Эволюционно-динамическая классификация ДЦП

Ранний возраст	Старший возраст
1. Спастические формы: Гемиплегия Диплегия Двусторонняя гемиплегия.	1. Спастические формы: Гемиплегия Диплегия Двусторонняя гемиплегия.
2. Дистоническая форма	2. Гиперкинетическая форма
3. Гипотоническая форма	3. Атактическая форма 4. Смешанные формы Спастико-атактическая Спастико-гиперкинетическая Атактико-гиперкинетическая Атактико-спастико-гиперкинетическая

Представленная классификация отражает возрастные ста­дии развития мозга и связанные с этим различные проявле­ния ДЦП. Особый интерес представляет выделение дистони-ческой и гипотонической форм.

Сочетание разнообразных двигательных расстройств осо­бенно часто встречается при гиперкинетической форме ДЦП. У одного и того же ребенка часто обнаруживаются гиперки-незы, атаксия, повышение мышечного тонуса и дистония, патологические синкинезии.

Фаза мышечной дистонии, которая рассматривается у но­ворожденных с ДЦП, обычно возникает на фоне мышечной гипотонии в возрасте 2-3 месяцев жизни и может быть дли­тельное время ведущим синдромом. Гиперкинезы в связи с особенностями созревания мозга (стриопаллидарной систе­мы) обычно появляются к концу первого — началу второго года жизни ребенка.

Если атоническая симптоматика является ведущей весь первый год жизни, то в дальнейшем у таких детей развива­ется атактическая, либо атактико-астатическая форма. Это является свидетельством поражения мозжечка и его прово­дящих путей. Такие дети в 1 год не могут удержать позу и при развитии произвольных движений не удерживают свои конечности, ни туловище.

Наряду с ведущим синдромом двигательных расстройств и клинической картине наблюдаются и другие нарушения моторики, которые более четко определяются тогда, когда ребенок начинает овладевать навыками сохранения позы и произвольной двигательной активности. При гемипарезах могут появиться атетоидные движения (застывание в определенной позе) в дистальных отделах паретичных конечнос­тей. При спастической диплегии могут появиться симптомы атаксии, в свою очередь атактическая форма может сопровождаться умеренно выраженным спастическим напряже­нием мышц ног.

При гиперкинетической форме ДЦП у одного и того же ре­бенка можно обнаружить гиперкинезы, атаксию, мышечную гипертонию и дистонию, патологические синкинезии.

Известно, что особое место в психическом развитии ребен­ка занимают движения глаз и зрительные ощущения, слухо­вые ощущения, ощупывание предметов пальцами. Чем бога­че тактильные ощущения и другие сенсорные афферентации, тем полнее происходит формирование кинестетического ана­лизатора и развитие познавательной функции. Произвольное захватывание предмета начинает развиваться тогда, когда ребенок видит предмет и может зрительно оценивать рассто­яние. Многообразные клинические картины двигательных нарушений, которые объединяются названием апраксия, не включают такие моторные нарушения как параличи, паре­зы и стабильные расстройства координации. При апракси-ческом нарушении страдает не координация двигательного акта, а его реализация. Такие нарушения характерны для кортикальной локализации очагов поражения.

У детей с ДЦП, наряду с общим моторным недоразвити­ем, нарушается моторный аппарат глаз, ограничивается поле зрения, отмечается нистагм. Задерживается формирование слуховых образов и представлений из-за моторных наруше­ний в среднем ухе и снижении слуха.

Таким образом, поражение рецепторных систем приводит к задержке либо к недоразвитию познавательных процессов.

У маленьких детей до года обязательно присутствует ди-энцефальная гипоталамическая патология, которая прояв­ляется в нарушении

Регуляции температуры тела, аппетита, функции желудочно-кишечного тракта. Формируется особая реакция на внешние раздражители в виде рвоты, головокру­жений, повышения температуры, судорог и т.п. У таких де­тей наблюдается физическая и психическая истощаемость.

Астенические явления ярко выражены у детей с ДЦП. Ин­тенсивность их проявления связана со временем суток, со вре­менем года и" погодой, с приемом пищи и т.д. С возрастом эта астения часто сочетается с нарастанием вялости, бездеятель­ности. Постепенно, по мере взросления ребенка органическая симптоматика несколько изменяется. К ней присоединяются расстройства невротического регистра и неврозоподобные яв­ления: нарушения сна (его длительности, глубины и ритма), расстройства настроения, головные боли и т.п.

Повышенная истощаемость всех психических процессов связана с церебрастеническими явлениями. У детей отмеча­ются низкая интеллектуальная работоспособность, эмоцио­нальная лабильность, нарушения памяти, внимания, усили­вающиеся после соматических заболеваний, к концу недели, учебного года. Это сочетается с повышенной внушаемостью, инертностью, замедленностью психических процессов, что обусловливает трудность переключения, патологическое за­стревание, перенос заученного способа выполнения задания на другое задание.

У детей с ДЦП отмечается задержка в развитии эмоцио­нальных реакций. В младенческом возрасте не выражен ком­плекс оживления при появлении матери, реакций на ее голос или улыбку.

Дети с ДЦП растут пугливыми, нерешительными, неуве­ренными в себе, нередко отличаются обидчивостью, болез­ненным реагированием на тон голоса, малейшее замечание. У них легко возникают реакции упрямства и негативизма.

В подростковом возрасте у некоторых отмечается боязнь высоты, темноты, новых предметов, новых лиц, животных.

В целом для детей с ДЦП характерны недостаточность раз­вития волевых процессов, эмоциональная неустойчивость, психоорганическая симптоматика.

Состояние детей, имеющих психоорганическую симптоматику, в литературе обозначается разными терминами: «пси хоорганический синдром», «легкая моторная дисфункция», «гиперкинетическое поведение» и пр. Многие ученые в критерии границ психоорганического синдрома включают пи рушение памяти, расстройство эмоциональной сферы, нарушение восприятия и мышления, истощаемость психических процессов, соматовегетативные расстройства (И. А. Скворцов, 00(0 и др.). Перечисленные нарушения имеют у каждого ребенка разную степень выраженности. К ним нередко присо­единяются нарушения развития речи и моторики, трудности обучения в школе. Так, расстройства эмоциональной сферы могут проявляться как в неустойчивости настроения, так и взрывчатости и сильных аффективных реакциях. Соматовегетативные расстройства могут быть выражены головными болями, плохой переносимостью жары и духоты, поездок на транспорте и т.п.

Задержка и патология развития мозга при ДЦП проявля­ются в нарушениях психического развития. Задержка психического развития констатируется у 50% детей с ДЦП, олигофрения — у 25% детей, отсутствие грубых отклонений от нормы отмечается лишь у 20%. Речь нарушается у 90% детей ДЦП. (" возрастом психоневрологическое состояние детей становится более стабильным. Резидуальные явления органического поражения мозга начинают квалифицироваться иначе. И отличие от параличей у взрослых лиц квалификация де­тского церебрального паралича остается симптоматической.

Существует более 20 используемых в практике класси­фикаций ДЦП. В настоящее время чаще всего используется классификация К.А. Семеновой (1979), которая была разработана с учетом классификации. Д.С. Футера и М.Б. Цукер (1054). В соответствии с этой классификацией выделяют шесть форм:

1. Двойная гемиплегия. Одинаковая степень нарушений функций верхних и нижних конечностей, т.е. Тетрапарез (по­нижение четырех конечностей).

Гетрапарез, при котором руки поражены, так же как и моги, а в части случаев паралич рук бывает тяжелее, чем паралич ног. При этой форме паралича поражены оба полуширия мозга, причем нижележащие отделы мозга длитель­ное время сохраняют патологическую активность: тоничес­кие рефлексы могут не исчезать совсем, установочные выпря­мительные рефлексы не развиваются. В связи с этим дети не сидят, у них не развивается произвольная моторика. У боль­шинства таких детей наблюдается олигофрения. Речевое состояние характеризуется дизартрией или анартрией.

2. Спастическая диплегия чаще выражена тетрапарезом, при котором руки поражаются в значительно меньшей степе ни, чем ноги. Эта форма ДЦП была известна под названием болезни Литтла.

У детей со спастической диплегиеи чаще всего наблюда­ется вторичная задержка психического развития, преодо­лимая при своевременной медико-педагогической коррек-ционной помощи. У подавляющего числа детей со спасти­ческой диплегиеи наблюдается дизартрия с преобладанием спастических явлений в мыщцах. Такая дизартрия чаще квалифицируется как псевдобульбарная. При данной форме паралича чаще наблюдается задержка психического разви­тия, чем олигофрения.

3. Гиперкинетическая форма. Новорожденные дети, у ко­торых впоследствии может развиваться гиперкинетическая форма ДЦП, имеют выраженную мышечную дистонию. Лишь по мере созревания стриопаллидарной системы синдром мы­
шечной дистонии осложняется появлением гиперкинезов.

Гиперкинезы в артикуляционной и скелетной мускулату­ре начинают выявляться с 4-6 месяцев жизни. При всех ти­пах гиперкинезов, кроме самых тяжелых (двойной атетоз и торсионная дистония), установочные рефлексы и произволь­ные движения развиваются удовлетворительно.

Психически такие дети развиваются с некоторой задерж­кой по сравнению с нормой. У них наблюдается целый ряд нарушений гностических функций, однако несмотря на это, мышление развивается обычно нормально.

Речевые нарушения представлены практически у всех де­тей чаще всего в форме гиперкинетической дизартрии.

4. Атонически-астатическая форма обусловлена пораже­нием мозжечка и развивается у детей, у которых при рож­дении отмечалась выраженная гипотония мышц, которая обычно наблюдается у них на протяжении первого года жизни. К 12 — 15 месяцам жизни начинают развиваться произ­вольные движения. В дальнейшем развиваются атактическая, либо атонически-астатическая форма.

При атактической форме, которая встречается чаще, спо­собность удерживать позу резко нарушена. Туловищная атак­сия сопровождается невозможностью стабилизации проекции общего центра массы ребенка при стоянии. В связи с этим и другими сопутствующими нарушениями (деформация стоп и пр.) Развивается порочная траектория перемещения тела при ходьбе и других передвижениях. Это препятствует фи­зиологической реализации функции вертикального положения туловища и опоры. Со временем дети обучаются сидеть, стоять и ходить. Ведущей клинической симптоматикой дли­тельно остается атаксия туловища и конечностей (нарушение функции мозжечка). Психическое развитие детей несколько задерживается, однако, как правило, олигофрении у них не наблюдается.

Речевые нарушения выражаются, главным образом, в неко­торой задержке, которая может быть компенсирована полно­стью при соответствующих педагогических мероприятиях.

Атонически-астатическая форма встречается редко. Со­хранность безусловных рефлексов отличает гипотонию при поражениях мозжечка от гипотонии бульбарного характера. Тяжелая мышечная гипотония наблюдается в результате по­ражения мозжечка и лобных долей коры больших полуша­рий, лобно-мосто-мозжечковых путей.

У детей с этой формой длительное время наряду с низким тонусом мышц остаются патологические тонические рефлек­сы, нарушение координации и равновесия.

Отсутствуют рефлексы опоры, автоматизированной поход­ки, слабо выражены или отсутствуют защитный и хвататель­ный рефлексы. У них наблюдаются невозможность сохране­ния положения тела в пространстве.

Такие дети самостоятельно сидеть начинают к двум годам, а некоторые из них обучаются ходить к шести годам. Харак­терными симптомами являются атаксия, гиперметрия, ин-тенционный тремор.

У них наблюдается задержка психического развития, реже выраженная олигофрения.

5. Гемиплегическая, или гемипаретическая, форма. При этой форме ДЦП страдает левое или правое полушарие. При раннем поражении левого полушария дефицит его функций компенсируется здоровым правым полушарием. Если пора­жение касается правого полушария, то левое не замещает правое.

Левосторонняя гемипаретическая форма. Считается, что левое полушарие является доминантным в формировании концептуального пространства, т.е. Понятийным отображе­нием, связанным со словесной символизацией пространс­твенных отношений (чертежи, схемы пространства и т.п.).

У школьников с этой формой двигательного поражения от­мечаются специфические особенности слухоречевой памяти в виде нарушения порядка воспроизведения слов, нарушение восприятия реальных предметов и их схематических изобра­жений.

Нарушения пространственного восприятия проявляются в наглядно-действенной активности (трудности одевания, вы­полнения геометрических заданий, игнорирование левой сто­роны листа бумаги и собственных конечностей левой сторо­ны, игнорирование собственного дефекта). Рассматривание сюжетных картинок начинается с середины серии.

Поведение таких детей характеризуется расторможенностью, внимание неустойчивое, отмечается утомляемость, инфантильность, отсутствие переживания дефекта. В пове­дении характерным является несобранность, неорганизован­ность, неряшливость.

Основные нарушения развития речи у детей при поражении левого полушария выражаются в нарушении фонологической системы языка, морфологических механизмов словообразова­ния, развития синтаксических структур и семантики речи.

Гемиплегия чаще всего наблюдается у детей с самого ран­него возраста и проявляется повышенным мышечным тону­сом более выраженным справа или слева.

По мере развития мозга двигательные расстройства стано­вятся менее заметными.

Речевые расстройства наблюдаются чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии и, значительно реже, по типу моторной алалии.

При этой форме поражения ЦНС у подавляющего числа детей может наблюдаться вторичная задержка психического развития, преодолимая при своевременно начатой терапии. У части детей с гемиплегической формой ДЦП наблюдается олигофрения в степени дебильности.

Правосторонняя гемипаретическая форма. Полагают, что правое полушарие регулирует активность речевых центров левого полушария, с этим связана полиустойчивость речево­го слуха (распознавание слов в условиях действия различно­го рода шумов), собственно языковая функция, интонация, голосовые средства, частично лексика, характер денонтативной соотнесенности.

С правым полушарием связаны конкретное и предметное высказывание, ориентированность общения на внеязыковую деятельность. Правое полушарие формирует перцептивное пространство, т.е. Наглядно-чувственный образ пространс­твенных отношений, стабильность восприятия формы, вели­чины предмета.

При этой форме ДЦП у детей выявляется интеллектуаль­ная недостаточность, которая проявляется основными двумя симптомами:

Оптико-пространственная аграфия (т.е. Зеркальность рисунка и письма), пальцевая агнозия и апраксия, на­рушение счета. Такие дети могут писать не слева на­право, а наоборот. Счет в обратном порядке и т.д.

Наличие легких преходящих расстройств речи.

У детей дошкольного возраста эти нарушения проявляются в минимальных проявлениях дизартрии, нарушений фонема­тического восприятия, у школьников выявляется забывание слов, трудности вербального изложения. Интеллектуальная недостаточность проявляется в виде инертности психических процессов, трудности переключения, запаздывания развития фразовой речи и далее контекстной ограниченности запаса сведений и представлений.

У таких детей позже формируется схема тела (путают пра­вую, левую руку, ногу, ухо и т.д.). Они с трудом запоминают дни недели, времена года, месяцы и т.д. В отличие от детей с левосторонней гемиплегией, эти дети характеризуются по­вышенной мотивированностью к коррекционным занятиям, охотно участвуют в лечебных и других мероприятиях (ЛФК, массаж и пр.). В то же время бывают истощаемы и в силу это­го пассивны при всей их заинтересованности в коррекционном и учебном процессах.

В их психическом состоянии отмечаются инертность мыс­лительных операций, замедленность включения в задание, трудность переключения, невысокий уровень абстрактного мышления.

Часто при правостороннем гемипарезе наблюдаются симп­томы зеркального письма. Они рисуют и пишут обычно спра­ва налево. Эта симптоматика нередко сочетается с нарушени­ем счета (так как счет первоначально формируется благода­ря мышечно-суставному чувству пальцев рук, а у этих детей имеется односторонняя пальцевая агнозия и апраксия). Они путают правую и левую сторону тела, отражение в речи про­странственных отношений предметов соответствующие у них нарушения восприятия схематических изображений (воспри­ятие реальных предметов не нарушены).

Наряду с дисграфией отмечается и дислексия, связанная со смешением сходных фонем.

Школьники с этой формой ДЦП с трудом запоминают пос­ледовательность явлений (времени года, дней недели и т.п.).

Расстройства речи у таких детей носят, как правило, мини­мальный характер. У школьников остается симптом затруд­нения актуализации слов, невысокая речевая активность, дисграфия и дислексия, связанные со смешением сходных фонем как по артикуляции, так и по написанию. В процессе занятий с логопедом и психологом отмечаются положитель­ные результаты.

Формирование межполушарных взаимоотношений в про­цессе онтогенеза имеет сложную динамику.

6. Смешанные формы. Подавляющее число, имеющих ран­нее органическое поражение мозга, имеют смешанные фор­мы ДЦП.

Наряду с ведущим синдромом двигательных расстройств, на основании которых определяется та или иная форма ДЦП, в клинической картине нередко наблюдаются и другие нару­шения мышечного тонуса, моторики, произвольной двига­тельной активности. Так, при спастическом гемипарезе могут появиться с возрастом атетоидные движения в конечностях. При спастической диплегии нередко отмечаются симптомы атаксии.

Особенно часто бывают разнообразные расстройства при гиперкинетической форме ДЦП. У одного и того же ребенка с возрастом развиваются гиперкинезы, атаксия, мышечная гипертония и дистония, патологические синкинезии.

Разнообразными могут быть формы поражения и степени нарушения интеллекта и речи. Такие состояния расценива­ются как смешанные формы ДЦП.

Нередко при смешанных формах спастика в одних мыш­цах сочетается с вялым параличом в других. Так, при нару­шении пирамидного пути близко к уровню варолиева моста могут быть поражены ядра черепно-мозговых нервов, нахо­дящиеся в Варолиевом мосту (V и VII пара). В этих случаях псевдобульбарная дизартрия сочетается с вялым параличом некоторых мышц речевого аппарата.

Таким образом, выделяются следующие общие черты пси­хического дизонтогенеза:

1. Неравномерность развития различных психических функций.

2. Наиболее выражена задержка развития высших кор­ковых функций, которые в своем формировании на­иболее тесно связаны с двигательной сферой, т.е. Про­странственные представления, стереогнозис, оптико-пространственный гнозис и праксис.

3. Сочетание интеллектуальной недостаточности с лич­ностной эмоциональной незрелостью.

4. Задержанное формирование понятийного, абстракт­ного мышления, детерминированного ограниченным практическим опытом.

5. Сочетание всех этих расстройств с патологией гипота-ламо-диэнцефальных структур мозга, что выражается в наличии астено-органического синдрома.

Выводы

ДЦП является следствием органического поражения мозга во внутриутробном, перинатальном или раннем постнатальном периодах жизни ребенка, вызванного разнообразными причинами.

При ДЦП происходит нарушение программы нейроонтогенеза, что вызывает следующие феномены:

§ Отклонения в развитии функциональных систем на каждом этапе последующего развития, что особенно четко проявляется в критические периоды;

§ По мере развития ребенка выявляется функциональ­ный дефицит, обусловленный структурными измене­ниями мозга;

§ Клинические проявления не являются симптомами изолированного очагового поражения мозга, а пред­ставляют собой результат патологического хода разви­тия двигательных, перцептивных, интеллектуальных, речевых и коммуникативных процессов.

Вопросы для самопроверки

1. Основные характеристики центрального паралича.

2. Основные характеристики периферического паралича.

3. В чем заключается основное отличие проявлений параличей у детей и взрослых?

4. Перечислите формы детского церебрального паралича.

5. В чем состоит особенность онтогенетической классификации ДЦП?

6. В чем проявляются нарушения программы нейроонтогенеза при ДЦП?

7. Назовите общие черты психического развития у детей с ДЦП.