Патогенез. Патогенез ИФА разработан недостаточно

Патогенез ИФА разработан недостаточно. Важная роль отводится нарушениям в системе коллаген-коллагеназа-ингибиторы коллагеназы. Выделение альвеолярными макрофагами нейтрофильного хемотаксического фактора вызывает повышенный приток в легкие нейтрофилов, в результате распада которых происходит освобождение протеолитических ферментов (в первую очередь коллагеназы) и расщепление коллагена активированной нейтрофильнй коллагеназой с последующим усиленным ресинтезом патологического коллагена. В патогенезе болезни существенная роль отводится также лимфоцитам, вырабатывающим так называемый «мигрирующий ингибиторынй фактор», тормозящий в норме синтез, коллагена на 30-40%. Срыв супрессорного действия этого фактора может быть одной из причин гиперпродукции коллагена. Возможно повреждение легочной ткани циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК).

Картину прогрессирующей дыхательной недостаточности при ИФА определяют уплотнение и утолщение межальвеолярных перегородок, а также облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью. Увеличение эластического сопротивления легочной ткани обусловливает уменьшение растяжимости и, соответственно, недостаточное расправление альвеол, ухудшение альвеолярной вентиляции и увеличение работы дыхания. Гипоксемия у больных ИФА, зависит не только от функциональных свойств самой альвеолярно-капиллярной мембраны, но также от редукции капиллярного русла, что приводит к увеличению скорости кровотока в функционирующих капиллярах легких и тем самым к уменьшению не только плошали, но и времени контакта эритроцита с альвеолярным воздухом. Нарушение вснтиляшюнно-перфузионных отношений усугубляется снижением проницаемости для газов альвеолярного эпителия в связи с метаплазией его кубической, а также поражением мелких дыхательных путей по типу облитерирующего бронхиолита. Гипоксемия усугубляется, вероятно, рефлекторным сужением сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксемии (рефлекс Эйлера-Лилиестранда), что ведет к повышению давления в малом круге кровообращения и формированию легочного сердца.