2015-04-20
1725
§ Аневризма синусов аорты (син.: аневризма синусов Вальсальвы) – растяжение и истончение стенки аорты в ее восходящем отделе в области отхождения полулунных клапанов.
§ Аномалии клапанов сердца – в большинстве случаев являются составным компонентом сложных врожденных пороков сердца. Различают:
§ Дивертикул в задней полулунной заслонке аорты – встречается редко.
§ Клапаны с карманами.
§ Отверстия заслонок клапанов аорты и легочного ствола (син.: клапаны дырчатые) – присутствие по краям полулунных заслонок небольших сквозных отверстий. Эти отверстия располагаются большей частью в боковых частях заслонок между линией замыкания заслонки и свободным ее краем. Ввиду того, что отверстия находятся выше линии замыкания заслонок, они не нарушают функцию клапана. Реже наблюдается окончатость, распространенная на всю заслонку, или сплошной ряд отверстий по краю заслонки.
§ Расщепление створок атриовентрикулярных клапанов – обычно на 2 части.
§ Увеличение числа полулунных заслонок – до 4-5, более часто встречается в легочном стволе, добавочные заслонки иногда бывают маленькими, недоразвитыми.
§ Увеличение числа створок атриовентрикулярных клапанов.
§ Уменьшение числа полулунных заслонок – до 2, чаще наблюдается в аорте.
§ Уменьшение числа створок атриовентрикулярных клапанов.
§ Атрезия двустворчатого клапана (син.: атрезия левого венозного отверстия) – левое предсердно-желудочковое отверстие заращено, левый желудочек гипоплазирован, объем его полости равен 2-3 см3, через дефект межжелудочковой перегородки он сообщается с полостью правого желудочка. Аорта отходит от правого желудочка.
§ Атрезия трехстворчатого клапана (син.: атрезия правого венозного отверстия) – отсутствует сообщение правого предсердия с правым желудочком, поскольку не сформированы ни отверстие, ни створки предсердно-желудочкового клапана. Из левого желудочка выходит аорта и, как правило, легочный ствол. Часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, гипоплазией правого желудочка и с атрезией легочного ствола. Опи- саны 4 типа:
§ Тип I – атрезию правого венозного отверстия сопровождает обычное отхождение и расположение легочной артерии, и межжелудочковый дефект значительных размеров.
§ Тип II – межжелудочкового сообщения нет, сопровождается атрезией легочного ствола, боталлов проток персистирует.
§ Тип III – транспозиция аорты и легочного ствола, последний обычно сужен.
§ Тип IV – транспозиция аорты и легочного ствола, атрезия последнего, боталлов проток персистирует.
§ Отверстие предсердно-желудочковое общее (син.: отверстие атриовентрикулярное персистирующее, коммуникация предсердно-желудочковая) – относительно большой дефект в верхней части межжелудочковой и нижней части межпредсердной перегородок (полная форма) или дефект первичной межпредсердной перегородки (неполная форма). Обе формы часто сопровождаются расщеплением или деформацией передней створки митрального клапана, который во всех случаях располагается ниже, чем в норме. Общий клапан имеет обычно 5 створок: переднюю, заднюю, левую и две правые. Форми- рование связано с отсутствием или недоразвитием эндокардиальных подушек на вентральной и дорсальной поверхностях атриовентрикулярного канала, вследствие чего перегородки предсердий и желудочков не могут соединиться, и в центре сердца возникает отверстие, допускающее смешение крови из всех четырех его камер.
§ Отсутствие клапанов легочного ствола врожденное – диаметр устья сосуда нормальный, на месте заслонок имеется белесоватая складка эндотелия, выступающая на 1 мм в просвет легочного ствола по всей его окружности. Выше клапанов легочный ствол резко расширен, его диаметр в 2-3 раза больше диаметра аорты.
§ Стеноз легочного ствола – бывает обычно клапанный (80%), редко – инфундибулярный (20%) и обычно входит в состав сложных пороков сердца. Сопровождается открытыми овальным окном и боталловым протоком, а нередко и порочным развитием трехстворчатого атриовентрикулярного клапана. Развитие клапанного стеноза как легочного ствола, так и аорты, связывают с нарушением развития эндокардиальных подушечек, из которых формируются не 3 заслонки клапанов, а одна общая диафрагма.
§ Стеноз легочного ствола инфундибулярный (син.: стеноз легочного ствола подклапанный) – сужен артериальный конус (воронка) правого желудочка сердца.
§ Стеноз легочного ствола клапанный – сужено отверстие легочного ствола.
§ Стеноз легочного ствола надклапанный (син.: стеноз легочного ствола на протяжении) – сужен синус легочного ствола.
§ Стеноз устья аорты (син.: стеноз аортальный) – сужение может быть как на уровне клапанов (клапанный), так и выходного отдела левого желудочка (инфундибулярный, или подклапанный стеноз). При клапанном стенозе полулунный клапан представлен диафрагмой с отверстием разной величины.
§ Тоннель левожелудочково-аортальный – характеризуется наличием тоннеля, выстланного эндотелием, между левым желудочком над клапанами и восходящей аортой.
