Этиология и патогенез расстройств, развивающихся при нарушении продукции гормонов пучковой и ретикулярной зон коры надпочечников. Патология мозгового слоя коры надпочечников

Корковое вещество надпочечника состоит из трех зон: внешней клубочковой зоны (zona glomerulosa), пучковой зоны (zona fasciculata), занимающей срединное положение, и сетчатой зоны (zona reticularis), непосредственно соприкасающейся с мозговым веществом. Гормонами являются кортизол (гидрокортизон), кортикостерон, альдостерон. Образование альдостерона происходит в клубочковой зоне коры надпочечника, образование кортизола и кортикостерона— преимущественно в пучковой зоне, а половых гормонов (тестостерон, эстрадиол) — в сетчатой зоне. В зависимости от преимущественного физиологического действия, помимо половых гормонов, выделяют глюкокортикоиды (кортизол, кортикостерон) и минералокортикоиды (альдостерон). Наиболее активным глюкокортикоидом является кортизол.

Гиперкортизолизм – синдром Иценко – Кушинга. Обусловлен гиперпродукцией глюкокортикоидов в пучковой зоне коры надпочечников. Болезнь Иценко – Кушинга вызвана гиперпродукцией АКТГ в аденогипофизе.

Адреногенитальный синдром – гиперсекреция андрогенов в коре надпочечников. Синдром обусловлен недостаточностью одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку кортиколиберина и АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции тех АКТГ- зависимых стероидов, синтез которых при данной недостаточности фермента не нарушен.

Причина приобретенного адреногенитального синдрома – доброкачественная опухоль из аденоцитов сетчатой зоны коры надпочечника.

Клетки мозгового вещества надпочечников имеют довольно крупные размеры и называются эндокриноцитами (хромаффиноцитами). Светлые эндокриноциты продуцируют адреналин, а темные - норадреналин.

Гормоны мозгового вещества надпочечников адреналин и норадреналин.

Патология мозгового слоя коры надпочечников.

Феохромоцитома- опухоль из хромаффинных клеток, секретирующая катехоламины. Феохромоцитомы происходят из клеток симпатической нервной системы - клеток гребешка нервной трубки. В процессе развития клетки гребешка дифференцируются на две клеточные популяции: 1.симпатобласты, из которых формируются симпатические ганглии и 2. хромаффинобласты, которые мигрируют на периферию вместе с симпатобластами, частично включаясь в структуру симпатических узлов, но, главным образом, формируя хромаффинные органы - мозговое вещество надпочечников и многочисленные хромаффинные тельца (предсердные, каротидные, ренальные).

Частота встречаемости феохромоцитомы составляет 1-3 случая на 10 000 населения.

На 1000 больных артериальной гипертензией приходится 1 случай феохромоцитомы.

Патогенез. Его основой является воздействие избытка катехоламинов на большинство органов и систем, в первую очередь, на сердечно-сосудистую систему. Катехоламины различаются между собой не только местом образования, но и сродством к различным типам адренорецепторов. Так, дофамин и норадреналин являются преимущественно альфа-адреномиметиками, в то время как адреналин действует на оба типа рецепторов, но с преобладанием бетта-адренергического влияния.

Фермент, превращающий норадреналин в адреналин, присутствует преимущественно в мозговом веществе надпочечников и отсутствует в экстраадреналовой хромаффиной ткани. В связи с этим экстраадреналовые феохромоцитомы секретируют преимущественно норадреналин.

Из этого следует, что если ведущий синдром - артериальная гипертензия без тахикардии и выраженных метаболических нарушений, то опухоль продуцирует дофамин и норадреналин, т.е. она располагается вне надпочечников. Если же наряду с гипертензией отмечаются тахикардия, тремор, потливость, гипертермия и гипергликемия, - это надпочечниковая феохромацитома.

Патогенез катехоламинового криза связан с одномоментным и массированным выбросом катехоламинов из опухоли в кровь. Причинами этого могут быть:

1. кровоизлияние в опухоль,

2. психо - эмоциональное напряжение

3. значительные физические нагрузки

4. введение сильнодействующих лекарств (симпатомиметики, инсулин, сердечные гликозиды)

5. прием определенных пищевых продуктов (цитрусовые, сыр, шоколад, горчица, красные вина)

Лечение Основной метод лечения феохромоцитомы - оперативный. После удаления феохромоцитомы, если поражения сердечно-сосудистой системы, почек и сосудов почек не достигли необратимой стадии, наступает полное выздоровление больного.

Изменения, возникающие при нарушении продукции гормонов пучковой зоны коры надпочечников. Патогенетическое обоснование кортикостероидной терапии: показания, противопоказания, осложнения.

Гормоны пучковой зоны коры надпочечников – кортизол, кортизон, кортикостерон.