Патологическая анатомия. Опухоль в 90% имеет интрадуктальный характер роста

Опухоль в 90% имеет интрадуктальный характер роста.

Макроскопические формы:

· узловые,

· ворсинчато-папиллярные,

· диффузно-инфильтрирующие (имеют клинически продолжительный преджелтушный период),

· полиповидные,

· опухоль в виде конгломерата, прорастающего в соседние органы,

· опухоль развилки на долевые печеночные протоки – «опухоль Клацкина».

TNM клиническая классификация:

Т - первичная опухоль

TX – не достаточно данных для оценки первичной опухоли

Т0 – первичная опухоль не определяется

Тis – carcinoma in situ

Т1 – опухоль ограничена желчным протоком

Т2 - опухоль распространяется за границы стенки желчного протока

Т3 – опухоль прорастает в печень, желчный пузырь, поджелудочную железу и/или в одну ветвь воротной вены (правой или левой) или печеночной артерии (правой или левой)

Т4 – опухоль прорастает не менее одной из таких структур: основную ветвь воротной вены, или в правое и левое разветвление, общую печеночную артерию, или в другие соседние структуры, макие как ободочная кишка, желудок, двенадцатиперстная кишка или брюшная стенка

N - региональные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы пузырного протока, общего желчного протока, ворот печени, перипанкреатические (только вокруг головки), перидуоденальные, перипортальные, брюшные и верхние брыжеечные.

NХ – не достаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N0 – нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 – наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах

М – отдаленные метастазы

МХ – не достаточно данных для определения отдаленных метастазов

М0 – отдаленные метастазы не определяются

М1 – присутствуют отдаленные метастазы

рТNМ патоморфологическая классификация:

Категории рТ, рN, рМ соответствуют категориям Т, N, М.

рN0 - Материал для гистологического исследования после регионарной лимфаденэктомии должен включать не менее 3 лимфатических узлов.

G – гистопатологическая градация

G1 – высокий уровень дифференциации

G2 – средний уровень дифференциации

G3 – низкий уровень дифференциации

G4 – недифференцированная опухоль

Группировка по стадиям:

Стадия 0	Тis	N0	М0
Стадия ІА	Т1	N0	М0
Стадия ІВ	Т2	N0	М0
Стадия ІІА	Т3	N0	М0
Стадия ІІВ	Т1, Т2, Т3	N1	М0
Стадия ІІІ	Т4	любое N	М0
Стадия ІV	любое Т	любое N	М1

Гистологическая классификация:

1. Эпителиальные опухоли.

· доброкачественные - сосочковые аденомы.

· злокачественные – аденокарциномы, плоскоклеточный рак, железистый рак, недиффиренцированный.

2. Неэпителиальныеопухоли.

· зернистоклеточная опухоль – «миобластома».

· эмбриональная рабдомиосаркома – «ботриодная саркома».

3. Смешанные опухоли – карциносаркомы.

4. Неклассифицируемые опухоли.

5. Гемопоэтические и лимфоидные опухоли.

6. Метастатические опухоли.

57% больных имеют нерезектабельную опухоль по причине проростания опухоли в элементы гепатодуоденальной связки.

Метастазирование:

Лимфогенные метастазы отмечаются у 42% больных (в лимоузлах гепатодуоденальной связки, панкреодуоденальных и верхних панкреатических лимфоузлах.

Гематогенные метастазы у 30 – 58% больных (печень, лёгкие, почки, кости).

Метастатическое распространение опухоли происходит медленно, поэтому непосредственной причиной смерти являются:

· билиарный (холестатический) цирроз печени,

· внутрипечёночная инфекция с абсцедированием,

· гепаторенальная недостаточность,

· кахексия,

· сепсис.

Клинические проявления:

· желтуха - 80-90%;

· холангит - 32%;

· гепатомегалия - 56,7%;

· интоксикация - 65%;

· локальная боль - 60%;

· «тяжесть» в правом подреберьи - 65%;

· ахоличный кал - 28-78%.

Диагностика:

· ультрасонография,

· черезкожная гепатохолангиография,

· эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография,

· компьютерная томография,

· ядерно-магнитно-резонансная томография,

· повышение уровня билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы.

Дифференциальная диагностика:

· склерозирующий холангит,

· тубулярный стеноз,

· холедохолитиаз,

· описторхоз,

· рак дуоденального сосочка,

· рак головки поджелудочной железы.

Лечение:

1. Хирургическое:

· радикальное лечение выполнимо лишь только у 25% (удаление опухоли с резекцией холедоха и наложением гепатикоеюностомы на петле по Ру или холедоходуоденостомией); при раке супрадуоденальной части холедоха – пилоросохраняющая ПДР.

· симптоматическое хирургическое лечение выполняется у 70% больных («стентирование», реканализация на «потерянном дренаже», обходной билиодигестивный анастомоз, наружная холангиостомия, черезкожная гепатикостомия, вшивание подкапсулярных желчных протоков в тонкую кишку).

2. Химиотерапия малоэффективна - используют 5-ФУ, фторафур,кселоду, митомицин, доксорубицин.