Пороки развития женских половых органов

1. Агенезия матки – полное отсутствие матки вследствие ее незакладки, встречается редко.

2. Аплазия матки – врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков. Частота колеблется от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новорожденных девочек. Часто сочетается с аплазией влагалища. Возможно сочетание с аномалиями развития других органов: позвоночного столба (18.3%), сердца (4.6%), зубов (9.0%), желудочно-кишечного тракта (4.6%), мочевых органов (33.4%). Возможны 3 варианта аплазии:

А) рудиментарная матка определяется в виде образования цилиндрической формы, расположенногов центре малого таза, справа или слева, размерами 2.5-3.0 х 2.0-1.5 см;

Б) рудиментарная матка имеет вид двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза, размерами 2.5 х 1.5 х 2.5 см каждый;

В) мышечные валики (рудименты матки отсутствуют.

3. Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) – матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:

А) матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) – недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;

Б) матка инфантильная – матка уменьшенных размеров (длиной 3-5.5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;

В) матка подростковая – длина 5.5-7 см.

4. Удвоение матки – возникает во время эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган. Выделяют несколько вариантов удвоения:

А) Матка двойная (uterus didelphys) – наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. С каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба.

Б) Удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) – на определенном участке матки и влагалища соприкасаются или объединены фиброзно-мышечной прослойкой, обычно шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем. Одна из маток обычно бывает меньше по величине и ее функциональная активность снижена. Со стороны уменьшенной в размерах матки может наблюдаться аплазия части влагалища или шейки матки.

В) Uterus bicornis bicollis – матка внешне двурогая с двумя шейками, но влагалище разделено продольной перегородкой.

5. Матка двурогая (uterus bicornus) – разделение тела матки на 2 части при наличии одной шейки, без разделения влагалища. Деление на части начинается более или менее высоко, но в нижних отделах матки они всегда сливаются. Разделение на 2 рога начитается в области тела матки таким образом, что оба рога расходятся в противоположные стороны под большим или меньшим углом. При выраженном расщеплении на две части определяются как бы две однорогие матки. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Образуется на 10-14-й неделе внутриутробного развития в результате неполного или очень низкого слияния парамезонефральных (мюллеровых) протоков. По степени выраженности выделяют 3 формы:

А) Полная форма – наиболее редкий вариант, разделение матки на 2 рога начинается практически на уровне крестцово-маточных связок. При гистероскопии видно, что от внутреннего зева начинаются две отдельные гемиполости, каждая из которых имеет только одно устье маточной трубы.

Б) Неполная форма – разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов неодинаковы. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки имеются две гемиполости. В каждой половине тела матки отмечатся только одно устье маточной трубы.

В) Седловидная форма (син.: матка седловидная, uterus arcuatus) –разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь). При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня.

6. Матка однорогая (uterus unicornus) – форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков. Отличительной особенностью однорогой матки является отсутствие ее дна в анатомическом понимании. В 31.7% случаев сочетается с аномалиями развития мочевых органов. Встречается в 1-2% случаев среди пороков развития матки и влагалища.

7. Матка раздельная (син.: матка двураздельная, перегородка внутриматочная) – наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Частота – 46% случаев от общего числа пороков развития матки. Внутриматочная перегородка может быть тонкой, толстой, на широком основании (в виде треугольника). Различают 2 формы:

А) Uterus septus – полная форма, полностью разделенная матка.

Б) Uterus subseptus – неполная форма, частично разделенная матка, длина перегородки - 1-4 см.

Аномалии развития маточной трубы