Следствием мутации транскеталазы являются нарушения, приводящие к нервно-психическим расстройствам - синдром Вернике — Корсакова, который заключается в парезе глазодвигательного нерва, ненормальной осанке и походке, дезориентации и потери памяти, в сильных нарушениях психики.
Связано с недостаточностью В1 и с неспособностью образовывать связи с тиаминпирофосфатом, также с нарушением фермента ПФП —» приводит к недостатку восстановленных НАДФН, способствует развитию гемолитической анемии, после приема пациентами препаратов, действующих как оксиданты: сульфаниламиды, аспирин.
Таким образом, в результате может генерироваться 12 молекул НАДФН в расчете на каждую молекулу глюкозо-6-фосфата, которая полностью окисляется до СО2.
3. когда потребность в биосинтезе рибозо-5-фосфата значительно превышает
потребность в НАДФН активна только неокислительная ветвь.
В таких условиях фруктозо-6-фосфат и глицероальдегид-3-фосфат (из гликолиза) превращается в рибозо-5-фосфат без образования НАДФН.
|
|
4. рибозо-5-фосфат, образованный по окислительной ветви, также может превращаться в
пируват через фруктозо-6-фосфат и глицероальдеигд-3-фосфат. При этом генерируется
АТФ и восстановленный НАДФ.
Глюконеогенез.
Глюконеогенез включает все механизмы и пути, обеспечивающие биосинтез глюкозы из не углеводных предшественников. Главное из них это лактат, гликогенные аминокислоты и глицерол, у жвачных животных - это пропионат. Происходит главным образом в клетках печени и почках.