В-лимфоцитов Т-лимфоцитов

(дефект переключения)

«Селективный дефицит IgА»

Агаммаглобулинемия Брутона - является наследственным заболеванием, сцепленным с Х-хромосомой. Болеют мальчики. Характеризуется преимущественным нарушением продукции антител, обусловленного резким снижением (вплоть до отсутствия) плазматических клеток. Основой заболевания является мутация гена, детерминирующего фермент тирозинкиназу (btk), которая связана с антигенраспознающим рецептором В-лимфоцитов. Клеточный иммунитет обычно сохранен. Симптомы заболевания начинают проявляться с 5-12 месяцев жизни ребенка, когда заканчивается запас материнских антител (иммуноглобулинов). Болезнь отличается часто рецидивирующими гнойными инфекциями (отитами, пневмониями, абсцессами) и сохранением резистентности организма к вирусам, грибам, туберкулезным бациллам.

Синдром Йова или селективный иммунодефицит IgA при высоком уровне IgE. Характеризуется эозинофилией, снижением хемотаксиса лейкоцитов, гиперчувсвительностью кожи к стафилококку, развитием стафилококковых инфекций кожи (стафилококковых дерматитов), а также кандидозов кожи и слизистых.

Встречаются также клинические формы, характеризующиеся дефицитом антител при нормо- и даже гипергаммаглобулинемии.