Эталон ответа. 2. Снижение активности фермента фенилаланин-4-монооксигеназы приводит к тому, что начинает преобладать дезаминирование фенилаланина с образованием

1. Фенилкетонурия.

2. Снижение активности фермента фенилаланин-4-монооксигеназы приводит к тому, что начинает преобладать дезаминирование фенилаланина с образованием фенилпирувата, выделяющегося с мочой.

3. По данным ВОЗ – 1 случай на 20 тысяч рождений

4. фенилаланин + a-кетоглутарат ® фенилпируват + глутамат

фенилпируват + НАДН + Н⁺ ® фениллактат + НАД⁺

5. Диета с ограничением белков, содержащих фенилаланин, предотвращает прогрессирование болезни и помогает излечению

ЗАДАЧА №42

Мужчина, 45 лет, тучный, обратился с жалобами на периодические боли в области сердца и одышку. Анализ липидов крови натощак показал: содержание общего холестерола – 6,5 ммоль/л, холестерола ЛВП – 1,4 ммоль/л, ТАГ – 8 ммоль/л (норма – 1,5-2,5 ммоль/л).

1. Для какой патологии характерны перечисленные изменения в показателях плазмы крови?

2. Что такое коэффициент атерогенности? Каково его значение в норме?

3. Чему равен коэффициент атерогенности в данном случае?

4. На чем основано действие препаратов, снижающих содержание холестерола в крови?

5. Почему тучным людям рекомендуют диету с пониженным количеством углеводов?