Гастрошизис

Гастрошизис (от греческ.- расхождение живота) - это эвентерация, которая возникает во внутриутробный период. Пуповина прикрепляется нормально, поэтому патология относится к экстраумбиликальному пороку развития передней брюшной стенки. Встречается она с частотой 1:6000 новорожденных, 40 % из которых - недоношенные. Дефект передней брюшной стенки имеет вид щели небольших размеров, локализуется по правую сторону от пуповины. Описаны одиночные случаи левостороннего расположения дефекта. Его возникновение связано с нарушением кровообращения в дистальной части правой омфаломезентерильной артерии, развитием некроза передней брюшной стенки по правую сторону от основы пуповины и образованием дефекта брюшной стенки. Сквозь дефект эвентерированный желудок выпадает короткий отдел средней кишки втрое большего диаметра, чем дефект. Иногда выпадает мочевой пузырь и придатки яичников у девушек. Петли кишок спаяны между собой, матовые, покрытые фибринозным налетом, плотные, отечные, расширенные в сязи с нарушением оттока венозной крови и лимфы. Такое состояние эвентрированого кишечника связывают с ущемлением кишки в узком дефекте брюшной стенки или с заворотом "средней кишки" и рекомендуют расширять дефект сразу после рождения (Н.Л. Захаров, 1986). Фибринозные наслоения на кишечных петлях связаны с изменениями в составе амниотической жидкости после начала функционирования почек у плода. Но это объясняется как защитная реакция от действия мочевины, которая вызывает химическое воспаление кишечника (Ашкрафт, Холдер, 1997). Для этого периода характерна гипоперистальтика и мальабсорбция кишечника, их просвет заполнен густым и вязким меконием.

Гастрошизис объединяется с интестинальными аномалиями - атрезия, стеноз, дивертикул Меккеля в 10-14% (С.А.Караваева и др., 1998), иногда с пороками нервной системы, почек, сердца, диафрагмы (до1-6% случаев).

Диагностику данного порока надо проводить в антенатальном периоде, что обуславливает необходимость проведения кесарева сечения. Гастрошизис надо дифференцировать с грыжей пупочного канатика и разрывом оболочек грыжевого мешка, в случае гастрошизиса грыжевый мешок отсутствует.

Всем детям проводится УЗИ и нейросонография с целью выявления других врожденных аномалий развития и сопутствующей патологии.

Лечение. В родильном доме после рождения ребенка с гастрошизисом необходимо провести обезболивание ребенка центральными аналгетиками, согревание, обеспечение адекватного температурного режима. Обязательным является декомпрессия пищеварительного тракта постоянным зондом. При поступлении ребенка в отделение реанимации новорожденных на протяжении 1-2 суток проводится подготовка к оперативному вмешательству. Проводится коррекция гиповолемического шока путем инфузионной терапии с использованием свежезамороженной плазмы, глюкоз-солевых растворов в соотношении 1:1, вводят также викасол, контрекал. Для стабилизации гемодинамики спользуют инфузию допамина, с целью предупреждения инфекционных осложнений назначают антибактериальную терапию.

Оперативное лечение зависит от тяжести порока развития. У новорожденных с висцеро-абдоминальной диспропорцией І степени дефект закрывают после выведения из шока. Если недоразвитая брюшная полость не вмещает отечные и утолщенные петли кишок (висцеро-абдоминальная диспропорция ІІ-ІІІ степени), то проводят 2-х этапную хирургическую коррекцию. Первый этап хирургической коррекции проводится с использованием синтетических рассасывающих полимеров, или отсепарованной кожи, формируется вентральная грыжа. На 2-м этапе проводят релапаротомию, разъединяют сращение между петлями кишечника, и формируют переднюю брюшную стенку. Использование современных сетчатых алотрансплантатов - полипропиленовой сетки, биотрансплантат тутопласт-перикард, который постоянно вживляется в ткани организма и постепенно замещается фибробластами реципиента, что обеспечивает стабилизацию брюшной стенки, и сохранение прочности ее на длительное время.

Основные положения	Короткая характеристика
Особенности строения брюшной стенки	Особенности строения брюшной стенки обусловлены тем, что у детей мышцы слабые, тонкие, апоневрозы их широкие и нежные. Отмечается слабость подвздошно-паховой области (чаще формируются вентральные грыжи). Особенности пупочного кольца - наиболее плотной является нижняя половина, где находятся остатки пуповинной артерии, мочевого протока, которые потом заменяются рубцовой тканью. Прочность нижней половины также дополняется апоневротическими волокнами трех мышц живота. В верхней части проходят только пупочная фасция и пупочная вена. Остается свободная поверхность, прикрытая тонкой пластинкой соединительной ткани.
Пупочные грыжи	По данным Н.В. Шварца (1935 р;) частота пупочных грыж 12-15% от общего количества грыж. За С.Я. Долецким-3,8% Чаще встречаются у девушек, развиваются к 10- летнему возрасту. Пупковые грыжи встречаются чаще в верхней части пупочного области. Ущемление пупковой грыжи бывает редко; ущемление бывает сальника или тонкого кишечника. При переходе с горизонтального положения в вертикальное определяется расхождение пупочного кольца и мышц живота. Консервативное лечение проводится до 6 месяцев, суть котрого состоит в сближении прямых мышц живота в области пупочного кольца полосами лейкопластыря. Проводится лечебная гимнастика. Оперативное лечение в возрасте не раньше 3 лет: Способ Лексера - при небольших (кисетный шов на апоневроз белой линии). Способ Шпитца - полуовальный разрез, узловые швы (шов апоневроза). Способ Сапежко - разрез продольный, ушивание по типу "сюртучного шва"(2 ряд- П-образные швы).
Грыжи эмбриональные	Грыжи пупочного канатика: 1) небольшие выпячивания до 5см, диаметр дефекта передней брюшной стенки - 3см. 2) грыжи средних размеров - выпячивание до 10см, диаметр дефекта - 5см. 3) грыжи больших размеров - выпячивание больше 10 см, дефект 7 см. По форме: 1) полукруглая, 2) пулевидная, 3) грибовидная. А - неосложненные. В - осложненные: а) внутриутробным разрывом оболочек. b) гнойным расплавлением оболочек, с) незарощением желточного протока. Применяется: " при небольших и средних грыжах - одномоментная радикальная операция (без инфицирования оболочек); " ауто- или алопластика. Закрытие дефекта по В.Д.Тихомировой (1968 г); "2-х моментная операция Сиверса-Гросса; при осложненных грыжах - консервативное лечение 1% рас твором настойки йода или 70% спиртом на протяжении 2 суток.
Причины паховой грыжи	Частота паховой грыжи - 95% от всех видов грыж. Классификация: косые и прямые. а) яичковые вправимые b)канатиковые невправимые с)паховые скользящие d) пахово-мошоночные ретроградные рецидивные Причины: · изменение генетической информации (наследственные болезни), · влияние физических, химических, биологических (инфекционных) факторов, · дефицит гормонов матери и плода, Главная причина - нарушение облитерации влагалищного отростка. Дифференциальнная диагностика: а) водянкой оболочек яичка. b) крипторхизмом, эктопией яичка, с) увеличение лимфатических узлов, дермоидная киста, киста Нукка
Методы пластики пахового канала	Операция Дюамеля - проводится мобилизация и удаление грыжевого мешка без пластики канала. Операция Краснобаева - после удаления грыжевого мешка проводится пластика пахового канала без рассечения передней его стенки. Первый шов накладывают на ножки наружного пахового отверстия и внутренний угол паховой связки, на образованную дубликатуру накладывают узловые швы. Операция Мартинова - вскрывают переднюю стенку пахового канала, мобилизируют и удаляют грыжевый мешок. Проводится пластика передней стенки подшиванием внутреннего лоскута апоневроза внешней косой мышцы к паховой связке, а далее внешний лоскут апоневроза подшивают к внутреннему по типу дубликатуры.
Дифференциальнная диагностика ущемленной паховой грыжи	Внезапное появление болей в паховой области, симптомы невправимой грыжи. Рвота, кишечная непроходимость. В проекции внешнего кольца пахового канала грыжевое выпячивание, мучительно болезненное при пальпации
Осложнение после операции	а) повреждение мочевого пузыря b) отек мошонки, с) инфильтрат; нагноение, d) расхождение швов, е) лигатурный свищ. В отдаленном периоде - рецидив, высокое стояние яичка (приобретенный крипторхизм), атрофия яичка

Пороки развития мочевого протока. Как известно, мочевой пузырь соединяется с алантоисом мочевым протоком - урахусом. К рождению ребенка урахус облитерируется - образовывается срединная связка мочевого пузыря, которая идет от его верхушки к пупку. В зависимости от типа нарушения облитерации мочевого протока различают такие пороки развития: 1) полный свищ мочевого протока; 2)) неполный свищ мочевого протока; 3) дивертикул мочевого пузыря; 4) киста урахуса; 5) персистирующая пупочно- мезинтериальная артерия (рис. 8).

Полная не облитерация

желточные протоки мочевые протоки

Неполная облитерация

желточные протоки протоки

Частичная не облитерация

дивертикул Меккеля дивертикул мочевого пузыря

Облитерация с образованием кист

киста желточного протока киста мочевого протока

Облитерация без обратного

развития

кишечно-пупочный тяж персистирующая

пупочно-мезентериальная артерия

Рис. 1. Аномалии желточного и мочевого протоков (схема по Г.А. Баирову)

Если урахус необлитерованый по всей длине, после отпадания пуповины из пупка выделяется моча каплями, а во время натуживания - струей. В случае свища большого диаметра нажатием рукой на переднюю брюшную стенку можно удалить всю мочу из мочевого пузыря. Такие полные свищи наблюдаются редко. Если свищ небольшого диаметра и мочи нет, то во время нажатия рукой на переднюю брюшную стенку появляется моча. Полные свищи урахуса осложняются инфицированием мочевых путей.

Диагностика полного свища мочевого протока не представляет трудности, если из него выделяется моча; в других случаях необходимо исследовать выделения из пупка на наличие мочевины или вводить в мочевой пузырь раствор метиленового синего. Выделение красителя из свища свидетельствует о наличии полной необлитерации мочевого протока. В некоторых случаях помогает зондирование свища; если удается ввести тонкий зонд в мочевой пузырь, это свидетельствует о свище мочевого протока.

Чаще необлитерованой остается только часть, которая прилегает к пупку (извне), тогда свищ неполный. В этом случае его дифференцируют от свищей желточного протока - проводят зондирование свища, а в некоторых случаях - фистулографию. Эти исследования показывают, что проток идет вниз к пузырю по задней поверхности передней брюшной стенки. Моча прозрачная, выделяется несколькими каплями. Если происходит инфицирование свища, моча приобретает гнойный характер. Возле ее внешнего отверстия часто образовываются гранульомы. Кожа мацерирована.

После проведеного консервативного лечения воспаления мочевого протока и кожи вокруг ее внешнего отверстия, и его не эффективности проводится оперативное лечение.

Необлитерованный желточный проток может быть источником ряда врожденных пороков развития. В зависимости от степени нарушения облитерации различают: 1) полный свищ пупка; 2) не полный свищ пупка; 3) дивертикул Меккеля; 4) энтерокистома; 5) фиброзный тяж. Варианты этих аномалий показаны на рис. 2.

Если желточный проток необлитерованый по всей длине, тогда в пупке есть свищ, через который просматривается слизистая оболочка ярко-красного цвета. В зависимости от размеров свища из него выделяется разное по колличеству бесцветное редкое кишечное содержимое. При широком соединении такого свища постоянно выделяется кишечное содержимое, которое раздрожают кожу и приводит к ее гнойному воспалению, в тяжелых случаях появляются признаки эксикоза. Кроме того, иногда во время натуживания и плача через пупок наружу выпадает вывернутая часть кишки (эвагинация).

Чаще необлитерированной остается только часть желточного протока. Если внутрибрюшная ее часть облитерируется, а периферическая сохраняется, образовывается неполный пупочный свищ, который открывается в пупок и заканчивается слепо на разной глубине. Из такого свища выделяется бесцветная жидкость или слизь, которая в случае развития инфекционного процесса приобретает гнойный характер. В таком случае необходимо провести дифференциальную диагностику с омфалитом. В отличие от омфалита, консервативное лечение свища неэффективно. Необходимо определить глубину свища, в случае неполного кишечного свища он слепо заканчивается в брюшной полости. В том случае, когда внутрибрюшная часть желточного протока облитерируется, но не рассасывается, у ребенка могут возникать явления кишечной непроходимости.

Диагностика свищей желтосного протока не представляет трудности. После отпадения пуповины появляется выпячивание небольших размеров ярко-красного цвета, диаметр которого зависит от диаметра свища, который выделяет слизь или кишечное содержимое. Проведение зондирования свища и фистулографии подтверждает диагноз.