Задача № 13. Вы врач педиатр родильного дома

Вы врач педиатр родильного дома. Внутриутробно, на 32 неделе, при ультразвуковом обследовании плода диагностировано расширение чашечно-лоханочной системы обеих почек до 14мм. После рождения этот диагноз был подтвержден. Анализ мочи нормальный.

Ваш предварительный диагноз, план обследования и тактика лечения.

ОТВЕТ: Подозрение на двусторонний гидронефроз. Показан перевод в хирургическое отделение. УЗИ почек, мочеточников, мочевого пузыря, цистоуретрография. В 3-4 недели инфузионная урография. Хирургическое лечение при подтверждении диагноза.

Гидронефроз - прогрессирующее расширение лоханки и чашечек, возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области лоханоч­но-мочеточникового сегмента. Причины: 1) сте­ноз лоханочно-мочеточникового сегмента; 2) добавочный (аберрантный) нижнеполюсной сосуд; 3) фиксированный перегиб мочеточника; 4) высокое отхождение мочеточника (следствие врожденной аномалии); 5) эмбриональные тяжи и спайки (следствие антенатального воспаления); 6) клапан мочеточника – локализуются в обл-ти лоханочно-мочеточникового сегмента: а) ложные клапаны – представляют собой складку слизистой оболочки; б) истинные клапаны - в их состав входят все слои мочеточника. Патогенез. Задержка мочи в лоханке вследствие затрудненного оттока вызывает ишемию и постепенную атрофию по­чечной паренхимы. Скорость развития этого процесса связана со сте­пенью обструкции и типом лоханки. При внутрипочечной лоханке этот процесс развивается быстрее. При наличии препятствия оттоку лоханка некоторое время справляется с функцией выведения мочи за счет рабочей мышечной гипертрофии, затем наступает ее атония, лоханка значительно растягивается, чашечки увеличиваются и при­обретают монетообразную форму. Даже при выраженном блоке почка длитель­ное время остается работоспособной - спасают почку пиелоренальные рефлюксы. Повышение давления в лоханке приводит к поступ­лению мочи из лоханки в канальцы (тубулярный рефлюкс). При выраженной обструкции мочеточника возможен разрыв форникальных зон, при этом моча проникает в интерстициальное пространство, откуда оттекает по венозным и лимфатическим сосудам (пиеловенозный и пиелолимфатический рефлюксы). Но вместе с тем пиелоренальные рефлюксы вызывают воспаление паренхимы и приводят к замещению ее рубцовой тканью. Стаз мочи и ишемия органа способствуют присоединению такого грозного осложнения гидронефроза, как обструктивный пиелонефрит. Клиника. Основные клинические проявления гидронефроза - болевой син­дром (от ноющих тупых до приступов почечной колики), изменения в анализах мочи и синдром пальпируемой опухоли в брюшной полости. Частота и интенсивность болей связаны с присоединением пие­лонефрита и/или растяжением почечной капсулы на фоне резкого нарушения оттока мочи. Боль обычно локализуется в области пупка, лишь дети старшего возраста жалуются на боль в поясничной области. Изменения в анализах мочи хар-ются лейкоцитурией и бактериурией (при присоединении пиелонефрита), либо гематурией (за счет пиелоренального рефлюкса и форникального кровотечения). Синдром пальпируемой опухоли - нередкое клиническое прояв­ление, особенно у маленьких детей со слабо развитой передней брюшной стенкой. Опухоль обычно выявляется слу­чайно при пальпации брюшной стенки, которая имеет четкие контуры, эластическую кон­систенцию, при пальпации смещается. Диагностика. Основные методы - УЗИ, экс­креторная урография, радионуклидное исследование и почечная ан­гиография. При УЗИ выявляют увеличение размеров почки за счет расшире­ния ее коллекторной системы, истончение и уплотнение паренхимы; мочеточник не визуализируется. Характерная рентгенологическая картина гидронефроза - рас­ширение и монетообразная деформация чашечек, их шеек, расшире­ние лоханки, более выраженное при ее внепочечном расположении. При выполнении экскреторной урографии больным с подозрением на гидронефроз обязательным является выполнение отсроченных (через 1-6 ч) рентгеновских снимков для получения четкой картины на фоне снижения функций почек и большого объема коллекторной системы. Мочеточник при гидронеф­розе визуализируется редко, обычно на отсроченных снимках; он узкий, контрастируется по цистоидному типу, ход его обычный. Выполнение радионуклидного исследования позволяет количественно оценить степень сохранности почечных функций и определить тактику лечения. Если при УЗИ заподозрен гидронефроз, а при экскреторной урографии даже на отсроченных снимках изображения коллекторной си­стемы почки нет, можно думать о значительном снижении ее функ­ций. В этих случаях уточнить диагноз помогает ангиографическое исследование => дает представление об ангиоархитектонике поч­ки, а иногда позволяет установить и такую причину гидронефроза как аберрантный сосуд. Нередко трудности возникают при дифф. диагнос­тике гидронефроза и гидрокаликоза, характеризующегося стойким расширением чашечек при нормальных размерах лоханки и хорошей проходимости лоханочно-мочеточникового сегмента. За­болевание - результат медуллярной дисплазии, сопровождается не­доразвитием и истончением мозгового вещества почки. При гидрокаликозе почечные артерии сохраняют сегментарное строение, диаметр основ­ных стволов обычный, отмечают обеднение и истончение сосудис­того рисунка в участках расположения чашечек. Лечение - только оперативное. Объем оперативного вмешательства зависит от степени сохранно­сти почечных ф-ций. Если ф-ции почки снижены умеренно, выполняют реконструктивно-пластическую операцию - резекцию измененного лоханочно-мочеточникового сегмента с последующей пиелоуретеростомией (операция Андерсена-Кучеры). В случае значительного снижения ф-ций почек можно прибег­нуть к предварительной деривации мочи с помощью нефростомии. При последующем улучшении почечных ф-ций, выявляемом с помощью радионуклидного исследования, возможно выполнение реконструктивной операции. Если изменения функций почки необратимы, встает вопрос о нефрэктомии.