Рассеянный склероз

Заболевание описано в 1868 г. врачом Шарко. Иммунное воспаление в патогенезе заболевания заподозрено в работах патофизиологов 50-х годов XX в. Заболевание в западных странах встречается

с частотой 1:1000 населения (т.е. весьма распространено). При этом заболевании происходит диссеминированная демиелинизация аксонов мозга преимущественно в перивентрикулярных областях и в мозолистом теле. Бляшки демиелинизации бывают размером от менее чем 1 мм до нескольких сантиметров. Олигодендроциты разрушаются, астроциты избыточно пролиферируют, в области бляшек развивается ацеллюлярный фиброз. В периваскулярных областях - лимфоцитарная инфильтрация.

Моделью этого заболевания считают экспериментальный аутоиммунный энцефаломиелит у мышей и крыс. Аутоантиген - ОБМ - основный белок миелина. Иммунопатогенез состоит в повреждении миелина по механизму ГЗТ, т.е. опосредован ТЫ. Мыши, трансгенные по TCR для ОБМ, у которых все T-лимфоциты в организме специфичны к ОБМ, здоровы. Но если таких мышей искусственно иммунизировать ОБМ с полным адъювантом Фрейнда (содержащим микробные продукты), у них быстро разовьётся клиническая картина энцефаломиелита. Спровоцировать клиническую манифестацию можно иначе - инфицировать мышей нейротропным изолятом вируса гепатита мышей, без иммунизации ОБМ. Тем не менее этиологические факторы рассеянного склероза у человека не идентифицированы.

Клиническая картина. Характерны (в соответствии с локализацией бляшек демиелинизации) симптомы неврита зрительного нерва, офтальмоплегия (нистагм при отведении и невозможность полного приведения глазного яблока), диплопия при попытке пристального взгляда, головокружения, гемистезии, гемипарезы, нарушения координации, спинальные синдромы у 30% больных. При прогрессировании - спутанное сознание, депрессия, деменция. Симптомы неврита зрительного нерва практически патогномоничны для рассеянного склероза: у 75% женщин, обратившихся впервые с жалобами на симптомы неврита зрительного нерва, в дальнейшем оказывается рассеянный склероз.

Диагноз ставят только по клинической картине. Адекватных лабораторных методов дифференциальной диагностики нет.

Лечение. Адекватного лечения нет. У некоторых пациентов отмечают временный эффект от больших доз метилпреднизолона (1 г внутривенно в течение 3). Иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид), как правило, неэффективны. Клинические испытания ИФНγ показали, что он усугубляет течение болезни (что и следовало ожидать). Клинические испытания

ИФНβ (рекомбинантного, негликозилированного), возможно, более обнадёживающи, но ещё не подтверждены. В последнее время для лечения рассеянного склероза предложен селективный иммуномодулятор Натализумаб (рекомбинатные моноклональные АТ против интегринов). Эти АТ блокируют адгезию T-лимфоцитов к эндотелию и тем самым уменьшают выраженность иммунного воспаления.

Прогноз. Через 15 лет от момента манифестации 10% пациентов не могут обходиться без инвалидного кресла, 50% вынуждены пользоваться палкой или посторонней помощью при ходьбе.