Задача № 5. Ребенок родился от нормально протекавшей беременности и родов, в срок, с массой тела 3000г

Ребенок родился от нормально протекавшей беременности и родов, в срок, с массой тела 3000г. Состояние после рождения удовлетворительное. Со стороны сердца и легких патологии не выявлено. Живот мягкий, несколько вздут. При осмотре промежности отмечено отсутствие анального отверстия. По средней линии - кожный валик, седалищные бугры сближены, симптом толчка отрицателен. Возраст 1 сутки. pH - 7,32, pCО2 - 36, BE - -4, Hb 220 г/л, Нt - 65%.

Ваш предварительный диагноз, план обследования, тактика лечения.

ОТВЕТ: Атрезия ануса, высокая атрезия прямой кишки. Показано УЗИ промежности, рентгенограмма в боковой проекции в положении вниз головой, электромиография мышц анального сфинктера, УЗИ почек, ЭКГ, Эхо-кардиография. Оперативное лечение после предоперационной подготовки.

Атрезия ануса м.б.: 1) низкими (когда слепой конец кишки асполагается на глубине до 2 см от кожи); 2) средними и 3) высокими – когда слепой конец расположен на большей глубине. Диагностика: 1) инвертограмма по Вангенстину (для определения высоты атрезии) – на обл-ть проекции заднепроходного отверстия наклеивают рентгеноконтрастный предмет, после чего выполняют обзорный снимок в боковой проекции в положении реб-ка вниз головой. По расстоянию между газовым пузырем в атрезированной кишке и меткой на промежности судят о высоте атрезии. 2) УЗИ промежности; 3) электромиография; 4) УЗИ почек, сердца, проверка проходимости пищевода, желудка, т.к. м.б. сочетанные пороки. Лечение. Необюходима значительная мобилизация кишки, которую выполняют брюшно-сакропромежностным способом в 2 этапа: 1) в левой подвздошной области накладывают противоестественный задний проход по Микулич-Радецкому на сигмовидную кишку максимально близко в зоне атрезии; 2) в возрасте от 2 мес до 1 года выполняют 2-ой этап операции. После операции реабилитация – начиная с 10-14 дня профилактическое бужирование бужами Гегара, постепенно увеличивая их размеры в течение 2-2,5 мес. Сначала бужируют в стационаре, а потом родители дома сами под еженедельным диспансерном контроле. Также необходима медико-генетическая консультация.