Патология обмена веществ (болезни накопления)

Редкие энзимопатии, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу.

Болезнь Гоше – церебролипидная недостаточность, в результате которой происходит нарушение липоидного обмена церозина и образование цереброзида, накапливающегося в ретикулоэндотелиальной ткани. Цереброзид отличается от нормального тем, что вместо молекулы галактозы содержит молекулу глюкозы.

Болезнь Тея-Сакса-Шаффера - (инфантильная форма амавротической идиотии). Накопление ганглиозидов в нервной системе.

Болезнь Нимана-Пика - накопление сфигномиелина в печени, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах.

Показаниями к спленэктомии при всех формах болезней накопления является мегаспленомегалия. Лишь в тех случаях, когда селезенка достигает столь больших размеров, что занимает более половины брюшной полости и начинает доставлять существенные неудобства пациенту – показана спленэктомия.

Реабилитация детей с хирургическими заболеваниями желчных путей, печени и селезенки

Говоря о реабилитации пациентов, следует подчеркнуть особый подход у детей, перенесших спленэктомию. В связи с возможностью развития постспленэктомического синдрома и пневмококкового сепсиса необходимо, в ближайшие 1,5-2 года после операции ближайшему окружению пациента необходимо обеспечить ребенку охранительный режим (избегать посещения детских коллективов, мест массового скопления людей, контакта с инфекционными больными и т.д.).

Отдельные специалисты рекомендуют проведение профилактики пневмококковой инфекции у спленэктомированных пациентов с помощью повторных курсов антибактериальной терапии в течение 6-12 месяцев после операции. Диспансерное наблюдение должно быть тщательно организовано и спланировано. Санаторно-курортное лечение может проводиться только спустя 1 год и более после спленэктомии. При ряде заболеваний присваивается группы инвалидности. С целью психогенной и социальной реабилитации показано постоянное наблюдение психотерапевта.

ПРИОБРЕТЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ.