Ситуационная задача №1

Мальчик 12,5 лет, поступил с жалобами на боли в поясничной области, головокружение, урежение мочеиспускания. Болен с рождения: в анализах мочи отмечалась лейкоцитурия (до 10 лейкоцитов в поле зрения), наблюдались эпизоды повышения температуры тела до 38,8°С. Впервые был обследован в стационаре в возрасте 2 лет, диагностирован двухсторонний смешанный ПМР IV-V ст. мегауретер. По поводу этого проведена антирефлюксная операция. В дальнейшем ребенок регулярно наблюдался нефрологом. Неоднократно выявлялась лейкоцитурия и бактериурия. С 12-летнего возраста стали отмечаться подъемы АД, в анализах мочи - нарастающая протеинурия, в биохимическом анализе крови – периодическое повышение уровня мочевины и креатинина.

При осмотре: кожные покровы бледные, сухие. Отеков нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. АД 150/100 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Мочится б/б, макрогематурии нет.

При обследовании: Общий анализ крови: Нb - 95 г/л, Эр - 4,3x10¹²/л, Лейк - 11,0х10⁹/л, п/я - 7%, с - 71%, э - 1%, л - 16%, м - 5%, СОЭ - 25 мм/час. Общий анализ мочи: белок - 0,3%о, лейкоциты - сплошь все поля зрения, эритроциты - единичные в п/з, бактерии - ++++. Биохимический анализ крови: общий белок - 66,0 г/л, холестерин -4,4 ммоль/л, мочевина - 15,8 ммоль/л, креатинин - 150,0 ммоль/л, кальций ионизированный - 1,2 ммоль/л. СКФ 58 мл/мин. УЗИ почек: контур почек неровный, больше справа. Правая почка - 82x40 мм, паренхима - 10 мм. Левая почка - 96x48 мм, паренхима - 19 мм. Паренхима почек уплотнена, мало структурна, эхогенность неравномерно значительно повышена, больше справа. Проба по Зимницкому: ДД - 350,0, НД - 1600,0; колебания относительной плотности - 1000-1006.

Вопросы:

1. Каков ваш предположительный диагноз, обоснуйте его.

2. Какова тактика дальнейшего обследования?

3. Каков патогенез гипертензионного синдрома у этого больного?

4. Каков патогенез протеинурии у данного больного?

5. Каков патогенез гипоизостенурии у данного больного?

6. К какой группе заболеваний относится основное заболевание?

7. Назовите функциональные методы исследования, необходимые для уточнения диагноза.

8. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

9. Консультации, каких специалистов необходимы этому больному?

10. Каков исход заболевания?

11. Назначьте лечение.

12. Какова длительность диспансерного наблюдения?

Ответы:

1. Вторичный пиелонефрит хронический. Вторичное сморщивание почек. Состояние после антирефлюксной терапии. ХБП 3 стадия.

2. Обследование: определение СКФ, экскреторная урография, нефросцинтиграфия, ангиография, функции почек.

3. Патогенез гипертензионного синдрома: вторичный гиперальдостеронизм – активация РААС- повышение реабсорбции Na и воды, увеличение ОЦК, повышение давления.

4. Патогенез протеинурии: повышение проницаемости клубочковой мембраны + уменьшение реабсорбции белка в канальцах (неселективная протеинурия).

5. Патогенез гипоизостенурии: отек – повышает воспалительный процесс в мозг. в-ве = > снижается канальцевая реабсорбция воды + снижение концентрационной функции почек - > снижение плотности мочи.

6. Группа заболевания: ВАР МВС – ПМР + восходящая инфекция - пиелонефрит, замещение почечной ткани соед. тканью – сморщивание почки – ХПН.

7. Функциональные методы исследования: концентрация и разведение по Зимницкому (N=1010-1025, гиперстенурия до 1030 и >, гипостенурия < 1010, изостенурия в течение суток 1012-1014, никтурия, полиурия увеличение суточного диуреза в 2р и>; анурия сут. диурез <7 %). Фильтрационная – определение СКФ по Шварцу и Кокрофта-Голта. Шлаки+электролиты.

8. Диф. диагноз: ГН (нефритический синдром – повышение АД, отеки, гематурия), амилоидоз (биопсия).

9. Специалисты: уролог, нефролог, кардиолог, окулист, ЛОР, стоматолог.

10. Исход: при отсутствии лечения – неблагоприятный.

11. Лечение: антибактериальная, уросептики, нефропротекция (иАПФ), при нарастании гиперкреатининемии – заместительная почечная терапия (диализ, трансплантация почки).

12. Длительность диспансерного наблюдения до взрослой поликлиники.