(дефект мембранного рецепторного гена – CD43)
Рис. 36-1. Варианты развития комбинированных иммунодефицитов
Недостаточность В-лимфоцитов проявляется существенным снижением иммуноглобулинов, особенно изотипов IgА, IgЕ, IgG. Клинически проявляются развитием и прогрессированием инфекций и злокачественных опухолей, которые и приводят к летальному исходу больного.
Синдром Вискотта-Олдрича характеризуется развитием выраженного дефицита Т-лимфоцитов с нарушением их структуры и физико-химических свойств мембран, а также возникновением гипогаммаглобулинемии. Клинически проявляется развитием не только вирусных и бактериальных инфекций, но и аллергических, в частности, экзематозных форм патологии.
Иммунодефициты с преимущественным нарушением