Номенклатура

Для описания этого клинически важного расстройства гемостаза исполь­зуются следующие названия

• диссеминированное внутрисосудистое свертывание

• коагулопатия потребления

• дефибринация

Не существует единого названия для этого нарушения В Германии, как правило, используется термин "коагулопатия потребления", в других странах наиболее растространенным является термин "Диссеминированное внутрисо­судистое свертывание - ДВС"

Каждый из приведенных трех терминов связан с определенным этапом в этом комлексном нарушении гемостаза.

Фаза 1. гиперкоагуляция или активация свертывания.

Фаза 2. потребление факторов свертывания

Фаза 3. реактивный (вторичный) гиперфибринолиз

Причины:

ДВС не является самостоятельным заболеванием, но является результа­том большого количества других заболеваний или состояний

• попадание в кровоток большого количества тканевого тромбопластина (разрушение тканей)

• нарушение микроциркуляции (шок)

• эндотоксины (сепсис)

• чужеродные поверхности (экстракорпоральные методы лечения)

• нарушение фагоцитарной функции ретикуло-эндотелиальной системы (цирроз печени)

• гемолиз

• укусы змеи.

Повреждения и разрушения тканей, ассоциированные с длительными хи­рурги­чес­кими вмешательствами, ожогами, массивными травмами, злокачест венными опухолями и акушерскими осложнениями, часто являются причинами развития ДВС Фактором, запускающим свертывание, в данном случае явля ется попадание в кровоток большого количества тканевого тромбопластина. Следующую по значимости роль играют различные формы шока и освобо ждение эндотоксинов грам-отрицатель­ными микроорганизмами.

Развитие:

• Фаза 1

Все вышеописанные механизмы способны активировать свертывание Это ведет к чрезмерному образованию тромбина и в дальнейшем - чрезмерному, нелокализо­ван­ному образованию фибрина. Микротромбы переносятся кровотоком и откладываются в печени, легких, почках и коже. Термин "диссеминированное внутрисосудистое свертывание" описывает именно это фазу.

• Фаза 2

Массивное тромбообразование ведет к потреблению тромбоцитов и фак­торов свертывания. В случае, когда эти потери не могут быть быстро воспол­нены (чрезмерное потребление или нарушение функции печени), комплексное нарушение гемостаза манифестирует клинически в форме петехий или крово­течений в подкожную клетчатку, а также в форме угрожающих жизни крово­течений из операционных ран. Часто причиной смерти являются повреждения жизненно важных органов, таких как почки, печень и легкие, за счет наруше­ния микроциркуляции (отложения фибрина) Термин "коагулопатия потребле­ния" описывает эту фазу.

• Фаза 3

Практически всегда следующей фазой является реактивный гиперфибринолиз. С одной стороны, он является полезным, так как обеспечивает раство­рение фибриновых сгустков и способствует восстановлению проходимости сосудов С другой стороны, избыточная и нелокализованная генерация плаз-мина. как ключевого фермента системы фибринолиза, ведет к значительно­му протеолизу и разрушению фибриногена и факторов свертывания, и усугуб­ляет таким образом кровотечение. Термин "дефибринация" относится имен но к этой фазе развития ДВС-синдрома.

Все эти три фазы могут значительно перекрываться между собой, а на поздних стадиях развития ДВС-синдрома - протекать одновременно.

Клиническая степень проявлений ДВС синдрома может варьировать, в за­висимости от природы и степени основного заболевания. Наблюдаются как острые формы с большим количеством смертельных исходов, так и хрониче­ские Клинически асимптоматические, латентные формы представляют собой наиболее мягкий вариант этого нарушения гемостаза.

2.23. В ЧЕМ ЗАКЛЮЧАЕТСЯ РАЗНИЦА МЕЖДУ ПЕРВИЧНЫМ И ВТОРИЧ­-