Печеночная желтуха, этиология, патогенез, разновидности

К печеночной желтухе относят печеночно-клеточную (паренхиматозную) и энзимопатическую разновидности желтух.

*Паренхиматозная желтуха возникает вследствие прямого поражения ткани печени агентами инфекционно-паразитарного и неинфекционного происхождения.

Характер и выраженность нарушений функций печени зависит от степени повреждения и массы пострадавших гепатоцитов.

В первой стадии (преджелтушной) ранними специфическими признаками поражения гепатоцитов является появление в крови и в моче уробилиногена (причиной этого служит повреждение ферментных механизмов захвата и окисление этого пигмента); высокий уровень в крови печеночных трансаминаз (аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и др.).

Во второй стадии (желтушной) – нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой в связи со снижением активности глюкуронилтрансферазы. Вследствие этого уменьшается количество образующегося билирубина –диглюкуронида (прямого билирубина).

Появляется в крови свободных желчных кислот, увеличение в ней уровня общего билирубина за счет прямого, а также появление его в моче.

*В третьей стадии, в случае тяжелого поражения печени (стадия прекомы), происходит полная утрата способности гепатоцитов захватывать и преобразовывать непрямой билирубин в прямой. В связи с этим уровень непрямого билирубина в крови начинает нарастать.На этом фоне начинает снижаться содержание в крови прямого билирубина и, как правило, исчезает уробилиноген. Последнее является следствием того, что в кишечник практически не поступает прямой билирубин.

*Энзимопатические желтухи

Обусловлены нарушениями интрагепатоцитарного метаболизма билирубина.

В этих случаях речь идет о парциальной форме печеночной недостаточности, связанной с уменьшением или невозможностью синтеза ряда ферментов, участвующих в пигментном обмене. По происхождению эти желтухи в основном наследственные. Вместе с тем некоторые формы наблюдаются после перенесенных ранее заболеваний печени. В зависимости от механизма развития выделяют несколько форм желтух.

К числу наиболее часто встречающихся относятся следующие:

-Синдром Жильбера,

-Синдром Криглера-Найяра,

-Синдром Дубина-Джонсона,

-Синдром Ротора