Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки чаще встречается у детей с частотой 60-200 случаев на 100 тыс. населения. Весьма вероятна инфекционная природа заболевания.

Клиническая картина. Развивается как острое фебрильное мультисистемное заболевание: в первые 10 дней высокая температура тела и шейная лимфаденопатия. Через 2-4 нед присоединяются симптомы системного васкулита и миокардита (похоже на polyarteritis nodosa). С 4-й по 6-ю неделю симптомы васкулита стихают, но появляются симптомы фиброза. В течение нескольких лет происходят процессы образования аневризм, рубцов и организации тромбов. Примерно у 25% пациентов развиваются аневризмы коронарных артерий. Летальный исход возможен на любой стадии заболевания.

Лечение: эффективны препараты донорских Ig. Механизм их действия точно неизвестен.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета - мультисистемный васкулит, для которого характерны рекуррентные язвенные процессы в полости рта и в половых органах, также возможны кожный васкулит, воспаление синовиальных оболочек, увеит, менингоэнцефалит. Заболевание ассоциировано с HLA-B51. Диагноз можно поставить только по клиническим признакам. Специфических лабораторных тестов нет. Лечение нестандартное: колхицин (0,6 мг 2-3 раза в день), дапсон и нестероидные противовоспалительные средства. На ГКС и иммунодепрессанты ответ не всегда есть, при необходимости иммунодепрессанты подбирают.