Характеристика иммунозависимых (но антигеннезависимых) болезней иммунной аутоагрессии

Патогенетическими механизмами развития данных заболеваний является обычно генетически предрасположенное образование клонов либо Т-лимфоцитов, либо В-лимфоцитов, либо тех или иных иммуноглобулинов, способных действовать (проявлять аутоагрессию) против собственных неизмененных (нормальных) клеточно-тканевых структур организма. В частности, под влиянием различных патогенных факторов могут возникать, во-первых, мутации в пролиферирующих иммунных клетках; во-вторых, нарушения оптимального соотношения количества и/или активности Т-хелперов и Т-супрессоров; в-третьих, нарушения оптимального соотношения в системе «идиотип-антиидиотип»; в-четвертых, отмена анергии Т-лимфоцитов к собственным тканям (аутоантигенам); в-пятых, антигеннеспецифическая поликлональная активация Т- и В-лимфоцитов.

Мутации в пролиферирующих иммуноцитах, возникающие под действием различных (физических, химических, биологических) мутагенов могут изменить геном иммунокомпетентных клеток. В результате этого, например, могут появляться клоны Т-лимфоцитов-киллеров. Последние начинают воспринимать собственные клеточно-тканевые структуры как чужеродные и разрушать (лизировать) их. По такому механизму развиваются различные виды цитопений (тромбоцито-, лейкоцито-, эритроцито- и панцитопении).

Нарушение оптимального соотношения количества и/или активности Т-хелперов и Т-супрессоров, возникающего под действием разных этиологических и патогенетических факторов, может, в частности, проявляться либо увеличением количества и/или активности Т-хелперов, либо уменьшением количества и/или активности Т-супрессоров. По данному механизму развиваются ревматоидный артрит, рассеянный склероз, системная красная волчанка.

Нарушение оптимального соотношения в системе «идиотип-антиидиотип», возникающее под влиянием различных этиологических и патогенетических факторов, может проявляться увеличением или уменьшением содержания антиидиотипических (аутоантител к аутоантителам). В результате этого отмечается либо иммунодепрессивный или иммуностимулирующий эффект. По данному механизму развиваются тромбоцитопении, лейкопении, гемолитические анемии, системная красная волчанка, склеродермия и др.

Отмена анергии Т-лимфоцитов к собственным тканям (аутоантигенам) может, например, возникать при избытке продукции моноцитами и гистиофагами ИЛ-12 и других костимулирующих факторов.

Антигеннеспецифическая поликлональная активация Т- и В-лимфоцитов может происходить под влиянием различных структур микробов, в том числе липосахаридов, и их метаболитов. Последние могут активизировать несколько клонов лимфоцитов, в частности, тех, которые способны лизировать собственные клеточно-тканевые структуры.