Гетерогенная сложная смесь белков, нерастворимых в воде. По химической природе они гликопротеины α-глобулины
Наиболее изучены функции:
1. ретинолсвязывающий белок (транспорт ретинола) образует эквимолярный
комплекс с преальбумином, который функционирует одновременно как Туг-
связывающий белок. Образование комплекса имеет биологический смысл-
предотвращение экскреции почками ретинолсвязывающего белка.
2. α2 - глобулин (церуллоплазмин): содержит 0.34% по массе меди. Для
связывания одно- и двухвалентной меди в молекуле имеется δ-участок. Будучи
медиатором транспорта меди поддерживает ее нормальный уровень в тканях
(печени).
Доказана ферроксидазная и полиаминооксидазная активность глобулина. У
больных с наследственной болезнью Вильсона уровень церуллоплазмина умен., при этом концентрация свободной меди увел. (особенно в печени и мозге)-»неврологические расстройства и поражения печени. Аналогично при хронических и острых отравлениях медью.
3. гаптоглобин составляет 1/4 всех α2 - глобулинов. Образует специфические
стабильные комплексы с гемоглобином (1:1). В организме такие комплексы могут
образоваться в результате внутрисосудистого гемолиза эритроцитов.
Биохимический смысл - высокая молекулярная масса, которая препятствует
экскреции белков с почками и защита самих почек от повреждения их
гемоглобином. Снижается концентрация гаптоглобина у больных с
гемолитической анемией.
|
|
β-глобулины
Фракция включает различные белки, в том числе липопротеины. Главный компонент - трансферрин, Мг=77500, ИЭТ=5.5. Этот белок составляет «3% от всех белков плазмы. Функция: связывание и транспорт Fe3+ в различные ткани (в РЭС). Может взаимодействовать с Си и Zn.Осуществляет регуляцию свободного железа в плазме, предотвращает избыточное накопление железа в тканях и потерю его с мочой. Может связывать 2Fe 3+ только в присутствии СО2. У
здоровых людей 1/3 трансферрина насыщена Fe3 +. При беременности, у больных с дефицитом железа – увел. концентрация трансферрина в плазме.
γ - глобулины
Иммуноглобулины, синтезированные Вл или плазмоцитами. Антитела с высокой специфичностью связываются с антигенными детерминантами других молекул. Все молекулы Ig состоят из двух идентичных легких цепей (L), Мг=23000 и двух тяжелых цепей (Н), Мг=53000-75000. У человека 5 основных классов иммуноглобулинов.