Экстрамедуллярный гематопоэз

При хронической анемии (большая талассемия, т.н. анемия Кули) низкий гематокрит приводит к хронической гиперстимуляции костного мозга для образования эритроцитов. Это приводит к системным изменениям костной ткани, кардиомиопатии (из-за гемохроматоза, вызванного повышенным распадом дефектных эритроцитов).

Применительно к ЦНС имеются 3 места, где можно обнаружить признаки экстрамедуллярного гематопоэза (ЭМГП):

· череп: появление «конечных волосков» на краниограмме

· тела позвонков: возможна эпидуральная компрессия СМ⁹¹

· хориоидальные сплетения

Эпидуральная компрессия СМ при ЭМГП

Дополнительная ткань очень радиочувствительна, но пациенты могут быть зависимыми от ее гематопоэтической способности.

Лечение

Рекомендуемым методом лечения является хирургическое иссечение с последующим облучением. Повторные гемотрансфузии могут позволить уменьшить ЭМГП и могут быть полезными в п/о периоде вместо лучевой терапии за исключением упорных случаев⁹¹.

Хирургическое лечение этих больных представляет сложность в связи с:

1. низким кол-вом тромбоцитов

2. плохим состоянием костей

3. кардиомиопатией: повышенный риск наркоза

4. анемией в сочетании с тем, что большинство пациентов имеют «отравление железом» из-за множественных предыдущих трансфузий

5. тотальное удаление новообразованной ткани не всегда возможно

Иммунология

Анафилаксия