При опухолевидном увеличении л/у – сдавление жизненно важных органов

Осложнения стероидной, цитостатической терапии

Парапротеинемические лейкозы

Это заболевания, в основе которых лежит неопластическая пролиферация плазматических клеток, способных синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты (парапротеины). Все заболевания исходят из В-клеток, предшественников плазмоцитов. В зависимости от класса и типа синтезируемых и секретируемых парапротеинов выделяют следующие иммунохимические варианты: G-, A-, D-, E-миелому, миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) и др. Клинические и морфологические проявления вариантов сходны. Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови миеломных клеток.

Виды:

• Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого – Калера)
• Первичная макроглобулинемия Вальденстрема
• Болезнь тяжелых цепей Франклина

Общие признаки парапротеинемических лейкозов

Амилоидоз (AL-амилоидоз)

Парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз.

Синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома

Миеломная болезнь

Характеризуется неопластической пролиферацией плазматических клеток (плазмобластов) с продукцией моноклоновых иммуноглобулинов (парапротеинов) или их фрагментов, которые обнаруживаются в крови и моче (белок Бенс – Джонса).

Формы в зависимости от характера роста:

Диффузная

Диффузно-узловатая

Множественно-узловатая

Формы в зависимости от характера миеломных клеток:

Плазмоцитарная

Плазмобластная

Полиморфно-клеточная

Мелкоклеточная миеломы

Морфология миеломной болезни

Миелома может протекать в солитарной форме, в виде одиночного узла, но чаще она бывает множественной. Происходит образование диффузных или очаговых (плазмоцитомы, миеломы) миеломных инфильтратов.

Локализация опухолей:

· плоские кости (ребра, кости черепа)

· позвоночник, реже – трубчатые кости

· внутренние органы – селезенка, лимфоузлы, печень, легкие и др.

В костях – разрастающаяся опухолевая ткань ведет к деструкции костной ткани и развитию патологических переломов. При диффузном разрастании опухолевой кроветворной ткани наблюдается остеолизис и остеопороз — образование гладкостенных, как бы штампованных дефектов.

При миеломной болезни в связи с секрецией опухолевыми клетками парапротеина часто развивается AL-амилоидоз. Наибольшее значение средипарапротеинемических изменений имеет парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия. В основе парапротеинемического нефроза лежит избыточноенакопление в канальцах и в строме мозгового, а затем и коркового вещества парапротеина Бенс-Джонса, ведущее к нефросклерозу. Такие почки получили название“миеломные сморщенные почки”. Развивающаяся уремия является в 30% случаев причиной смерти больных миеломой. Другой частой причиной смерти служитприсоединение инфекций.