Этиология идиопатического фиброзирующего альвеолита (ИФА) неизвестна. Высказываются предположения о возможной вирусной природе заболевания. Однако наибольшее число сторонников имеет гипотеза о полиэтиологичности этого заболевания, согласно которой факторы бактериальной, вирусной, аллергической, токсической или другой природы могут играть роль пускового момента, вызывающего стереотипную реакцию легочной ткани. Имеются сообщения о генетической предрасположенности к этому заболеванию.