖЕЛ или ФЖЕЛ ниже 60-70%

4.Снижение ДСЛ менее 50%

Обучение пациента:

· Пациенту надо объяснить: необходимость установления точного диагноза,

· Необходимость проведения биопсии легких при атипичной клинико – морфологической картине заболевания, эффективность и побочные эффекты ЛС, необходимость длительной кислородотерапии для коррекции гипоксемии, прогноз заболевания и необходимость тщательного мониторинга.

Средняя выживаемость больных (если не произведена трансплантация легкого) от момента установления диагноза составляет 2,8 лет.