Демиелинизирующие заболевания

Представляют собой болезни при которых в первую очередь поражаются миелиновые оболочки белого вещества. Они подразделяются на две большие группы: миелинопатии и непосредственно демиелинизирующие болезни.

Миелинопатии – это наследственные болезни, обусловленные генетически детерминированными дефектами закладки и развития миелиновых структур, которые в основном представлены различными видами лейкодистрофий, которые рассматриваются в группе метаболических заболеваний ЦНС.

Непосредственно демиелинизирующие болезни это заболевания, при которых под воздействием повреждающего агента происходит распад правильно сформированного миелина с последующими изменениями защитно-компенсаторного характера, в виде процессов ремиелинизации.

Среди демиелинизирующих заболеваний рассеянный склероз (РС) занимает одно из первых мест, как по распространенности, так и по тяжести поражений и степени инвалидизации.

Заболевание носит аутоиммунный характер и относится к аутоиммунным болезням I-го типа, протекает с обострениями и ремиссиями.

Заболевание является хроническим. У большинства больных на ранних стадиях имеет место ремитирующее течение в виде обострений и ремиссий, которое в последующем сменяется прогредиентным. Дебют болезни наиболее часто наблюдается в возрасте 25-35 лет, однако могут болеть дети и подростки. Чаще болеют женщины.

Морфологически РС характеризуется появлением очагов демиелинизации различных размеров, в виде бляшек серовато-розового цвета, более плотной консистенции, чем окружающая ткань. В зависимости от преимущественного поражения тех или иных отделов ЦНС выделяют спинальную, церебральную, и спино-церебральную форму болезни

Особенность болезни – одновременное поражение нескольких различных отделов ЦНС (спинной мозг, мозжечок, ствол, зрительные нервы, белое вещество больших полушарий чаще в перивентрикулярных отделах), что проявляется разнообразной клинической симптоматикой. У больных РС могут возникать парезы, атаксия, расстройства зрения, нистагм, нарушения чувствительности и функций тазовых органов, а также нейропсихологические нарушения: астенические и депрессивные состояния, снижение интеллекта и памяти.

Морфологически различают три типа бляшек РС:

1. острые активные бляшки – очажки демиелинизации с четко очерченными краями, в области которых, аксон, входя в бляшку, теряет миелин, здесь же отмечается интенсивная пролиферация Т-лимфоцитов-хелперов, плазматических клеток и пролиферация тучных астроцитов с грубыми, толстыми отростками. Аксоны в бляшке сохранены. Между ними располагается большое количество макрофагов с пенистой цитоплазмой. Если в зоне демиелинизации располагается кровеносный сосуд, то он обязательно окружен муфтой из лимфоцитов;

2. хроническая неактивная бляшка – очаг демиелинизации с четкими границами, аксоны в бляшке окружены отростками астроцитов. Олигодендроглиоциты в бляшке не определяются. Клеточные инфильтраты отсутствуют. Имеются признаки периваскулярного склероза;

3. хроническая активная (при обострении болезни) бляшка – по краю бляшки вновь появляются макрофаги, признаки демиелинизации распространяются за ее пределы, сопровождаясь пролиферацией лимфоцитов и тучных астроцитов. В таких бляшках начинается фрагментация и гибель аксонов.

При рецидивах болезни наблюдается появление новых бляшек. Если аксоны в бляшках сохраняются – возможны процессы ремиелинизации.

Особой формой рассеянного склероза является болезнь Девика, при которой демиелинизация появляется только в спинном мозге и сопровождается некрозом нервной ткани.

Больные обычно умирают от последствий расстройств тазовых органов – восходящий пиелонефрит и интеркурентных заболеваний.