Этиология. Повышение литогенности желчи, ЖКБ, экзогенные эстрогены, холестеринемия, хронические заболевания воспалительного генеза – папиллит

Повышение литогенности желчи, ЖКБ, экзогенные эстрогены, холестеринемия, хронические заболевания воспалительного генеза – папиллит, оддит, остиум-стеноз, хронический панкреатит.

Патологическая анатомия:

1. Гистологические варианты рака Фатерова соска:

· папиллярная аденокарцинома (наиболее благоприятная);

· скиррозная;

· плоскоклеточная;

· метапластическая;

· слизистая.

2. Рак Фатерова соска – отличается медленным латентным течением, в 24,5% обнаруживают метастазы в регионарных лимфоузлах. Гематогенные метастазы развиваются существенно позже. Лимфогенное метастазирование осуществляется в верхние и нижние ретродуоденальные лимфоузлы.

3. По характеру роста и течению заболевания отмечают:

· экзофитные опухоли составляют 34% и сопровождаются ремиттирующей желтухой;

· эндофитные опухоли составляют 20%;

· экзофитно-эндофитные опухоли составляют 46%;

· в 94,2% случаев развивается механическая желтуха, при этом размер опухоли при эндоскопическом осмотре у 57% составляет более 2 см в диаметре;

TNM клиническая классификация:

Т - первичная опухоль

TX – не достаточно данных для оценки первичной опухоли

Т0 – первичная опухоль не определяется

Тis – carcinoma in situ

Т1 – опухоль ограничена ампулой Фатера или сфинктером Одди

Т2 - опухоль распространяется на стенку двенадцатиперстной кишки

Т3 – опухоль распространяется на поджелудочную железу

Т4 – опухоль распространяется на мягкие ткани вокруг поджелудочной железы или другие соседние органы или структуры

N - региональные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами являются:

Верхние – выше головки и тела поджелудочной железы

Нижние – ниже головки и тела поджелудочной железы

Передние – передние панкреато-дуоденальные, пилорические и проксимальные брыжеечные

Задние – задние панкреато-дуоденальные, общего желчного протока и проксимальные брыжеечные

Примечание: селезеночные лимфатические узлы и размещенные в области хвоста поджелудочной железы не являютя регионарными и классифицируются как М1.

NХ – не достаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N0 – нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 – наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах

М – отдаленные метастазы

МХ – не достаточно данных для определения отдаленных метастазов

М0 – отдаленные метастазы не определяются

М1 – присутствуют отдаленные метастазы

рТNМ патоморфологическая классификация:

Категории рТ, рN, рМ соответствуют категориям Т, N, М.

рN0 - Материал для гистологического исследования после регионарной лимфаденэктомии должен включать не менее 10 лимфатических узлов.

G – гистопатологическая градация

G1 – высокий уровень дифференциации

G2 – средний уровень дифференциации

G3 – низкий уровень дифференциации

G4 – недифференцированная опухоль

Группировка по стадиям:

Стадия 0	Тis	N0	М0
Стадия ІА	Т1	N0	М0
Стадия ІВ	Т2	N0	М0
Стадия ІІА	Т3	N0	М0
Стадия ІІВ	Т1, Т2, Т3	N1	М0
Стадия ІІІ	Т4	любое N	М0
Стадия ІV	любое Т	любое N	М1

Клинические проявления:

· клиника холангита, холестатического гепатит, симптом Курвуазье, субфибрилитет, «тяжесть» в подреберьи;

· визуальные признаки желтухи.

Диагностика:

1. Лабораторная:

· гипербилирубинемия, повышение уровня ЩФ, холестерина;

· определение отсутствия панкреатических ферментов при дуоденальном зондировании.

2. Инструментальная:

· релаксационная зондовая дуоденография (информативна в 50% случаев);

· эзофагофиброгастродуоденоскопия с биопсией;

· ультрасонография билиарного тракта, гепатопанкреодуоденальной зоны;

· компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства;

· эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография;

· исключение отдаленных метастазов (лапараскопия,рентгенография легких).

Дифференциальная диагностика:

· аденома дуоденального соска,

· папиллит,

· тубулярный стеноз холедоха,

· «вколоченный» конкремент,

· низкая дуоденальная язва.

Лечение:

1. Хирургическое:

· трансдуоденальная папиллэктомия (при 1-й стадии болезни);

· выявление опухолевых клеток при экспресс-гистологическом исследовании лимфоузлов или по краю резекции, указывает на необходимость проведения операции в объеме пилоросохраняющей ПДР или дуоденэктомии (при 2а, 2в, 3 стадии).

2. Хирургическое симптоматическое лечение включает в себя наложение обходных декомпрессивных билиодигестивных анастомозов – холецистоеюно- или холедохоеюноанастомоза (при нерезектабельных опухолях и при 4 стадии).

3. Химиотерапия проводится преимущественно 5-Фторурацилом с лейковорином, фторафуром.