Комбинированные пороки сердца

§ Лютембаше синдром (синдром Lutembacher, син.: порок Лютем- баше, morbus Lutembacher) – сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным стенозом. Рентгенологически – большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочного ствола. Ангиокардиограмма – увеличено и переполнено левое предсердие с последующим наполнением правых отделов сердца, левый желудочек наполняется слабо. Расстройство гемодинамики как при дефекте межпредсердной перегородки. Нередко сочетается с арахнодактилией. Гинекотропизм. В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного синдрома.

§ Миллера – Уайта – Лева синдром (синдром Miller – White – Lev) – врожденные аномалии сердца и крупных сосудов: дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка, в отличие от тетрады Фалло – рас- ширение легочного ствола, систолически-диастолический шум на всех основных местах выслушивания. При катетеризации сердца – повышенное давление в правом желудочке с выраженным падением давления в легочном стволе, смешанный артериовенозный шунт. Возможно, наследственный характер.

§ Тауссиг – Бинга синдром (синдром Taussig – Bing, син.: синдром Taussig [II], синдром Bing – Taussig, complexus Bing – Taussig) – транспозиция аорты, синистропозиция легочного ствола, высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка. Цианоз с момента рождения, пальцы быстро приобретают вид барабанных палочек, умеренная полицитемия, миокардоз. Громкий систолический шум по левому краю грудины, хорошо выслушиваемый в подмышечной области и на спине. На ФКГ – мезо- или голосистолический высокочастотный шум с максимумом в II – IV межреберье. Рентгенологически – изогнутая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок. Кимограмма – усиленные пульсации гилюсов. Катетеризация сердца – значительное повышение систолического давления как в легочном стволе, так и в правом желудочке. Ангиокардиография – одновременное наполнение контрастным веществом аорты и легочного ствола, аорта лучше контрастируется, значительно расширена дуга легочного ствола, расширены периферические легочные артерии.

§ Тауссиг синдром (синдром Taussig [I]) – дефект межпредсердной перегородки, транспозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки, место отхождения легочного ствола перегибается над дефектом. ЭКГ в норме или с признаками неполной блокады ножки пучка Гиса без выраженной декстрограммы. На ФГК – высокочастотный систолический шум с максимумом парастернально во II – III межреберье слева от грудины. Катетеризация сердца – незначительное увеличение систолического давления в правом желудочке и легочном стволе.

§ Фалло пентада (син.: пенталогия Фалло) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки, правосмещенное устье аорты, гипертрофия правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки.

§ Фалло тетрада (син.: синдром Фалло, синдром Fallot, тетралогия Фалло, tetralogia Fallot, tetrada Fallot, morbus caeruleus, complexus Corvisart) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки диаметром до 2 см, правосмещенное устье аорты, развивающаяся вторично гипертрофия стенки правого желудочка. Нередко сочетается с другими аномалиями крупных сосудов – левосторонней верхней полой веной и правосторонней дугой аорты. Аутосомно-доминантное наследование.

§ Фалло триада (син.: трилогия Фалло) – клапанный стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией стенки правого желудочка.

§ Шона синдром (синдром Shone) – комплекс врожденных сердечно- сосудистых аномалий: так называемый парашютоподобный митральный клапан (хорды обеих створок соединяются в один тяж, который прикрепляется только к одной сосочковой мышце); в левом предсердии образуется гипертрофическое надклапанное кольцо, которое суживает вход в левый желудочек, стеноз начальной части аорты, коарктация аорты. Предполагается наследственный характер данного синдрома. *Эбштейна синдром (синдром Ebstein, син.: аномалия Эбштейна, порок Эбштейна) – смещение трехстворчатого клапана в сторону верхушки сердца, беспорядочное расположение створок трехстворчатого клапана не на фиброзном кольце, а на стенке правого желудочка с наличием дефекта межпредсердной перегородки, сопровождается увеличением диаметра фиброзного кольца и полости правого предсердия. Встречается сравнительно редко. Клинически – приступы тахикардии, атипичные шумы, пульсация шейных вен и вен печени. Рентгенологически – сердце расширено вправо, позже – и влево. При катетеризации сердца легочный ствол не зондируется. Ангиограмма – застой в надклапанном пространстве с относительно слабым оттоком в легочный ствол. Аутосомно-рецессив- ное наследование.

§ Эйзенменгера синдром (синдром Eisenmenger, син.: complexus Eisenmenger, комплекс Эйзенменгера) – сочетание высокого дефекта мембранозной части межжелудочковой перегородки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, гипертрофией правого желудочка, а также нередко с декстропозицией аорты, отходящей от обоих желудочков непосредственно над дефектом перегородки. Иногда рассматривается как вариант тетрады Фалло. Патофизиологическая основа – наличие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большое сопротивление в легочном круге кровообращения.

Аномалии развития перикарда

§ Дефект перикарда – при расщеплении грудины может быть в переднем отделе, при большом дефекте сопровождается выпадением сердца (грудная эктопия сердца). Реже бывает дефект в боковой стенке (чаще левой, в области левого ушка и ствола легочной артерии), вследствие чего имеется сообщение между полостями перикарда и плевры. При дефектах диафрагмы может одновременно наблюдаться дефект в нижней части перикарда, через который в полость перикарда могут проникать органы брюшной полости.

§ Дивертикул перикарда врожденный – выпячивание кнаружи париетального листка перикарда бухтообразной или мешковидной формы, чаще располагается по правому контуру сердца и бывает различных размеров. Если дивертикул имеет мешковидную форму, то он часто сообщается с полостью перикарда узким отверстием. Дивертикулы могут наблюдаться в разных отделах перикарда: в верхнебоковых, в задненижнем, в переднем.

§ Киста перикарда – может быть интра- и экстраперикардиальной, целомической, бронхогенной, лимфангиоматозной, тератоматозной.

§ Отсутствие перикарда полное – может сочетаться с пороками развития грудины, не вызывает нарушения кровообращения, встречается редко.

§ Отсутствие полости перикарда – наблюдается исключительно редко.

Аномалии развития аорты

§ Аорта брюшная короткая – расположение бифуркации аорты выше обычного, то есть на уровне I – II поясничных позвонков.

§ Аорта восходящая широкая – диффузное расширение восходящей части аорты, иногда с развитием аневризмы и относительной недостаточности аортального клапана.

§ Аорта грудная удлиненная – удлинение грудной части аорты со смещением ее дуги влево и образованием перегиба, иногда обнаруживаются признаки коарктации аорты или незначительного сдавления органов средостения.

§ Аорта праволежащая высокая – расположение аорты впереди трахеи по направлению кверху и вправо, с перекидыванием через правый бронх и переходом влево в нижней части грудной клетки. *Аорта узкая – сужение аорты на всем ее протяжении, часто сочетается с дефектами перегородок сердца.

§ Атрезия восходящей аорты – порок развития, при котором отсутствует восходящая аорта, а кровь из сердца транспортируется через один широкий сосуд, соответствующий легочному стволу. От общего ствола отходят левый и правый стволы легочной артерии. Широкий боталлов проток сообщает- ся с дугой аорты. От дуги аорты отходит к сердцу сосуд диаметром 7-8 мм, который на уровне предсердно-желудочковой борозды делится на 2 артерии, соответствующие коронарным. Сочетается с дефектом или отсутствием межжелудочковой перегородки. Порок встречается редко.

§ Дуга аорты двойная – дуга аорты представлена двумя стволами: один располагается впереди трахеи, другой – позади пищевода. Слева от них оба ствола соединяются вновь. Передняя дуга обычно тоньше задней или представлена плотной связкой. Образуется двойная дуга в результате персистирования правой IV аортальной дуги.

§ Дуга аорты правосторонняя – развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой. Располагается позади пищевода. Из остатков левой дуги в таких случаях нередко образуется дивертикул.

§ Дуга аорты шейная – в случае инволюции 4 жаберных дуг дуга аорты может развиться из артерии III жаберной дуги. В этом случае дуга аорты располагается на шее над вырезкой грудины. Встречается чрезвычайно редко.

§ Канал аорто-межжелудочковый – сообщение между восходящей частью аорты и субаортальной областью левого желудочка. Канал проходит сначала в эпикарде, затем в основании межжелудочковой перегородки.

§ Коарктация аорты – сужение или полное закрытие просвета аорты. Чаще встречается в перешейке аорты, то есть месте, где в процессе эмбриогенеза встречаются 3 сосуда: левая IV дуга аорты, левая VI дуга аорты и дорсальная аорта. Различают несколько форм:

§ коарктация дуги аорты

§ перед левой подключичной артерией,

§ после левой подключичной артерии,

§ двойная коарктация (перед и после левой подключичной артерии);

§ коарктация перешейка аорты;

§ коарктация нисходящей грудной аорты;

§ коарктация брюшной аорты до отхождения почечных сосудов;

§ коарктация брюшной аорты после отхождения почечных сосудов.

§ Проток артериальный открытый (син.: персистирование артериального протока, боталлов проток открытый, дефект аорто- легочной перегородки) – сохранение артериального (боталлова) протока между легочным стволом и аортой после рождения.

§ Расположение правой подключичной артерии аномальное (син.: arteria lusoria) – артерия отходит от дуги или нисходящей аорты ниже левой подключичной артерии, поворачивает вправо и вверх, располагается или позади пищевода (80%), или между пищеводом и трахеей (15-19%), или впереди трахеи (1-5%).

Аномалии развития сосудов малого круга

§ Аномалии впадения легочных вен – впадение в правое предсердие (16%), верхнюю полую вену (31%), другие вены (40%). Может быть тотальным или частичным. Сопровождается открытым овальным отверстием или дефектом межпредсердной перегородки. Анатомически выделяют 4 формы:

§ Надкардиальная форма – легочные вены соединяются в общую легочную вену, впадающую слева в плечеголовную вену.

§ Кардиальная форма – общая легочная вена впадает в венечный синус сердца или в правое предсердие.

§ Подкардиальная форма – общая легочная вена проходит рядом с пищеводом через пищеводное отверстие диафрагмы и впадает в нижнюю полую вену.

§ Смешанная форма – образуются 2 общие легочные вены, правая и левая, впадающие в правое предсердие или в полые вены.

§ Свищ артерио-венозный легочный – сосудистая полость в легком диаметром от 1 до 5 см, которая сообщается с легочной артерией и легочными венами. При этом венозная кровь не проходит через капиллярное звено и не участвует в газообмене. Могут быть одиночными и множественными, в одном легком или обоих. Встречается редко.

§ Сообщение между правой легочной артерией и левым предсердием – имеется аномальный сосуд, соединяющий заднюю поверхность правой легочной артерии и впадающий в левое предсердие. *Тауссиг – Снеллена – Альберса синдром (синдром Taussig – Snellen – Albers, син.: синдром Albers – Snellen, синдром Albers) – неправильное впадение всех легочных вен в переднюю кардинальную вену, сохраняющуюся в виде добавочной левой верхней полой вены, и межпредсердные коммуникации обеих частей сердца, хрупкое телосложение, нарушений развития не наблюдается, цианоз и одышка при незначительной нагрузке. При выслушивании и при ФКГ – нехарактерные легочные шумы, преимущественно высокочастотный шум в IV межреберье слева, расщепление второго тона, нередко короткий протодиастолический шум. На ЭКГ – нарушения внутрижелудочковой проводимости (часто блокада правой ножки пучка Гиса с выраженными признаками перегрузки правого сердца). Рентгенологически – конфигурация сердца напоминает восьмерку в связи с расширением верхней части средостения и увеличением сердца, усиленный легочный рисунок. Катетеризация сердца – значительно повышено содержание кислорода в крови левой верхней полой вены (степень насыщения 90%), в верхней полой вене, в правом предсердии и в правом желудочке количество кислорода постепенно снижается. Повышено давление в правом сердце. Сердечная недостаточность с отеком легких нередко является причиной преждевременной смерти. Умеренный андротропизм. *Уменьшение количества легочных вен – до 2 или 3 вместо 4.

§ Ангиодисплазия врожденная (син.: синдром Паркса Вебера – Рубашова) – наиболее частый порок развития периферических сосудов, характеризуется наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами. Соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы и микрофистулы. Чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, по ходу большеберцовых артерий.

§ Атрезия верхней полой веныфункцию ее берет на себя непарная вена. Встречается редко.

§ Атрезия нижней полой вены – редкая аномалия. Кровоток из нижней половины тела осуществляется через сеть коллатералей непарной вены или кава-кавальные анастомозы. Печеночные вены впадают в правое предсердие.

§ Верхняя полая вена левая – может впадать в левое предсердие, справа вена может отсутствовать. Является следствием задержки редукции левого рога венозного синуса. Сочетается с другими пороками сердца.

§ Гемангиома – доброкачественная сосудистая опухоль. Возникновение обусловлено нарушением эмбриогенеза сосудистой системы.

§ Нижняя полая вена левая – впадает в левое предсердие. Справа вена отсутствует. Сочетается с другими пороками сердца. Встречается крайне редко.

§ Полая вена двойная (син.: верхняя полая вена левосторонняя дополнительная, удвоение нижней полой вены) – идет слева от позвоночного столба, является результатом задержки редукции нижней левой кардинальной вены. Чаще впадает в венечный синус. Часто сочетается с другими аномалиями: тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией сосудов.

§ Флебоангиодисплазия – порок развития периферических вен. Различают 2 формы:

§ Дисплазия глубоких вен нижних конечностей – ангиодисплазия, в основе которой лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен (обычно подколенной или бедренной). Наиболее частыми причинами блока глубоких вен являются врожденные странгуляции вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными ветвями, лимфэктазиями, аплазия или гипоплазия глубоких вен. Реже причиной блока могут быть флебэктазии, представляющие собой полости с множественными перегородками.

§ Дисплазия подкожных и межмышечных вен – характеризуется наличием врожденных венозных узлов или конгломератов расширенных вен в подкожной клетчатке и мышцах конечностей.