Болезни, обусловленные нарушением пролиферации

лимфоидной ткани.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – характеризуется нарушением Т-клеточного звена иммунной системы, в основе которого лежит снижение пролиферативной активности лимфоидных клеток.

Этиология. Основное значение имеют инфекции (вирусное поражение Т-лимфоцитов), опухоли.

Патогенез окончательно не известен.

Неходжкинские лимфомы - локальные процессы, которые не сопровождаются выходом пролиферирующих клеток в периферическую кровь.

Общепринятая классификация, основанная на учете клеточного состава лимфомы и степени дифференцировки клеток, включает следующие виды лимфом:

1) В-клеточные лимфомы (плазмоцитоидная лимфома, иммуноцитома, фолликулярная лимфома, иммунобластная лимфома, лимфома Беркитта или злокачественная лимфома - лимфопролиферативное заболевание, обусловленное вирусом Эпштейна-Барр (EBV).

В основе лежит транслокация частички хромосомы 8 в полосе q24, где локализуется онкоген С-myc, на 14 хромосому. При транслокациях детерминируется фенотип клеток лимфомы Беркитта (C8q^- C14q⁺). Если в норме этот онкоген обеспечивает контроль за клеточным ростом и пролиферацией, то при его новой локализации механизм регуляции нарушается.

2) Т-клеточные лимфомы (полиморфная Т-клеточная лимфома, инфекционный мононуклеоз - доброкачественное лимфопролиферативное заболевание, обусловленное вирусом Эпштейна-Барр (EBV

Характеризуется выраженной клеточной пролиферацией в лимфатических узлах и в паренхиматозных органах (печень, сердце, почки, легкие). В основе лежит усиленная пролиферация иммунорегуляторных Т-клеток.

3) Гистиоцитарные лимфомы (ретикулосаркома).

4) Неклассифицированные лимфомы (лимфоэпителиальная лимфома, болезнь a-цепей, гистиоцитоз Х, ангиофолликулярная лимфома).

Общая этиология. Большинство лимфом вызываются онкогенными (РНК-содержащими) вирусами. Наряду с этим отмечена роль радиации, РТПХ, иммуносупрессантов.

Общий патогенез основан на теории онкогенов. Вирус, попадая в организм, вызывает транслокацию генов, которым принадлежит значительная роль в контроле за клеточным ростом и нормальной пролиферацией. Транслокация этих генов в другие области хромосом нарушает механизм регуляции клеточного роста и пролиферации, что приводит к развитию злокачественной пролиферации.

Саркоидоз (болезнь Бека) - эпителиоидные гранулемы, локализующиеся преимущественно в периферических органах иммунной системы - селезенке и лимфатических узлах, а также в легких, средостении, глазах, в коже.

Этиология неясна.

Патогенез: иммунный дефект связан с пролиферацией и активацией эффекторных клеток, главным образом Т-клеток (преимущественно Т-хелперов) и макрофагов.