Зрительные нарушения

К сенсорным, относительно элементарным видам зрительных нарушений относятся снижение (изменение) цветоощущения, фотопсии (ощущение ярких вспышек, искр), гемианопсии (выпадение части зрительного поля). При тотальном разрушении зрительного нерва наступает полная слепота соответствующего глаза – амавроз. При патологическом процессе, окружающем по периметру зрительный нерв, возможно проявление эффекта трубчатого зрения.

Данные нарушения связаны с патологией отдельных частей зрительного анализатора. Они непосредственно не связаны с высшими зрительными функциями, хотя и являются их основой.

Гностические зрительные нарушения называются зрительными агнозиями. Мунк впервые сделал это понятие предметом анализа (Мунк, 1881). В экспериментах на животных он показал, что удаление затылочной коры у собак приводит к возникновению корковой слепоты. Подопытные собаки могли обходить и перепрыгивать различные препятствия, но при этом игнорировали ряд объектов: они не обращали внимание на своего хозяина, миску с едой и т.п. Проанализировав результаты эксперимента, Мунк пришел к выводу, что у собак развилась «физическая» слепота, вызванная утратой приобретенного в ходе восприятия образа память, что привело к потере у собак способности узнавать то, что они видели. Несколько позже подобные нарушения зрительного восприятия были описаны как независимый синдром у людей с локальными нарушениями деятельности мозга. Такие нарушения З.Фрейд предложил обозначать термином «агнозия».

Зрительные агнозии были впервые описаны как нарушение многих видов восприятия зрительной информации, при сохранности зрительных ощущений. Они связаны с искажениями работы вторичных полей зрительного анализатора и примыкающим к ним третичным полям коры больших полушарий (18-е, 19-е и прилегающие к ним третичные поля). Итак, зрительные агнозии – это расстройства зрительного восприятия, возникающие при поражении корковых структур задних отделов больших полушарий и протекающие при относительной сохранности элементарных зрительных функций (остроты зрения, полей зрения и т.п.).

Разнообразие нарушений зрительно-перцептивной деятельности определяется парциальностью ее дефекта в отношении различных видов зрительного материала (реальные предметы, цвета, лица и т.д.) и различных уровней реализации зрительной перцепции как сложной целенаправленной деятельности, опирающейся на актуализацию сформировавшегося в онтогенезе прошлого опыта (актуализация зрительных представлений, целостное комплексное симультанное восприятие зрительных стимулов, возможность осознанной идентификации зрительно предъявляемых объектов и т.п.) (Рис. 6, 7,8). Между различными типами зрительных агнозий могут наблюдаться выраженные пересечения, т.к. соседние области мозга, выполняющие различные функции в переработке зрительной информации, при локальных поражениях мозга могут повреждаться одновременно. Отсутствие единой системы интерпретации зрительных агнозий приводит к различным принципам их классификации. При попытке их обобщения феноменологически выделяют шесть видов зрительных агнозий.

Предметная агнозия – возникает при поражении 18 и 19 полей (затылочная и затылочно-теменная зоны, хотя встречаются случаи и задневисочной локализации).

Она может быть охарактеризована либо как отсутствие процесса узнавания, либо как нарушение целостности восприятие предмета при возможном опознании отдельных его признаков или частей. Невозможность зрительной идентификации объекта внешне может проявляться как перечисление отдельных фрагментов предмета или его изображения (фрагментарность), так и

вычленение только отдельных признаков объекта, недостаточных для его полной идентификации. Соответствующими этим уровням проявления предметной агнозии примерами могут быть следующие: опознание изображения «очков» как «велосипеда», т.к. есть два круга; опознание «ключа» как «ножика» или «ложки» с опорой на выделенные признаки «металлическое» и «длинное». Таким образом, человек, правильно оценивая отдельные элементы предмета или его изображения, не может понять его смысла.

Предметная агнозия может иметь различную степень выраженности: от максимальной до минимальной. В тяжелых случаях (при двустороннем поражении 18-го и 19-го полей) нарушается зрительное узнавание отдельных реальных предметов и их изображений. В средних по тяжести случаях больные не узнают схематичные, контурные, перевернутые или наложенные изображения (в пробах Поппельрейтера), возникают затруднения в опознании предметов с недостающими признаками или зашумленных объектов. В более легких случаях увеличивается время тахистоскопического опознания. Иногда больные не могут представить себе, как выглядит тот или иной объект – дом, дерево и т.п. При односторонних поражениях затылочных отделов можно выделить различия в структуре зрительной предметной агнозии. Поражение левого полушария в большей мере проявляется нарушением восприятия объектов по типу перечисления отдельных деталей, в то время как патологический процесс в правом полушарии приводит к фактическому отсутствию акта идентификации.

Дифференциально-диагностическими признаками правополушарных предметных агнозий являются замедление процесса идентификации объектов, более точная оценка больным схематических изображений по сравнению с реалистическими, а также сужение объема зрительного восприятия.

Лицевая агнозия (прозопагнозия) – связана с поражением задних отделов правого полушария (правая нижне-затылочная область – нижние отделы «широкой зрительной сферы» – с тенденцией распространения вперед и к внутренней поверхности височной доли). В ряде публикаций указано на обязательность двухсторонних поражений. Это избирательный гностический дефект, он может иметь место при отсутствии предметной и других агнозий. Степень его выраженности различна: от нарушения запоминания лиц в специальных экспериментальных заданиях, через неузнавание знакомых лиц или их изображений (фотографий) до неузнавания самого себя в зеркале. При наличии лицевой агнозии, например, женщина, имеющая короткую стрижку, может быть принята за мужчину и т.п. Для распознания человека в таких случаях используются вспомогательные предметы – голос, запах духов, особенности жестикуляции, походки. Кроме того, возможно избирательное нарушение либо собственно лицевого гнозиса, либо запоминания лиц.

В тоже время у таких больных сохранена способность выполнения большинства мыслительных задач, которые требуют использования зрительной информации: например, такие люди могут читать и правильно называть предметы.

Предполагается, что механизмом данной агнозии является дефект узнавания индивидуализированных признаков, т.к. категориальное отношение к к образу сохраняется и лица с другими предметами не путаются. Данный вид зрительной агнозии можно обозначить как агнозию индивидуализированных признаков при сохранности категориального отношения к образу. Лицевая агнозия одна из ярких иллюстраций симцультанного способа обработки информации, свойственного правому полушарию. При повреждении правого полушария мозг переходит на сукцессивную, последовательную стратегию опознания, характерную для левого полушария.

В зарубежной нейропсихологии (И.М.Тонконогий, А.Пуанте) выделяют два отдельных подтипа лицевой агнозии: апперцептивную лицевую агнозию и ассоциативную лицевую агнозию.

Апперцептивная лицевая агнозия совпадает с описанием, приведенным выше. Она является расстройством самых ранних процессов в системе восприятия лиц. У таких больных представления о желаемом лице не возникают, и они неспособны производить выбор из изображений различных лиц. Они также не могут различать возрастные и гендерные признаки лиц. В тоже время у них отмечается некоторая способность к компенсации дефекта в виде возможность узнавать людей по голосу, одежде, походке, прическе и т.п.

Ассоциативная лицевая агнозия является расстройством связи между процессами восприятия лица и семантической информацией, которая хранится в памяти относительно этого человека. Перцептивная информация как правило имеет определенный смысл. Такой больной правильно определяет различия лиц на предложенных ему двух фотографиях, определяет их возрастные и гендерные характеристики. Однако он не может затем идентифицировать человека, привести любые сведения о его имени, занятиях, обстоятельствах, при которых они в последний раз виделись. При данной агнозии лицо как таковое воспринимается, но человек в нем не может вычленить того, что могло бы стать отличительным признаком.

Относительно возникновения лицевой агнозии предполагалось, что она связана с мозговыми поражениями, имеющими приобретенный характер в течение взрослой жизни и (или) в детстве. Но результаты последних исследований (А.П.Бизюк) позволяют предположить, что встречается и форма врожденной лицевой агнозии, которая в некоторых случаях носит даже наследственный характер.

Оптико-пространственная агнозия – возникает при поражении верхней части «широкой зрительной сферы» теменно-затылочной области мозга. Больной плохо ориентируется в пространственных признаках изображений или окружающей его реальности: не различает «право-лево», не разбирается в географических картах, показаниях циферблата часов, не может скопировать позу, не могут мысленно развернуть предмет на 90⁰ или 180⁰ (особенно при левополушарной локализации очага поражения). При рисовании сложных геометрических фигур или лиц не могут корректно расположить их фрагменты, не в состоянии скопировать предложенную позу, не распознают букв, имеющих пространственные признаки. В более грубых случаях нарушается ориентировка в координатах «верх-низ». В некоторых случаях больные не могут локализовать предметы в пространстве, осложняется оценка их удаленности и размера в результате чего страдает выполнение даже относительно простых бытовых действий (одевание, еда). При некоторых вариантах нарушений больные не узнают хорошо знакомые места. У части больных отмечается явление зрительной агнозии глубины, когда им не удается изобразительный перенос объемных предметов на двухмерную плоскость листа при котором необходим учет перспективы.

При односторонних поражениях теменно-затылочных отделов справа игнорируется левая часть пространства, которая как бы перестает существовать (синдром одностороннего левого игнорирования) (Рис. 9, 10). Возможная причина такого дефекта – невозможность симультанного синтеза информации, приходящей от левого и правого полуполей зрения. При двусторонних теменно-затылочных поражениях могут наблюдаться расстройства координации движений: руки человека начинают промахиваться мимо предметов, что и является вторичным дефектом праксиса (апрактоагнозия).

Буквенная агнозия – данный вид агнозии возникает при поражении границы между затылочной и височной долями левого полушария (нижней части «широкой зрительной сферы» слева). Больной, правильно копируя буквы, не может их назвать, т.к. они воспринимаются просто как рисунки без понимания их смысла. При этом отдельные фрагменты букв не связываются в отдельный образ знака. В ряде случаев больной смешивает близкие по написанию буквы, испытывает трудности при переходе от одного шрифта к другому. В менее грубых случаях человек может прочитать слово, обводя крупно написанные буквы пальцем. Аналогичная структура нарушения лежит в основе расстройства цветового гнозиса.

Цветовая агнозия – возникает при поражении левой затылочной доли и прилегающих к ней областей, но имеются данные о возможной вовлеченности и левого теменно-височного отдела (к настоящему времени получены также данные о расстройствах восприятия цвета при поражении правого полушария мозга). Она является наименее изученной.

Различают собственно цветовую агнозию и нарушения распознавания цветов (цветовую слепоту), что, в частности, может быть связано и с поражением сетчатки или наружного коленчатого тела. В случае цветовой агнозии больные правильно различают отдельные, основные цвета (например, на карточках), но не в состоянии соотнести цвет с определенным объектом, а также рассортировать объекты по цвету. У них теряется также способность различать цвета по оттенкам и идентифицировать редко встречаемые цвета (терракотовый, лиловый, цикламеновый, горчичный), забываются их ранее известные названия. Больной как правило не может сравнивать цвета, подбирать один цвет к другому, ранжировать цвета по оттенкам, вспомнить ранее показанные цвета Данный комплекс симптомов свидетельствует о включении в патологический процесс правого полушария.

Симультанная агнозия – возникает при двустороннем или правостороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Причиной данного вида агнозии является «слабость» зрительных клеток, которые способны лишь на узколокальные возбуждения. Суть этого феномена в его крайнем выражении состоит в невозможности одновременного восприятия нескольких зрительных объектов или ситуации в комплексе. При этом воспринимается только один предмет или обрабатывается только одна оперативная единица зрительной информации, являющаяся в данный момент объектом внимания человека. Например, человек может воспринимать только отдельные части предмета или его изображения, причем сужения полей зрения не наблюдается. В другом случае больными правильно опознаются отдельные объекты и их детали в зрительном поле или на картинках, но они не могут установить связь между ними и понять смысл сюжета. Это сочетается с неспособностью чтения слов, но с сохранением чтения отдельных букв. Симультанная агнозия не всегда имеет отчетливую выраженность. В менее выраженных случаях наблюдаются только трудности в одновременном восприятии комплекса элементов с потерей каких-либо деталей или фрагментов.

Довольно часто симультанная агнозия сопровождается нарушением движений глаз и рассматривается в рамках синдрома Балинта, который описывается как самостоятельная патология при двусторонних поражениях затылочных долей. Он включает три симптома:

– психический паралич взора – больной не может взглянуть в определенном направлении, но если предмет случайно оказался в центре «нарушенного» внимания, то больной видит только его и не воспринимает расположенные рядом объекты;

– оптическую (окуломоторную) атаксию – неуправляемость взора (неспособность взять предмет под контроль зрения из-за непроизвольных скачков глаза, постоянно находящегося в движении), что приводит, например, к невозможности чтения, т.к. в поле зрения постоянно попадают посторонние слова;

– нарушение (сужение) зрительного внимания.

При этом не следует рассматривать это нарушение как обязательный или единственный механизм формирования агнозии. То, что феномен симультанной агнозии не находится в прямой связи с расстройствами регуляции взора, показывает самостоятельность более сложных уровней организации функции, их относительную независимость от состояния более простых звеньев зрительной системы.

В целом характер гностических зрительных нарушений довольно неоднороден. Характер агнозии зависит не только от расположения очага поражения, но и от степени вовлечения в патологический процесс комиссуральных волокон, объединяющих полушария.

Конструктивная апрактоагнозия

Нарушение произвольных движений и действий – апроксии. Конструктивная апраксия: апрактоагнозия, пространственная апраксия. Основное – распад сложных пространственных синтезов, т.е. выполнение движений и действий в условиях пространственной ориентировки – дефекты локомоции (перемещения в пространстве, больной не может найти путь в палату), плохо ориентируется при движении на местности, нарушение при выполнении предметных действий, в которых требуется учёт пространственных отношений, апраксия одевания (при надевании вещь неправильно располагается по отношению к телу, трудности при попытке попасть в рукав - встречается обычно при поражении правого полушария), есть нарушения при выполнении бытовых действий (застилка кровати), затруднения при зрительно-конструктивных пробах (на рисование предмета имеющего пространственное расположение, копирование рисунка, пространственная перешифровка рисунка, рисование объектов относительно друг друга). Локализация повреждения - нижнетеменные области левого и правого полушария мозга.