Пигментная абиотрофия сетчатки

Это генетически обусловленное заболевание с частотой один случай на 4 000 населения. Передается по аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному типу; может быть связано с Х-хромосомой. Болезнь может проявляться как в детском, юношеском, так и молодом возрасте. Самым первым симптомом, предшествующим изменениям глазного дна, является ухудшение зрения в сумерках - «куриная слепота», которая постепенно прогрессирует. Со временем на глазном дне, по периферии, появляются пигментные очаги по типу «костных телец», концентрически суживается поле зрения, наблюдается восковая атрофия зрительного нерва. Изменения глазного дна постепенно прогрессируют, со временем больные становятся инвалидами по зрению.

Лечение пигментной абиотрофии малоэффективно, патогенетическими считают препараты РНК (энкад). Прогноз заболевания, как сказано выше, неблагоприятный.