Аномалии развития артериальной системы

Незаращение артериального протока (частота 0,008%), соединяющего легочный ствол плода с вогнутой частью дуги аорты после отхождения от нее крупных сосудов, питающих голову, шею и верхние конечности. Этот проток получил название Боталлов проток, так как был описан итальянским врачом и анатомом Леонардо Боталло в 1564 г. При нарушении процессе облитерации протока кровь из аорты, где давление выше, поступает обратно в легочный ствол и правый желудочек, что приводит к его расширению. Как изолированный порок развития, он встречается в 9-12% случаев от общего числа пороков, чаще у девочек.

Коартация аорты (частота 0,032%) – это состояние, при котором просвет аорты ниже места отхождения правой подключичной артерии значительно сужен. Поскольку сужение может находиться выше или ниже отхождения артериального протока, различают два вида коартакции – предуктальную и постдуктальную. Причиной сужения аорты чаще всего является аномалия средней оболочки в сочетании с пролиферацией интимы. При предуктальном типе коартакции артериальный проток сохраняется; при постдуктальном, более часто встречающимся типе, обычно закрывается. В другом случае коллатеральное кровообращение между проксимальной и дистальной частями аорты обеспечивается большими межрёберными и внутренними грудными артериями. Таким способом нижняя часть тела снабжается кровью.

Аномалии отхождения правой подключичной артерии возникают тогда, когда последняя образуется из дистальной части правой спинной аорты и седьмой межсегментной артерии. Правая четвёртая аортальная дуга и проксимальная часть правой спинной аорты облитерируется. В последствие укорочения отрезка аорты между левой общей сонной и левой подключичной артерий место отхождения аномальной правой подключичной артерии оказывается сразу под горлом левой подключичной артерии. Поскольку её ствол начинается из правой спинной аорты, она должна пересечь среднюю линию тела сзади пищевода, чтобы достичь правой руки. Такое её расположение обычно не приводит к нарушениям дыхания и глотания, поскольку ни трахея, ни пищевод, ни являются значительно сжатыми.

Двойная аортальная дуга возникает тогда, когда между местом отхождения седьмой межсегментной артерии и местом её сообщения с левой спиной аортой сохраняется правая спинная аорта. Сосудистое кольцо окружает трахею и пищевод, сжимая их, усложняя дыхание и глотание.

Правая аортальная дуга возникает тогда, когда левая четвёртая дуга и левая спинная аорта полностью облитерируются и замещаются соответствующими сосудами правой стороны. В некоторых случаях, когда артериальная завязка располагается слева и проходит сзади пищевода, наблюдается усложненное глотание.

Прерванная аортальная дуга обусловливается облитерацией четвёртой аортальной дуги слева. Этот дефект часто объединяется с аномальным отхождением правой подключичной артерии. Артериальный проток остаётся открытым, и нисходящая аорта с подключичными артериями снабжаются кровью со сниженным содержанием кислорода. Аортальный ствол снабжает две общие сонные артерии.