Задача № 4. У мальчика 1 месяца отмечается отсутствие яичек в мошонке, не пальпируются они и по ходу пахового канала

У мальчика 1 месяца отмечается отсутствие яичек в мошонке, не пальпируются они и по ходу пахового канала. Наружные половые органы развиты по мужскому типу. Мошонка гипоплазирована.

Ваш диагноз и тактика.

ОТВЕТ: Двусторонний крипторхизм. Показана консультация эндокринолога и генетика. Оперативное лечение в 2 года. Лапароскопия для подтверждения абдоминальной формы.

При двустороннем крипторхизме отмечают эндокринные нарушения => дети страдают адипозогенитальным ожирением, половое развитие запаздывает, иногда аномалия сочетается с микропенией или «скрытым половым членом» => лечение проводят совместно с эндокринологом. Этиология крипторхизма: 1) недоразвитие пахового канала; 2) препятствие в виде соединительнотканной перегородки у входа из пахового канала или у входа в мошонку; 3) задержка дифференцировки мезенхимальной ткани; 4) мутация гена GTD (306190, Хр 21). Различают: 1) истинный крипторхизм – при наличии препятствий по ходу пахового канала яичко задерживается у входа в него или в его просвете; 2) абдоминальный крипторхизм – если яичко расположено в брюшной полости, до входа в паховый канал; 3) инвагинальный крипторхизм – задержка яичка в паховом канале. Крипторхизм – это задержка (ретенция) яичка на пути его следовния в мошонку. Если в процессе опускания яичка у входа в мошонку встречается препятствие в виде соединительнотканной перепонки, проводник яичка (гунтеров, или проводящий, тяж) прокладывает путь в подкожной клетчатке на лобок (лонная форма), в паховую область (паховая форма), на бедро (бедренная форма) или промежность (промежностная форма). Расположение яичка в этих областях называют эктопией (дистопией) яичка => эктопия – это отклонение яичка от пути следования в мошонку. Редко встречают перекрестную форму эктопии, обусловленную попаданием яичка в противоположную половину мошонки. Аномальное расположение яичка – фактор, предрасполагающий к развитию осложнений: нарушения сперматогенной ф-ции, некроза яичка в рез-те перекрута, травматического орхита, малигнизации. Клиника. При эктопии яичко в виде эластического малоболезненного образования пальпируется в подкожной клетчатке, подвижность его ограничена. Соответстующая половина мошонки уплощена и недоразвита. При перекрестной дистопии в одной половине мошонки выявляют два яичка, расположенных одно над другим. При крипторхизме яичко либо не удается пропальпировать (при абдоминальной ретенции), либо его обнаруживают в паховом канале. Исследование проводят в горизонтальном положении ребенка. При паховой ретенции яичко подвижно, но низвести его в мошонку не удается. Если пальпаторно яичко не определяется (выраженная жировая клетчатка, гипоплазия яичка), выполняют УЗИ паховой обл-ти. Отсутствие яичка при УЗИ – показание к проведению диагностической лапароскопии с целью выявления абдоминальной формы крипторхизма или подтверждения диагноза монорхизма. Истинный паховый крипторхизм следует отличать от ложного, обусловленного повышенным кремастерным рефлексом, при котором яичко выявляют у наружного отверстия пахового канала, а во время пальпации его можно опустить в мошонку. При двустороннем истинном крипторхизме нередко отмечают признаки полового инфантилизма и гормональной дисфункции. В связи с тем, что вагинальный отросток брюшины при крипторхизме почти всегда остается необлитерированным, у четверти б-х выявляют паховую грыжу. Лечение. Неопущенное яичко низводят в мошонку. Операцию выполняют рано ввиду опасности различных осложнений, обусловленных аномальным расположением яичка, - в возрасте 1-2 лет. В случае выраженных эндокринных нарушений – гормональное лечение, которое в части случаев приводит к опущению яичка без операции. При эктопии яичко выделяют из окружающих тканей и опускают в мошонку, фиксируя за оболочки к tunica dartos (операция Шюллера). При крипторхизме низведение и фиксацию яичка (орхипексию) осущ-ют методикой двухэтапного низведения яичка с помощью лапароскопии дабы избежать повреждения сосудов семенного канатика.