Эпилепсия

Эпилепсия - это хроническое прогредиентное заболевание головного мозга различной этиологии, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. В настоящее время обосновано выделение эпилепсии как единого заболевания, в происхождении которого имеют значение как генетические, так и экзогенные факторы. От эпилепсии как болезни следует отличать эпилептические (судорожные) синдромы: пароксизмальные эпилептические припадки при текущих органических заболеваниях головного мозга - новообразованиях, воспалительных, сосудистых, дегенеративных и тому подобных процессах.

Клиника:

I. Парциальные (фокальные) припадки.

1. Фокальные приступы:

-сенсорные

-моторные

-сенсомоторные

-рефлекторные

(н-р, Джексоновская, Кожевниковская)

II. Генерализованные общие припадки.

-Абсансы

-Тонико-клонические

-Клонические.

III. Неклассифицируемые припадки.

Большой генерализованный (развернутый) судорожный припадок. Это характерный признак эпилепсии. Большой припадок (grand mal) чаще всего начинается внезапно. Иногда ему предшествуют предвестники - аура, отличающаяся стереотипностью и зависящая от расположения эпилептического очага (двигательная, речевая, чувствительная, психическая или вегетативная). Двигательная аура выражается в подергиваниях в различных участках тела; чувствительная - в парестезиях, обонятельных, вкусовых или зрительных непривычных ощущениях; вегетативная - в тех или иных ощущениях во внутренних органах; психическая - в форме расстройств сознания, волнения, беспокойства или блаженства.

Вслед за аурой происходит потеря сознания и начинается стадия тонических судорог: больные падают навзничь или набок, испуская при этом громкий "эпилептический" крик, обусловленный спазмом голосовой щели и тоническим сокращением мускулатуры грудной клетки. Туловище с вытянутыми конечностями и пригнутыми к ладоням пальцами застывает на 15 - 20 сек. в одном положении, дыхание прекращается (апное), лицо становится синюшным. Фаза тонических судорог сменяется фазой клонических судорог -толчкообразные подергивания захватывают мышцы лица, туловища, конечностей. Зрачки расширены и не реагируют на свет, глаза повернуты в сторону, язык вытягивается и прокусывается во время судорог жевательных мышц, что приводит к выделению кровавой пены изо рта. Вследствие напряжения мышц живота и нарушения стабильного тонуса сфинктеров происходит непроизвольное отхожденне мочи и кала, иногда рвота. Как правило, отмечается тахикардия и повышения артериального давления. Клонические судорога длятся несколько секунд, после чего развивается стадия эпилептической комы, переходящей в сон, во время которого больного можно разбудить. После сна больной приходит в сознание. Большой тонико-клоннческий эпилептический припадок суммарно длится 1-2 минуты, иногда меньше. Период припадка полностью амнезируется, за исключением ауры. После возвращения в сознание больной испытывает слабость, головные боли, боли в мышцах. Предполагается, что эпилептический очаг при генерализованных припадках располагается о оральных отделах мозгового ствола.

Несудорожные генерализованные припадки включают в себя простые и сложные абсансы, акинетические и атонические эпилептические припадки. Малый припадок (абсанс, petit mal) характеризуется пароксизмальным выключением сознания и остановкой движения; кратковременностью (секунды) и отсутствием послеприпадочной симптоматики. Больной застывает в той позе, в какой его застал припадок (простой абсанс), может совершать различные непроизвольные движения (сложный абсанс). После приступа больной не помнит, что с ним произошло;

атонический припадок, называемый также атоническим абсансом, характеризуется внезапным падением больного вследствие выключения постурального тонуса. Отмечается мидриаз, снижение или отсутствие реакции зрачков на свет;

акинетический эпилептический припадок проявляется падением больного с утратой сознания без изменения мышечного тонуса.

Парциальные (фокальные) эпилептические припадки. При парциальных припадках эпилетический очаг всегда располагается в мозговой коре. Выделяют простые (без нарушения сознания) и сложные (с нарушением сознания) парциальные припадки. К простым парциальным припадкам относятся:

джексоновский соматомоторный (двигательный) припадок - проявляется клоническими или клонико-тоническими парциальными судорогами, локализация которых зависит от расположения эпилептогенного очага на передней центральной извилине. Двигательный припадок начинается с подергивания в мышцах какой-либо конечности, постепенно распространяется на соседние мышечные группы, захватывает всю половину тела, иногда генерализуется. Последовательность этого распространения соответствует корковой сомато-топической локализации двигательных функций (джексоновский марш);

соматосенсорные ( чувствительные) джексоновские припадки проявляются приступами парестезий в какой-либо части тела в зависимости от расположения эпилептогенного очага на задней центральной извилине. Эти приступы парестезий также могут быть локализованными или распространяться от места своего возникновения на соседние части тела в соответствии с расположением чувствительных функций в задней центральной извилине. К сенсорным припадкам также относятся зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые припадки и приступы головокружения.

Вторую подгруппу парциальных припадков составляют приступы со сложной симптоматикой, включающей психические феномены. К ним относятся:

иллюзорные и галлюцинаторные (психосенсорные) припадки: приступы иллюзий; зрительных или слуховых галлюцинаций; эпизоды дереализации или деперсонализации, протекающие с нарушениями сознания (синдромы "уже виденного, слышанного, пережитого" или "никогда не виденного, не слышанного, не пережитого"); "сноподобные состояния";

приступы нарушения памяти и идеаторные припадки, проявляющиеся в виде прерывания мыслей, навязчивых воспоминаний чего-либо по типу ''насильственного мышления" и т.п.;

автоматизмы или психомоторные припадки - внешне упорядоченные целенаправленные действия, выполняемые при измененном сознании, снохождение;

аффективные припадки - различные пароксизмальные расстройства настроения, обычно немотивированное чувство страха, приступы смеха, состояния блаженства. Обычно такие пароксизмы сопровождаются изменением сознания.

Все виды припадков с психическими феноменами возникают при очагах, расположенных в глубинных отделах височных долей головного мозга. Они длятся несколько минут, сопровождаются помрачением сознания с последующей амнезией. Все виды парциальных припадков могут переходить в генерализованные.

Эпилептический статус. Это фиксированное эпилептическое состояние, возникающее вследствие продолжительного эпилептического припадка или припадков, повторяющихся с короткими интервалами времени. Между отдельными припадками у больных нс восстанавливается сознание, припадки следуют один за другим. Эпилептический статус сопровождается выраженными расстройствами дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, в тяжелых случаях приводящими к летальному исходу.

Течение эпилепсии часто прогредиентное. Припадки одного типа дополняются припадками других типов, происходит смена и формирование "зеркальных" очагов в контралатеральном полушарии, а затем в разных участках полушарий мозга возникают очаги II и III степени, носящие динамический характер.

Диагноз. При подозрении на эпилепсию прежде всего необходимо выявить у больного наличие или отсутствие общемозговых и локальных симптомов поражения головного мозга, произвести рентгенограмму и злектроэнцефалограмму черепа, осмотреть глазное дно. Диагностика эпилепсии основана на анализе электроэнцефалограммы, где обнаруживаются эпилептические знаки - пики, острые волны, комплексы пик-волна и пароксизмальные ритмы.

Лечение. Одним из основных принципов лечения больных с эпилепсией является комплексность терапии: наряду с противосудорожными препаратами по показаниям проводят дегидратационную терапию, назначают витамины, лекарственные средства, нормализующие обмен веществ, устраняющие иммунные, нейрогуморальные изменения и т. д. Лечение должно быть индивидуальным, длительным и непрерывным. Важное значение имеет организация рационального режима труда и отдыха, психотерапия, социальная адаптация больных.

Во время генерализованного тонико-клонического припадка помощь сводится к тому, чтобы максимально оградить больного от возможного повреждения при падении. Выбор препарата производится с учетом типа припадков. При генерализованных и простых парциальных припадках применяются 5 основных препарата: фенобарбитал (люминал), дифенин, карбамазепин (финлепсин, тегретол, стазепин), вальпроат натрия (депакин, конвулекс), ламиктал. Для лечения парциальных двигательных припадков применяются вышеописанные препараты или бензонал (бензобарбитал). При парциальных сложных припадках применяют в порядке значимости следующие препараты: карбамазепин, дифенин, гексамидин. Для лечения абсансов наиболее эффективен этосуксимид (суксилеп, пикнолепсин) а также вальпроат натрия, диакарб (фонурит), ламиктал.

Лечение эпилептического статуса. Лечение эпилептического статуса направлено на устранение судорог, ликвидацию дыхательных и сердечнососудистых расстройств, нормализацию гомеостаза. Первым мероприятием должно быть обеспечение проходимости дыхательных путей, введение воздуховода. Лечение эпилептического статуса начинают с введения внутривенно струйно или капельно сибазона (реланнум, седуксен, апаурин). Если припадки не прекращаются, повторно вводят реланиум или внутримышечно тиопентал-натрий или гексенал. Если судороги полностью не прекращаются, проводится длительный (на несколько часов) дозированный наркоз. При некупирующемся эпилептическом статусе возможно применение кислородно-закисно-азотного наркоза в течение нескольких суток в сочетании с мышечными релаксантами (листенон, d-тубокурарин) и управляемым дыханием с углублением наркоза другими анестетиками (фторотан, барбитураты, виадрил). Если эпилептический статус является проявлением органического, то параллельно с его купированием проводится лечение основного заболевания. Важное значение имеет устранение нарушений дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, коррекция расстройств гомеостаза (борьба с гипертермией, отеком мозга, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, нормализация кислотно-щелочного баланса. крови).